El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por el afecto del tejido conectivo y los vasos y, como consecuencia, la participación de prácticamente todos los órganos y sistemas del cuerpo en el proceso patológico.
En el desarrollo del lupus eritematoso sistémico, ciertos desórdenes hormonales juegan un cierto papel, en particular, un aumento en la cantidad de estrógenos. Esto explica el hecho de que la enfermedad se detecta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes y adolescentes. Según algunos datos, en la aparición de la patología, las infecciones virales, las intoxicaciones con productos químicos desempeñan un papel importante.
Esta dolencia pertenece a las enfermedades autoinmunes. Su esencia radica en el hecho de que el sistema inmune comienza a producir anticuerpos para algún estímulo. Afectan negativamente a las células sanas, ya que afectan a su estructura de ADN.Por lo tanto, debido a los anticuerpos, se produce un cambio negativo en el tejido conectivo y los vasos.
¿Qué causa
? ¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico y qué es? La etiología de la enfermedad es desconocida. En su desarrollo, se asume el papel de la infección viral, así como los factores genéticos, endocrinos y metabólicos.
Los pacientes y sus familiares tienen anticuerpos linfocitotóxicos y anticuerpos contra el ARN bicatenario, que son marcadores de infección viral persistente. En el endotelio de los capilares de tejidos dañados( riñones, piel), se detectan inclusiones similares a virus;en los modelos experimentales se identificó el virus.
SLE ocurre principalmente en mujeres jóvenes( 20-30 años), pero los casos de la enfermedad son comunes en adolescentes y personas mayores( más de 40-50 años).Solo el 10% de los hombres se ven afectados, pero la enfermedad es más severa para ellos que para las mujeres. Los factores que provocan a menudo son la insolación, la intolerancia a las drogas, el estrés;mujeres - parto o aborto.
Clasificación de
La enfermedad se clasifica según las etapas de la enfermedad:
- Lupus eritematoso sistémico agudo .La forma más maligna de la enfermedad, caracterizada por un curso progresivo continuo, un aumento agudo y una multiplicidad de síntomas, resistencia a la terapia. En este tipo, el lupus eritematoso sistémico a menudo ocurre en niños.
- La forma subaguda de se caracteriza por la periodicidad de las exacerbaciones, sin embargo, con un menor grado de sintomatología que con el LES agudo. La derrota de los órganos se desarrolla dentro de los primeros 12 meses de la enfermedad.
- La forma crónica de se caracteriza por una manifestación a largo plazo de uno o más síntomas. Una combinación de SLE con un síndrome antifosfolípido con una forma crónica de la enfermedad es especialmente característica.
También en el curso de la enfermedad, se distinguen tres etapas principales:
- Mínimo .Hay dolores menores en la cabeza y en las articulaciones, un aumento periódico en la temperatura corporal, malestar general, así como los signos cutáneos iniciales de la enfermedad.
- moderado .Daño significativo en la cara y el cuerpo, participación en el proceso patológico de los vasos sanguíneos, articulaciones, órganos internos.
- Expresado por .Hay complicaciones de los órganos internos, cerebro, sistema circulatorio, sistema musculoesquelético.
El lupus eritematoso sistémico se caracteriza por crisis lúficas, en las que la actividad de la enfermedad es máxima. La duración de la crisis puede ser de un día a dos semanas.
Síntomas del lupus eritematoso
El lupus eritematoso sistémico se manifiesta en una gran cantidad de síntomas, que son causados por el daño tisular de casi todos los órganos y sistemas. En algunos casos, las manifestaciones de la enfermedad se limitan exclusivamente a los síntomas de la piel, y luego la enfermedad se llama lupus eritematoso discoide, pero en la mayoría de los casos hay múltiples lesiones de los órganos internos, y luego hablan de la naturaleza sistémica de la enfermedad.
En las etapas iniciales de la enfermedad, el lupus eritematoso se caracteriza por un curso continuo con remisiones periódicas, pero casi siempre se convierte en una forma sistémica. A menudo hay una dermatitis eritematosa en la cara como una mariposa: eritema en las mejillas, los pómulos y siempre en la parte posterior de la nariz. Aparece una hipersensibilidad a la radiación solar: la fotodermatosis generalmente es redondeada, tiene un carácter múltiple.
El daño articular ocurre en el 90% de los pacientes con LES.En el proceso patológico participan pequeñas articulaciones, generalmente dedos de los dedos. La derrota es simétrica, los pacientes están preocupados por el dolor y la rigidez. La deformación de las articulaciones es rara. La necrosis aséptica( sin un componente inflamatorio) es común. La cabeza del fémur y la articulación de la rodilla se ven afectadas. En la clínica predominan los síntomas de insuficiencia funcional del miembro inferior. Al involucrar el proceso patológico del aparato ligamentoso, se desarrollan contracturas inestables, en casos graves, luxaciones y subluxaciones.
Síntomas generales de LES:
- Dolor e hinchazón de las articulaciones, dolor muscular;
- Fiebre inexplicable;
- Síndrome de fatiga crónica;
- Erupciones en la piel de la cara de un color rojo o un cambio en el color de la piel;
- Dolor en el pecho con respiración profunda;
- Pérdida de cabello reforzada;
- Blanqueamiento o azulado de la piel de los dedos o manos en frío o bajo estrés( síndrome de Raynaud);
- Hipersensibilidad al sol;
- Hinchazón( hinchazón) de las piernas y / o alrededor de los ojos;
- La ampliación de los ganglios linfáticos.
Los signos dermatológicos de incluyen:
- Una erupción cutánea clásica en el puente de la nariz y las mejillas;
- manchas en las extremidades, tronco;
- Alopecia;
- esmalte de uñas;
- Úlceras tróficas.
Membranas mucosas:
- Enrojecimiento y ulceración( aparición de úlceras) del borde rojo de los labios.
- Erosiones( defectos superficiales - "corrosión de la mucosa") y úlceras en la membrana mucosa de la cavidad oral.
- Lupus-queilitis - marcada hinchazón densa de los labios, con escamas estrechamente unidas entre sí.
Daño en el sistema cardiovascular:
- Miocarditis lúpica.
- Pericarditis.
- Endocarditis de Liebman-Saks.
- Enfermedad de la arteria coronaria y el desarrollo de infarto de miocardio.
- Vasculitis.
En los casos de del sistema nervioso, la manifestación más frecuente es el síndrome asténico:
- Debilidad, insomnio, irritabilidad, depresión, dolores de cabeza.
Con una mayor progresión, es posible desarrollar ataques epilépticos, trastornos de la memoria y del intelecto, psicosis. Algunos pacientes desarrollan meningitis serosa, neuritis óptica, hipertensión intracraneal.
Nefrológica manifestación de SLE: nefritis
- Lupus - enfermedad renal inflamatoria, en la que hay un engrosamiento de la membrana de los glomérulos, se deposita fibrina, se forman trombos hialinos. En ausencia de tratamiento adecuado, el paciente puede desarrollar una disminución persistente en la función renal.
- Hematuria o proteinuria, que no está acompañada de dolor y no molesta a una persona. A menudo, esta es la única manifestación de lupus del sistema urinario. Dado que actualmente el diagnóstico de SLE es oportuno y el tratamiento efectivo comienza, la insuficiencia renal aguda se desarrolla solo en el 5% de los casos.
gastrointestinal: erosivos
- y lesiones ulcerosas - pacientes preocupados por la falta de apetito, náuseas, vómitos, ardor de estómago, dolor en varias partes del abdomen.
- infarto intestinal debido a la inflamación vascular, la sangre de suministro a los intestinos - la imagen de "abdomen agudo" con dolor de alta intensidad, a menudo localizado alrededor del ombligo y la parte inferior del abdomen.
- Hepatitis lúpica: ictericia, un aumento en el tamaño del hígado.
Lesión de los pulmones:
- Pleurisy.
- Lupus eritematoso agudo.
