Enfermedad de Haff: síntomas, causas, diagnóstico, tratamiento

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Gaffskoy llamada mioglobinuria alimentario tóxico paroxística( atm): enfermedad grave caracterizada por la aparición en la orina proteína mioglobina pigmento kislorodosvyazyvayuschego desintegración patológica debido de las proteínas musculares.

Este término médico se acuñó durante el brote, que se produjo en 1984 en la región de Novosibirsk y se cobró la vida de seis personas. En total, 120 personas resultaron heridas.

Patología personas susceptibles, aves acuáticas, y los animales domésticos( incluyendo rumiantes) animales. Lo más difícil que padecen los gatos es la enfermedad. Los casos de la derrota de los zorros han sido registrados. La enfermedad sea grave, lo que lleva a la destrucción irreversible del músculo esquelético de casi todos los órganos vitales.

concepto

El primer brote se produjo en 1924: sufría de pescadores y las personas que viven en las proximidades de Konigsberg( en 1946 pasó a llamarse Kaliningrado), a orillas del Golfo de Vistula( Frisches Gaffskogo).La palabra alemana "Haff", que significa "bahía", dio el nombre a esta peligrosa dolencia.

Durante los siguientes quince años grabó numerosos( por lo menos mil episodios) casos de destrucción de personas, gatos y aves se alimentan de peces. Todos los episodios se observaron principalmente en los meses de verano y otoño.

Con el tiempo, la incidencia ha disminuido, pero los informes de casos aislados de la enfermedad derrota gaffskoy proviene principalmente de Alemania y la Unión Soviética.enfermedad

Gaffskuyu a menudo llamado yuksovskoy o sartlanskoy( algunas fuentes - gaffsko-yuksovskoy) - en estricta conformidad con el nombre del lago, alrededor de los cuales se han producido brotes de la patología:

• En 1934-36 fue golpeada por la población que vive en las orillas del Lago Yuksovskogo ubicadas enRegión de Leningrado. De las cuatrocientas personas que cayeron enfermas, ocho personas murieron.
• Costa Sartlan lago, situado en la región de Novosibirsk, la enfermedad fue visitado dos veces, en 1947-48 y en 1984.

En 2011, la catástrofe ecológica verdadera juega en las orillas del lago Kotokel ubicadas en la región de Baikal de Buriatia( sólo dos kilómetros del lago Baikal).

El agua residual doméstica mal tratada provocó la muerte masiva de aves acuáticas y peces. Durante los brotes de enfermedades gaffskoy kotokelskoy afectado a varias decenas de personas, uno de los cuales murieron. El lago está herido hasta el día de hoy.

Durante siete décadas en el territorio del globo ha habido más de diez brotes atm. En 1997, seis estadounidenses sufrieron de la enfermedad.

investigadores fueron capaces de identificar rasgos comunes característicos de todos los brotes:

• se estableció la identidad completa de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
• Todos los pacientes vivían en las orillas de los grandes cuerpos de agua y comieron los peces capturados en ellos, en algún momento, de repente se convirtió tóxicos debido a su acumulación en los tejidos de las sustancias tóxicas que penetran en el agua de algunas de las plantas y el suelo. Se ha establecido que la toxicidad del pescado es temporal.
• Simultáneamente con la gente en masa quedamos sorprendidos y vivió junto al gato ellos. Las sustancias tóxicas

atrapados en el cuerpo de los seres humanos y animales con pescado comido plomo a distrófica cambios: células nerviosas ganglionares

• en el asta lateral de la médula espinal y la corteza cerebral;
• en tejidos epiteliales de túbulos renales convolucionados;
• en estructuras de fibras musculares estriadas. Los síntomas de la enfermedad

Gaffskoy

Como las estadísticas médicas, la enfermedad afecta principalmente a los adultos, como el contenido de mioglobina en los músculos esqueléticos niños es insignificante.

no tiene ningún precursores, la enfermedad se desarrolla en unas pocas horas o días después de comer los peces envenenados. Típicamente, esto se produce, ya sea en el momento de la actividad física intensa( trabajo físico o un largo paseo), o de dos a cuatro horas más tarde.

Un

enfermo experimenta repente hubo un fuerte dolor en el pecho, en la espalda y en los músculos de los brazos y las piernas que se pueden amplificar incluso con un ligero movimiento( grupos musculares dolorosas, especialmente involucradas en el esfuerzo físico reciente).En poco tiempo, el síndrome de dolor abarca toda la musculatura esquelética.

Tomado de dolor súbito, las víctimas a menudo caen en el mismo lugar y perder la habilidad de pararse, porque tienen una rigidez de los músculos. Después de estar completamente indefensos, los pacientes se ven obligados a permanecer inmóviles hasta que los encuentran y los llevan a la institución médica más cercana.

En el examen inicial del médico notas enfermos: dificultad para respirar

• debido a la parálisis de los músculos respiratorios;Tensión
• y dolor agudo de todos los grupos musculares y troncos nerviosos a la palpación;
• Conservación de la conciencia y sensibilidad profunda;
• aumentó la sudoración;
• marcó la cianosis de las extremidades.

la temperatura corporal de los pacientes, por lo general se mantiene normal o se mantiene dentro de subfebrile( hasta 38 grados) valores. Análisis de orina

indica la presencia de proteína en el mismo( eritrocitos), la creatina, la mioglobina, hialinos y granulares cilindros( moldes de cavidades microscópicas túbulos renales, indicando insuficiente actividad de filtración del riñón).

La presión arterial de los afectados durante los dos primeros días de la enfermedad tiende a aumentar moderadamente. Ocurrencia

difusa o lesiones miocárdicas focales pueden ser provocados hiperpotasemia( estado caracterizado concentración de potasio en el plasma sanguíneo, mayor que 5 mmol / L).

pacientes pueden desarrollar taquiarritmias( anormalmente frecuencia cardíaca rápida), o latidos( una forma de arritmia, acompañado de extraordinaria contracción del músculo del corazón), y el electrocardiograma( ECG) indicará la presencia de signos de la conducción cardiaca.

En la función digestiva, la enfermedad de Gaffian no tiene un efecto significativo. La combinación de la lesión de los músculos intercostales y la hipotermia general puede desencadenar el inicio de la neumonía.

alimentario mioglobinuria paroxística tóxicos puede ocurrir en tres formas:

• luz, seguido de la derrota de sólo los músculos esqueléticos.
• de gravedad moderada, que se caracteriza por la unión de lesiones del músculo cardíaco.
• pesado, que se suma a las patologías anteriores de daño renal.

En la mayoría de casos, la enfermedad, con una duración de uno a cuatro( en casos raros hasta siete) días, se caracteriza por curso benigno. La recuperación de un paciente que padece una forma severa de patología puede tomar de 1.5 a 2 meses.

La duración de los ataques de dolor muscular agudo, inmovilizando completamente al paciente, puede variar de tres horas a tres días. La ocurrencia de ataques repetidos de dolor( que puede ser de dos a dieciséis) a menudo provocada o esfuerzo físico o el uso de platos de pescado.

En los casos más graves, el plazo de tres días a partir de las víctimas observó un cuadro clínico típico de intoxicación alimentaria, alternando con la aparición de convulsiones e insuficiencia hepática e insuficiencia renal.

Causas

Más de la mitad de una enfermedad gaffskoy la investigación del siglo involucrados médicos, hidroquímicos, bacteriología e ictiólogos, confirmó la intoxicación relación con el consumo de pescado( principalmente especies de presa representados perca, ling, el lucio, mero, etc.), aunque se describen los casos de la enfermedad,provocado por el uso de salmón y carpa.

Hoy en día, finalmente encontró que la enfermedad gaffsko-Haff es un enfermedades específicas raras que afectan tanto a seres humanos y animales, el consumo regular de los peces venenosas( en un volumen suficientemente grande).

No menos cierto es el hecho de que la carne de pescado es menos tóxica que su grasa y sus entrañas.

Los estudios han demostrado que:

• toxina tiene extremadamente alta resistencia al calor, que le permite soportar la esterilización en autoclave a una temperatura de desde 120 a 150 grados durante una hora. Es por lo tanto ningún tipo de pescado cocción: fritura, cocción, ahumado y secado del producto no es capaz de hacer una completamente seguro, pero el pescado desengrasado y su largo plazo( más de la mitad) almacenado toxicidad veneno se reduce algo.pescado
• de la misma especie puede ser completamente inofensivos, tóxico y( dependiendo del año y una porción particular del depósito).
• cuenta de que todos, sin excepción, todos los yacimientos conocidos de los brotes de enfermedades se llevó a cabo en el contexto de un aumento significativo del nivel de agua, seguido de períodos de estiaje.
• surgimiento gaffskoy de la enfermedad, por regla general, precedido por un deterioro significativo de los regímenes hidro-biológicos, hidrológicos y hidroquímicos en el estanque. Los investigadores alemanes

, que se dedican principalmente en el estudio de la enfermedad gaffskoy, avanzado varias hipótesis diseñadas para explicar las razones de su ocurrencia. En muy poco tiempo, la asunción de la naturaleza parasitaria, infecciosa y bacterianas y virales de esta enfermedad, sin confirmación, fueron barridos como insostenible.

actualmente clasificada como una toxicosis enfermedad que tiene etiología alimentario y aparece debido al uso de pescado, en algún momento llegar a ser tóxicos.

