Meduloblastoma - tumor intracraneal maligno que se desarrolla a partir de células embrionarias, más a menudo( 75% del número total de pacientes con meduloblastoma) afectan a los niños.
La prevalencia de esta dolencia entre los niños es de dos episodios por cada cien mil pares. Representa una de cada cinco de todas las neoplasias malignas primarias del sistema nervioso central en niños. En adultos, esta cifra es solo del 4%.
Una edad típica de detección de meduloblastos en niños es de cinco a diez años. El número de meduloblasto detectado por décimo año de vida de pacientes pequeños es del 70%.Los niños sufren de ellos dos o tres veces más a menudo que las niñas. En pacientes adultos, el meduloblastoma se detecta en el rango de edad de 21 años a 40 años.
¿Qué es este tumor?
meduloblastoma llama neuroectodérmico maligno( el desarrollo de las células progenitoras neuronales) tumor del SNC( sistema nervioso central). meduloblastoma puede ser llamado en la literatura médica:
- glioma sarcomatoso;Granuloblastoma
- ;
- neuroglycytoma embrionario;
- glioblastoma isomorfo;
- por neurosporangioma;Esferoblastoma
- ;
- por neurospongioblastoma.
Todos los nombres anteriores son sinónimos y se utilizan para el nombre de la misma enfermedad. La foto muestra
meduloblastoma cerebeloso meduloblastoma característica distintiva
en comparación con otros tumores malignos del cerebro es su rápida metástasis por caminos likvoroprovodyaschim( caminos de circulación constante de CSF - líquido cefalorraquídeo).El rápido crecimiento de los tumores
canales de circulación del líquido cefalorraquídeo que se solapan, conduce a la obstrucción likvoroottoka. Esto da como resultado un fuerte aumento de la presión intracraneal en el paciente y el desarrollo de un síndrome de hipertensión intracraneal grave.
examen histológico del tejido tumoral revela la presencia de numerosas células embrionarias redondas de alto grado que tienen gran núcleo y el citoplasma hyperchromic delgada.
Causas de
La mayoría de los meduloblastomas esporádica naturaleza( irregular).La excepción está hecha por pacientes que padecen una serie de enfermedades hereditarias caracterizadas por una alta probabilidad de esta neoplasia maligna. Estamos hablando de pacientes con síndromes:
- de nevus azules;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
verdaderas causas de meduloblastoma no están instalados en el día de hoy, sin embargo, una serie de factores de riesgo conocidos para esta enfermedad. Estos incluyen:
- temprano( hasta diez años) la edad del paciente;
- exposición a radiación ionizante;impacto
- de los virus patógenos( herpes, virus del papiloma humano, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr) que causa daño a las células del genoma;
- la presencia de herencia gravada;
- efectos nocivos de carcinógenos contenidos en alimentos, productos químicos domésticos, productos de pintura y barniz de empresas químicas. La germinación
meduloblastoma en el tronco cerebral hace que el desarrollo del síndrome bulbar, se manifiesta en los nervios craneales, ya que se encuentran en el núcleo tejidos médula. El desarrollo de la parálisis bulbar es característico de las últimas etapas de la enfermedad.
Clasificación
80% de los meduloblastomas se localiza en el vermis cerebeloso, y el resto - en los tejidos de sus hemisferios.
La estructura histológica del tejido tumoral divide el tumor maligno en las siguientes especies:
- meduloblastoma indiferenciado clásico;
- Tumor con diferenciación neuronal;
- Neoplasia con diferenciación glial;
- Medulliomyelastoma;
- meduloblastoma desmoplásico;
- Meduloblastoma lipomatoso, que contiene células grasas. Este tipo de tumores es el más benigno.
Para determinar el pronóstico clínico individual para cada paciente, la mayoría de los especialistas usan la clasificación de Chang propuesta por él en 1969.De acuerdo con los principios de TNM, toma en cuenta el tamaño de la neoplasia maligna, el grado de infiltración patológica y su metástasis. Los síntomas
granuloblastomy
granuloblastom El curso clínico se determina en gran parte por la ubicación del tumor, la gravedad del síndrome cerebral debido a la elevación de la presión intracraneal y localización de metástasis.
- Dada la localización cerebelar del meduloblastoma, la mayoría de los pacientes que la padecen desarrollan un complejo de síntomas llamado ataxia cerebelosa. Su manifestación más llamativa es la presencia de una "marcha cerebelosa", en la que el paciente camina, colocando piernas y equilibrándose con las manos, restableciendo el equilibrio y evitando una caída. La coordinación violada de movimientos conduce a frecuentes caídas del paciente, oscilando fuertemente de un lado a otro.
- El brote del tumor en el tallo cerebral conduce a un deterioro agudo en la condición del paciente, que se manifiesta en el desorden de la hemodinámica( movimiento de la sangre a través de los vasos) y la respiración.síntomas
- neurológicos incluyen trastornos tales como la parálisis de la mirada, el deterioro de reflejo de la mordaza, nistagmo patológico globos oculares amigables trastornos del movimiento( involuntario movimiento de los ojos rítmica)( su convergencia).