- Lesión del tejido conectivo de los pulmones con la formación de múltiples focos de necrosis.
- Hipertensión pulmonar.
- Tromboembolismo de la arteria pulmonar.
- Bronquitis y neumonía.
Es casi imposible asumir el lupus antes de ir al médico. Consulte para obtener asesoramiento si tiene una erupción cutánea inusual, fiebre, dolor en las articulaciones, fatiga.
Lupus eritematoso sistémico: foto
Como es el lupus eritematoso sistémico, ofrecemos fotos detalladas para ver.
Diagnosis
Si un lupus eritematoso sistémico sospechado se refiere a un reumatólogo y dermatólogo. Para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico, se han desarrollado varios sistemas diagnósticos de diagnóstico.
Actualmente, se prefiere el sistema desarrollado por la American Rheumatic Association como uno más moderno.
El sistema incluye los siguientes criterios:
- síntoma de mariposa:
- erupción discoide;
- formación de úlceras en las membranas mucosas;Daño renal
- - proteína en la orina, cilindros en la orina;
- daño cerebral, convulsiones, psicosis;
- aumentó la sensibilidad de la piel a la luz, la aparición de una erupción después de la exposición al sol;
- artritis: la derrota de dos o más articulaciones;Poliserosido
- ;Disminución de
- en el número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas en un análisis de sangre clínico;Detección de
- en la sangre de anticuerpos antinucleares( ANA).Aspecto
- en la sangre de anticuerpos específicos: anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anti-Sm, reacción de Wasserman falso positivo, anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico, prueba positiva para células LE.
El objetivo principal del tratamiento del lupus eritematoso sistémico es suprimir la reacción autoinmune del cuerpo, que subyace a todos los síntomas. A los pacientes se les asignan diferentes tipos de drogas.
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico
Desafortunadamente, no es posible la curación completa del lupus. Por lo tanto, la terapia se selecciona para reducir la manifestación de los síntomas, para detener los procesos inflamatorios y autoinmunes.
Las tácticas para tratar el LES son estrictamente individuales y pueden cambiar con el tiempo de la enfermedad. El diagnóstico y el tratamiento del lupus - a menudo los esfuerzos combinados del paciente y los médicos, especialistas de diversas especialidades.
Medicamentos modernos para el tratamiento del lupus:
- Los glucocorticosteroides( prednisolona u otros) son medicamentos potentes que combaten la inflamación en caso de lupus.
- Los inmunosupresores citostáticos( azatioprina, ciclofosfamida u otros), medicamentos que suprimen el sistema inmunitario, pueden ser muy útiles en el lupus y otras enfermedades autoinmunes.
- Bloqueadores de TNF-α( Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
- Desintoxicación extracorpórea( plasmaféresis, hemosorption, cryoplasmosorption).
- Terapia de pulso con altas dosis de glucocorticosteroides y / o citostáticos.
- Fármacos antiinflamatorios no esteroideos: se pueden usar para tratar la inflamación, la hinchazón y el dolor causados por el lupus.
- Tratamiento sintomático.
Si tiene lupus, puede tomar varios pasos para ayudarse a sí mismo. Las medidas simples pueden reducir las exacerbaciones y también mejorar la calidad de su vida:
- Dejar de fumar.
- Entrena regularmente.
- Adherirse a una dieta saludable.
- Cuidado con el sol.
- Descanso adecuado.
El pronóstico de vida en el lupus sistémico es desfavorable, pero los avances recientes en medicina y el uso de medicinas modernas dan la posibilidad de prolongar la vida. Ya más del 70% de los pacientes viven más de 20 años después de las manifestaciones primarias de la enfermedad.
Al mismo tiempo, los médicos advierten que la enfermedad de forma individual, y si una parte de los pacientes con LES desarrollan lentamente, en otros casos es posible el rápido desarrollo de la enfermedad. Otra característica del lupus eritematoso sistémico es la imprevisibilidad de las exacerbaciones, que puede surgir de repente y de forma espontánea, amenazando consecuencias nefastas.