Según los investigadores, esto se debe a varias razones:

• pescado puede adquirir la toxicidad después de comer plancton envenenados sustancias extremadamente tóxicas se filtran de la tierra y se meten en el cuerpo de agua con aguas residuales.
• envenenamiento culpables pescado puede llegar a ser algunos de los componentes tóxicos de ergot, traga peces con agua alto standing, inundado de la costa.complejo
• Whole toxina( por ejemplo, ácido araquidónico insaturado omega-6), similar a las sustancias tóxicas extraídas de los peces cuerpo enfermo tiene floretes y semillas de algunas plantas venenosas, principalmente - Zhabreev( Galeopsis Cistáceas perteneciente a la familia Labiatae).Que crecen en las orillas de los lagos, en grandes cantidades caen en el agua y pueden causar envenenamiento masivo habite entre ellos peces( lucio, la carpa, peled, carpa, gobio, la perca).
• Una de las versiones más populares de la hipótesis sigue siendo a día de hoy, presentado por los investigadores locales Leshchenko. Se especula que la aparición de una toxina peligrosa puede ser debido a la floración de algas verde-azules( cianobacterias).Se ha observado durante mucho tiempo que su desarrollo activo coincide con la muerte masiva de los peces del lago. Infiltrarse en el cuerpo y haciendo pescado peligroso para los animales y las toxinas humanos de cianobacterias tienden a acumularse( se acumulan) en sus tejidos y órganos, causando enfermedad ocurrencia gaffskoy y, a menudo conduce a la muerte. En postmortem autopsia individuos afectados investigadores mostraron cambio visual pronunciado representado edema cerebral, la inyección y conchas de cambio de color( enrojecimiento) los vasos esclerótica, la presencia de hemorragia y la acumulación de exudado. En todos los casos, se encontraron cambios morfológicos en los tejidos del hígado, los riñones y los intestinos. Los estudios histológicos mostraron la presencia de cambios patológicos en el sistema nervioso central( identificado diferentes tipos de edema cerebral y sus membranas, la presencia de múltiples hemorragias puntuales y procesos degenerativos en el citoplasma de las células nerviosas) y en las estructuras de los órganos parenquimatosos. Los cambios irreversibles también afectaron el tejido branquial y el músculo cardíaco. Cuando las condiciones hidro-químicos deterioro significativo de la cañería de agua es responsable de la muerte de la deficiencia de vitamina peces vitamina B1 como resultado de su descomposición tiaminasa - enzima contenida en Pseudomonas aeruginosa, que es una especie de cianobacterias de agua dulce. Algunos investigadores sugieren que tiaminasa es la enfermedad principal culpable gaffskoy, es una enfermedad de deficiencia B1 pronunciada. Su etapa extrema puede conducir a un desenlace fatal, provocado por una parálisis del centro respiratorio. A corto plazo y mal expresado B1-beriberi hay una violación de los órganos del tracto digestivo, y - a veces - el desarrollo de una reacción alérgica.

por lo tanto, puntos de vista sobre la etiología del origen de alimentario mioglobinuria paroxística tóxico es todavía hay unidad.experimentos biológicos que pueden resolver el misterio del origen de esta enfermedad, se siguen buscando activamente a este día.

video muestra la floración toksinogennyh de cianobacterias en el lago durante el flash enfermedad gaffskoy Kotokel:

Diagnóstico El diagnóstico de la enfermedad gaffsko-Haff en las primeras horas de la patología, por regla general, es difícil.base

para diagnóstico preciso son estudios de laboratorio y análisis epidemiológico de manifestaciones clínicas complejas de enfermedad.

• información más precisa proporcionar resultados de los análisis de sangre bioquímicos, por medio del cual el médico se entera de lo es el nivel de mioglobina y enzimas específicas en el suero sanguíneo, se presenta la alanina aminotransferasa( ALT) y aminotransferasa aspártico( AST), creatina fosfoquinasa( CPK) y lactato deshidrogenasa( LDH).

Desde las primeras horas de la patología en la sangre periférica de la vasta( más del 85%) en el número de casos observados leucocitosis: una condición caracterizada por un alto contenido de células jóvenes de arma blanca-neutrófilos y normalizar por el final del segundo o tercer día.

Velocidad de sedimentación globular( VSG) en la sangre de los pacientes se desacelera a cuatro uno-mm / hr. El contenido de mioglobina en el suero de la sangre aumenta de 200 a 800 ng / ml, y por encima del nivel de las enzimas del plasma sanguíneo( ALT, CPK, AST, LLDG) pueden elevarse a cientos de veces( o incluso más).

