pertenecen a la clase de enfermedades de la piel ihtiozimorfnaya eritrodermia representa una enfermedad que afecta a la capa superior de la epidermis con formación de un sitio de la inflamación, que están cubiertos por muchas burbujas pequeñas y copos secos. Esta es una forma congénita de ictiosis, que tiene una forma ampollar y es difícil de curar. Hasta la fecha, no hay datos precisos sobre la prevalencia de esta enfermedad.
características de la enfermedad
se manifiesta por igual en hombres y mujeres, ihitoziformnaya eritrodermia afecta a las capas superiores de la piel tegumento, que se manifiesta en forma de peeling directa, la aparición de escamas finas y secas y ampollas. Transmitido como un factor hereditario, la enfermedad comienza como resultado de una mutación genética. Un papel importante, de acuerdo con los últimos estudios de la enfermedad en consideración, es un aumento en el nivel de n-alcanos. La mutación ocurre en el gen que codifica la formación de trans-glutaminasa epidérmica.
más comúnmente zonas como las axilas afectada, áreas de grandes articulaciones, pliegues inguinales - en estos lugares lesiones han expresado una forma concéntrica. Los procesos inflamatorios se acompañan de la capa superior de la epidermis con hiperqueratosis, cuando esto se puede observar en mayor o menor acantosis gravedad. También puede haber atascos cuerno congestión, especialmente en la desembocadura del folículo piloso, lo que dificulta el crecimiento y la nutrición del cabello. Hay un deterioro en el cabello del paciente.
ictiosiforme eritrodermia bullosa( foto)
Clasificación ictiosiforme eritrodermia
Hoy en día hay muchas formas diferentes de eritrodermia que tienen síntomas y manifestaciones similares. Para aclarar el diagnóstico debe haber una cantidad de estudios de laboratorio adicionales que harán el régimen de tratamiento más óptimo.
clasificados de acuerdo con la gravedad de la enfermedad de su curso:
- moderada gravedad, a la que afecta sólo a algunas áreas( el área principalmente axilar y pliegues inguinales);
- es un grado grave de lesión , que se caracteriza por áreas importantes de daño a la piel.
son también una serie de síndromes, que incluyen eritrodermia ictiosiforme: síndrome
- Netherton;Síndrome
- Conradi-Hyunermann;Síndrome de Sjogren-Larsson
- ;Síndrome
- de acumulación de grasas neutras;Síndrome de Tau
- .
Causas
Según algunos dermatólogos, este trastorno puede ser debido no sólo a la mutación genética hereditaria, pero también en el caso de la síntesis de violaciónes tonofilamentos, incapacidad para la eliminación de las células epiteliales de los gránulos lamelares. La herencia de esta enfermedad ocurre en un tipo autosómico dominante. Los síntomas
Manifestaciones ictiosiforme eritrodermia muy característico para toda la variedad de formas de ictiosis, que afecta a la capa superior de la epidermis y síntomas tales como: piel
- seca, sensación de su estanqueidad;
- en la superficie de la piel formó gradualmente una gran cantidad de escamas secas, que pueden tener un tono de gris claro a marrón oscuro;lesiones de la piel en lugares
- se convierte en un cabello color brillante en él es cada vez menor, debido a la constante tapar la boca de los folículos pilosos gránulos piel muerta;
- es una forma frecuente de la enfermedad, un tipo de enfermedad congénita en la que un bebé ya nació en una piel dañada. Muy a menudo en este caso, las áreas afectadas de la cara, el tronco;En un cuerpo localizado linealmente erupciones de un carácter verrux. Queratosis plantar y palmar también se puede observar. Puesto que
n-alcanos son responsables para el proceso de solidificación de la sustancia intercelular, trastornos en su desarrollo y la acumulación se incrementa la fragilidad, dureza excesiva de la capa superficial( estrato) de la epidermis.
Diagnóstico
- para el diagnóstico inicial dermatólogo experimentado examinará al paciente lo suficiente en apariencia;sin embargo debido a la considerable cantidad de especies de la ictiosis debe analizar parámetros tales como la presencia de los vasos sanguíneos en la dermis, el grado de los folículos pilosos atróficos y conductos sebáceas, ya sean infiltrados inflamatorios perivasculares perifoliculares y en la capa superficial de la piel. Estos datos son característicos precisamente para su eritrodermia ictiosiforme.
- También se usan métodos de diagnóstico, como los métodos prenatales. Si hay grupos de tonofilamentos, y no hay complejos tonofibrillas posible diagnosticar la enfermedad: la piel en individuos sanos que están ausentes en la capa de células granular. El análisis del líquido amniótico también permitir el diagnóstico durante el embarazo: la presencia en ella de las células epiteliales con núcleos picnóticos y que contienen unidades de tonofilamentos, también indican una alta probabilidad de eritrodermia ictiosiforme en el feto.
Tratamiento
La curación completa de la enfermedad en cuestión hoy es imposible. Sin embargo, un enfoque integral de tratamiento permite un corto tiempo en gran medida aprovechar una condición común de la piel, eliminar la formación activa de escamas secas en su superficie.
método terapéutico para mejorar dermatólogo piel se le puede asignar la administración de fármacos con un alto contenido de vitamina A, que tiene un efecto positivo en el estado general de la piel restaura elasticidad de la piel y la firmeza. La terapia
vitamina ayuda en gran medida a mejorar el sistema inmunológico, lo que también es importante en el desarrollo de la eritrodermia ictiosiforme. Vitaminas complejos deben ser recetados por un dermatólogo, en su composición debe ser vitamina A.
forma medicamentosa Usando reitnoidov reduce proceso de rechazo celular de la piel que se detiene el pelado y cremas hidratantes, especialmente después de los procedimientos de higiene ayudará a restaurar la suavidad y elasticidad.
Otros lugares de agentes farmacológicos en el tratamiento de la enfermedad en cuestión atención especial se da a la acitretina, que se ingiere en una cantidad de 10-35 mg / día. La duración del tratamiento es de 4 semanas, luego debe seguir un descanso, luego se repite el tratamiento. Por agentes queratolíticos, ayuda a restaurar condición de la piel y reducir los síntomas de la enfermedad, deben incluir lo siguiente:
- ungüento urea se 2-11%, aplicado por vía tópica;
- hepatoprotectores en combinación con agentes fortificantes;ungüento
- ácido láctico( 3-6%) también se aplica por vía tópica para mejorar la apariencia. Evaluación
de la eficacia del tratamiento se basa en el análisis de la piel, reducción de los síntomas clínicos de la enfermedad.
Eritrodermia-Brock Wilson( foto) enfermedad
Prevención
- Debido a que este tipo de enfermedades dermatológicas se hereda, las parejas que están planeando un embarazo, si ellos o su historia familiar directo de eritrodermia naturaleza diferente deben ser sometidos a un examen general y la consulta a un dermatólogo.
- también para mantener mejoró después de estados de tratamiento deben procedimientos regularmente higiénicas utilizando preparaciones suaves exfoliantes, geles especiales de la piel seca y ungüentos basados en urea.prevé
Cuando un niño nace con una eritrodermia congénita debe aplicar inmediatamente el tratamiento de los retinoides, que le permite guardar su vida. En la identificación de la enfermedad en la edad adulta para mejorar la calidad de vida se debe realizar todas las recomendaciones de un dermatólogo y tomar el tratamiento prescrito.