- La implicación en el proceso tumoral del cerebro conduce a diversas alteraciones de la sensibilidad y la parálisis de las extremidades inferiores.
- La manifestación sintomática de las manifestaciones cerebrales se manifiesta en una irritabilidad excesiva, agitación psicomotora, pérdida de orientación correcta en el espacio, tiempo e ideas sobre la propia personalidad.
- El paciente a menudo tiene convulsiones, dolores de cabeza matutinos, náuseas persistentes y vómitos múltiples, un síntoma característico de la hipertensión intracraneal( intracraneal).Es por eso que los meduloblastomas
revelaron después de la germinación, no sólo en los hemisferios del cerebelo y el cuarto ventrículo del cerebro, sino también en la estructura del departamento bulbar.
Otro factor que empeora significativamente la condición de los pacientes es la presencia de metástasis. Su tamaño y localización determinan la naturaleza del cuadro clínico en cada caso específico.
granuloblastom inusual consiste en el hecho de que( a diferencia de otros tumores cerebrales, metastásico no más allá SNC) son capaces de producir metástasis en el tejido pulmonar, el hígado y los huesos.
Diagnóstico
Para neurólogo diagnóstico correcto resume los datos obtenidos como resultado de una serie de investigaciones: resonancia magnética
- o tomografía computarizada del cerebro. Con la ayuda de la tomografía computarizada, se determina la localización y el tamaño del tumor, así como el nivel de infiltración de los tejidos tumorales. La resonancia magnética permite detectar incluso cambios mínimos en la estructura del tejido cerebral.
- Los datos de la tomografía de emisión de positrones permiten detectar la presencia de oncomarkers en la sangre y evaluar el curso del proceso de metástasis.
- El procedimiento de neurosonografía de bebés con fontanelas abiertas permite el diagnóstico precoz del meduloblastoma.
- El complejo de pruebas de laboratorio incluye: pruebas generales de sangre y orina, análisis bioquímico de sangre, análisis histopatológico( biopsia) de tejidos tumorales.
Además de los estudios de laboratorio y hardware, el paciente pasa por un procedimiento de examen:
- por un neurocirujano.
- Oftalmólogo. Los resultados de su oftalmoscopia indican con mayor frecuencia la presencia de hipertensión intracraneal.
Tratamiento de
El tratamiento con meduloblastos es un complejo que combina la extirpación quirúrgica del tumor, la radiación y la terapia química.
- La extirpación total de un tumor canceroso se lleva a cabo utilizando métodos microquirúrgicos y navegación por resonancia magnética intraoperatoria.
- Con la eliminación completa del meduloblastoma y la ausencia de metástasis, se prescribe radioterapia en dosis bajas: esto evita los efectos secundarios significativos. Con la eliminación incompleta del tumor o la detección de metástasis, las dosis de exposición a la radiación aumentan significativamente. Si la formación maligna ha alcanzado un tamaño significativo, la radioterapia se usa antes de la cirugía. El objetivo de la exposición a la radiación es reducir el tumor a un tamaño operativo. La radioterapia está contraindicada en niños menores de tres años.
- El curso de quimioterapia se usa después de la extirpación del tumor y el curso de la radioterapia. El tratamiento más efectivo es el tratamiento con procarbazina, vincristina y nitrosourea.
- Un nuevo método de tratamiento del meduloblastoma, propuesto por especialistas estadounidenses, es el uso del virus del sarampión genéticamente modificado. Las pruebas de laboratorio realizadas en ratones mostraron la capacidad de este virus para matar células cancerosas durante tres días.
Complicaciones de
La complicación más común de meduloblastoma es la aparición de una hidropesía del cerebro( hidrocefalia).Es causada por una alteración del flujo de licor que surge del rápido crecimiento de un tumor que se superpone a la apertura de Magendi y Lushka, o a un canal angosto llamado pipa de agua del cerebro.
Pronóstico con meduloblastoma en niños y adultos
La tasa de mortalidad y la discapacidad de los pacientes con meduloblastoma es extremadamente alta.
- La mortalidad postoperatoria se mantiene en el 5% y la tasa de supervivencia a cinco años de los pacientes operados no supera el 30%.
- La tasa de supervivencia de los niños mayores de cinco años no supera el 24%, y las niñas, alrededor del 10%.
- La malignidad del tumor es mayor cuanto más joven es el niño, porque el tronco encefálico, responsable de las funciones vitales, está involucrado en el proceso del tumor de manera extremadamente rápida.
- El pronóstico para los pacientes operados con un tumor recurrente con frecuencia es decepcionante.
Un video sobre quimioterapia de alta dosis para meduloblastoma en niños mayores de 4 años: