retinoblastoma( de la palabra latina "retina" - "retina") se llama un tumor maligno de la retina que se produce en los niños pequeños a partir de tejido embrionario. La incidencia máxima se observa en niños que han alcanzado la edad de dos años. A la edad de cinco años, no hay casos de retinoblastoma que, como regla general, no permanecen.
Esta enfermedad se ve igualmente afectada por los niños de ambos sexos. En pacientes adultos, la incidencia del desarrollo de retinoblastos es extremadamente rara. Igualmente raro es el nacimiento de descendientes sanos en padres que han sufrido esta enfermedad en la infancia. Tipos y paso
Retinoblastoma Retinoblastoma ojos se dividen generalmente en dos tipos:
- hereditaria( congénita);
- esporádico( no hereditario).
En la forma hereditaria del retinoblastoma, la mutación afecta a todas las células del cuerpo, especialmente a los tejidos de ambos ojos. Es por eso que el retinoblastoma congénito afecta con mayor frecuencia a solo dos globos oculares y se caracteriza por un crecimiento multifocal extremadamente rápido debido a la presencia de varios focos inflamatorios.
El retinoblastoma hereditario, como regla, se desarrolla en niños con múltiples defectos de desarrollo( paladar hendido, defectos cardíacos, hiperostosis cortical).Dichos niños tienen una predisposición a la aparición de tumores cancerosos( por ejemplo, como el sarcoma osteogénico).
En el retinoblastoma esporádico( accidental), causado por una mutación en uno de los genes, solo se ve afectado un ojo. Se revela mucho más tarde, pero se trata mejor.
La foto muestra el retinoblastoma ojo izquierdo en el
niño Analizando la propagación del tejido tumoral, los expertos distinguen dos etapas: intraoculares
- ( endófitos). En esta etapa, el tumor canceroso, en expansión, captura todo el globo ocular. El crecimiento tumoral conduce a una mayor presión intraocular, desprendimiento de retina, el desarrollo de glaucoma y el desarrollo inevitable de la ceguera completa. Todo esto va acompañado de dolores dolorosos, náuseas, la aparición periódica de vómitos y, a veces, la formación de anorexia persistente.
- Extracular( exofítico). La siguiente etapa se caracteriza por la liberación de un tumor canceroso más allá del globo ocular con la captura de la esclerótica y la membrana vascular. Usando el nervio óptico, las células cancerosas se introducen dentro del cráneo y, propagándose a través del sistema nervioso central, hacen metástasis a los ganglios linfáticos regionales. A menudo, los casos en que en un globo ocular existen neoplasmas de ambas etapas de crecimiento.razones
- Más del 60% de retinoblastoma son congénitas y de origen genético, ya que casi la mitad de los niños que sufren de ella nació de padres que tienen un niño tenía la misma enfermedad. La mayoría de los retinoblastomas congénitos se detectan después de treinta meses después del nacimiento del niño.
- El retinoblastoma esporádico no es tan común. Las razones de su ocurrencia son aún desconocidas. Los factores de riesgo para su aparición es considerada como pareja avanzada edad de los padres, el impacto de los factores ambientales adversos, participación de los padres en la industria metalúrgica, las dietas poco saludables, provocando mutaciones en los cromosomas de las células germinales y pigmentario de la retina. Los tumores de esta especie se desarrollan en niños mayores, pero en adultos es extremadamente raro.
Síntomas de
El curso clínico del retinoblastoma tiene varias etapas consecutivas:
- El primero, llamado etapa de reposo, se distingue por la ausencia de síntomas subjetivos. La manifestación más llamativa del retinoblastoma es la leucocoria( comúnmente referido como el síntoma del "ojo de gato"): el efecto de la pupila blanca que resulta de la transmisión de un tumor bastante grande a través de la pupila. En esta etapa, el paciente pierde primero la visión central, luego estereoscópica( binocular) y con frecuencia sufre estrabismo. Este signo brillante de retinoblastoma, bien visible para los demás, a menudo aparece después de que el pequeño paciente ha perdido la vista.
- Durante la etapa de glaucoma en el globo ocular es una serie de inflamación( fotofobia, enrojecimiento, lagrimeo), terminando el desarrollo de iridociclitis - lesiones extremadamente dolorosas del cuerpo ciliar del ojo y el iris. La violación de la salida del líquido intraocular conduce a un aumento en la presión intraocular y dolor severo( hasta este momento las neoplasias intraoculares no causan sufrimiento a pacientes pequeños).El desarrollo de glaucoma secundario significa que el retinoblastoma pasa a la siguiente etapa.
- Sus especialistas llaman a la etapa de germinación. En este tumor en estadio provoca la formación exoftalmos( ojos efecto abultamiento), la difusión de los tejidos blandos y la órbita ocular, la destrucción de sus paredes, crece en los senos paranasales y el espacio subaracnoideo.
- En la etapa final, el retinoblastoma se metastatiza a otros órganos y tejidos: nódulos linfáticos, huesos tubulares, cabeza y médula ósea, hígado, huesos del cráneo. Las formas de propagar el tumor son el nervio óptico, la médula blanda, los ganglios linfáticos y la sangre. En la etapa de metástasis, hay un deterioro agudo en la condición general de un paciente pequeño: tiene debilidad severa, intoxicación, síntomas cerebrales pronunciados( con náuseas, vómitos y fuertes dolores de cabeza).