• Igualmente valioso es la información obtenida mediante la realización de un electrocardiograma, que supervisa el trabajo del músculo del corazón en el tiempo. Cuando
• sospecha alimentario mioglobinuria paroxística tóxico también debe llevar a cabo electromiografía - una técnica que estudia los potenciales bioeléctricos que surgen en el músculo esquelético de los animales y los seres humanos en respuesta a la excitación de las fibras musculares con la actividad muscular eléctrica registro de unión.

Tratamiento

En las primeras horas de la persona lesionada enfermedad necesita atención médica de emergencia, que consiste en introducir en su cuerpo: Analgésicos

• - medicamentos diseñados para aliviar el dolor severo. Vitaminas
• , perteneciente a los grupos B y E( acetato de tocoferol).
• antihistamínicos , para ayudar a hacer frente a los síntomas de las reacciones alérgicas. Medicación
• capaz de implementar la purificación de sorción rápida y eficiente de cuerpo de un paciente atrapado en ella las sustancias tóxicas. Esta tarea se lleva a cabo mediante la administración oral de carbón activado y los productos "Enterodez" y "Enterosorb".

Después de eso, el paciente caliente, poner en una cama caliente, y proporcionar abundante beber. Todas estas acciones se pueden realizar en el hogar, incluso antes de enviar al paciente a un hospital en una institución médica.

En el hospital el paciente está expuesto a una intensa filtración y terapia de desintoxicación que comprende:

• Manejo intravenoso de 400 ml de la preparación de sustitución de plasma "Poliglucina"( dependiendo de la condición del paciente, se inyecta o por goteo).
• Blanqueo del plasma sanguíneo mediante la introducción de una solución al 4% de hidrogenocarbonato de sodio( de 500 a 1500 ml).Este procedimiento se realiza para eliminar la acidosis - una condición caracterizada por una alteración del equilibrio ácido-base y conduce a contenido de ácido excesivo en el cuerpo humano.
• Introducción de medicamentos que ayudan a mejorar la microcirculación y la normalización de la coagulopatía, una afección patológica causada por todo tipo de trastornos de la coagulación sanguínea. Para este propósito, el cuerpo de la paciente se le administra fármacos: "Heparina"( 20 000 a 40 000 unidades por día), "Reopoligljukin"( 400 a 800 ml) y agentes antiplaquetarios - fármaco capaz de reducir la trombosis, la desaceleración de unión( agregación) de las plaquetas. Con esta tarea puede hacer frente a la solución al 2% de la droga "Trental"( 5 ml) o una solución al 0,5% de la droga "Curantil"( 1-2 ml).
• Para la implementación de la diuresis forzada: un procedimiento de desintoxicación que consiste en la estimulación artificial de la formación de orina mediante la inyección simultánea en el cuerpo humano de diuréticos y fluidos. Con la ayuda de la diuresis forzada, logran la eliminación acelerada de toxinas del cuerpo del paciente junto con la orina. Como medicamento que acelera el proceso de la micción, use el medicamento "Lasix"( se administra 40 mg al menos cuatro veces al día, si es necesario, la frecuencia de recepción puede aumentar).En este caso, el médico debe controlar estrictamente el estado de hidratación del cuerpo del paciente.

Los pacientes que sufren de enfermedades que se producen en moderada o grave, están en necesidad de aplicación:

• hemosorption - procedimiento de purificación de la sangre extrarrenal por su contacto con un absorbente situado fuera del cuerpo del paciente.
• Hemodiálisis, llevada a cabo con la ayuda de un dispositivo llamado "riñón artificial".
• Hemodiafiltración: procedimientos para la purificación de sangre extracorpórea realizada en relación con pacientes en estado crítico.
• hemofiltración - técnicas de purificación de sangre por su filtración a través de un sistema de membrana altamente permeable proporcionando sustitución simultánea de solución especial filtrado remoto.
• Ultrafiltración - una técnica diseñada para ajustar la homeostasis agua( llevado a cabo con un exceso de líquido en el cuerpo) a través de la eliminación del líquido libre de proteína de la sangre a través de un número de membranas naturales o artificiales, diseñados para realizar la función de un ultrafiltro.
• La plasmaféresis es un procedimiento que consiste en tomar sangre, limpiarla y devolverla al torrente sanguíneo( a veces solo se devuelve una parte de la sangre extraída).

Lo anterior manipulaciones terapéuticas se llevan a cabo para completar la desaparición de las manifestaciones clínicas de la toxicidad y la insuficiencia renal.

para poner en práctica un tratamiento inmediato y cualificado de las víctimas debe ser hospitalizado:

• en centros especializados en el tratamiento de las intoxicaciones;
• en unidades de cuidados intensivos;
• en hospitales de ambulancia, ya que están equipados con equipos especializados diseñados para plasmaféresis y hemodiálisis.