Diagnóstico de
Los pacientes pequeños se examinan con mayor frecuencia con métodos de anestesia: tomografía computarizada( CT)
- ;Examen de ultrasonido
- ( ultrasonido) de la cavidad abdominal;
- imágenes de resonancia magnética( MRI);Radiografías
- de los pulmones( para excluir o confirmar la presencia de metástasis);Pruebas de laboratorio
- de sangre y orina( para evaluar el rendimiento de los órganos internos);
- , si es necesario, realice la punción espinal y examine la médula roja( mediante biopsia por aspiración con aguja fina).Esto es necesario para detectar o excluir el daño al tejido cerebral.
Métodos de tratamiento
En el tratamiento del retinoblastom, se da preferencia a los métodos de terapia conservadora que no complican y permiten preservar el órgano de la visión y la capacidad de ver.
Sin embargo, la posibilidad de tal tratamiento permanece solo en las primeras etapas de la enfermedad, cuando el tumor es pequeño.
Crioterapia
La crioterapia( criodestrucción) ofrece un buen resultado en el tratamiento de un pequeño tumor que apareció en la parte anterior de la retina del ojo. El procedimiento consiste en congelar el tejido tumoral con una sonda especial aplicada a la superficie externa de la esclerótica.
Photocoagulation
Esta técnica es muy efectiva cuando se expone a tumores pequeños que aparecen en la parte posterior de la retina.
- operacional
Si el tumor ha alcanzado un tamaño grande, ha llevado al desarrollo de glaucoma y pérdida irrevocable de la vista, la única salida es la operación de enucleación( extirpación) del globo ocular. La siguiente etapa del tratamiento es glasoprostética.
- Al diseminar el retinoblastoma dentro del cráneo, realice la exenteración de la órbita: la eliminación del periostio y todo el contenido de la cavidad ocular.
Radioterapia
La radioterapia combinada con métodos quirúrgicos y conservantes de órganos, da buenos resultados. Las aplicaciones de sustancias radiactivas se pueden realizar mediante radiación remota( externa) y de contacto.
Quimioterapia
El tratamiento con fármacos antitumorales se prescribe en los siguientes casos:
- antes de los procedimientos de fotocoagulación y radioterapia para reducir el tamaño del tumor;
- después de una operación para eliminar el globo ocular, para finalmente destruir las células cancerosas residuales;
- para la terapia sistémica de las últimas etapas del retinoblast con metástasis ya expresadas;
La influencia local sobre los métodos de uso de retinoblastoma intraocular de la quimioterapia( que implican la administración de fármacos en el tejido que rodean el globo ocular) y la quimioterapia intra-arterial( fármaco introducido en la arteria a través del cual la sangre entra en el globo ocular).
Pronóstico y prevención
- El diagnóstico correcto y la detección temprana del tumor generalmente finaliza con una cura persistente para el bebé.Ahórralo los órganos visuales y la visión completa ayudará a la fotocoagulación, la radioterapia y la criodestrucción.
- La enucleación del globo ocular proporciona una buena supervivencia. El pronóstico
- dar: retinoblastoma bilateral, su germinación en el nervio óptico y la invasión de la esclerótica. Prevención de retinoblastoma
requiere: tratamiento
- obligatoria de las familias con historia, agobiados casos de retinoblastoma hereditario, en el servicio de asesoramiento genético médica.
- Exámenes regulares( al menos cuatro o seis veces al año) de un familiar especialista en oftalmología de niños de dichas familias. Con esta precaución retinoblastoma puede ser detectada en las primeras etapas de ocurrencia, que le permite elegir la táctica de un tratamiento seguro y suave, y también contribuye a la recuperación global y la preservación de la vista completa.
Prótesis ocular
Si se extrajo el globo ocular durante la cirugía, a los bebés se les enseña a usar una prótesis. Su presencia constante es necesaria para evitar la deformación de la cara en el proceso de crecimiento del niño( los huesos que rodean el alvéolo vacío se retrasarán en el crecimiento).Además, la ausencia de la prótesis resultará pestañas atornillado órbita hacia el interior vacío y la posterior irritación de las membranas mucosas. Métodos
de establecer y prótesis de ojo de extracción es bastante simple:
- Tirando de los dedos de los párpados superiores de la mano izquierda, la enfermera toma la prótesis de brazo derecho e inserta su borde superior hasta el pliegue superior. Después de esto, tirando del párpado inferior, inserta la parte inferior de la prótesis.
- Al retirar la dentadura, primero debe tirar del párpado inferior con la mano izquierda y, bajo el borde inferior de la varita especial, empujar suavemente el producto hacia afuera.
Prosthetics tiene a la vez tres propósitos:
- funcional;Cosmético
- ;
- psicológico.
Las tecnologías y materiales modernos permiten hacer prótesis, prácticamente indistinguibles de los ojos reales. Los modelos de prótesis orbitales modernas( gracias a la conexión con los músculos del ojo) imitan hábilmente los movimientos fisiológicos del globo ocular.
a la similitud con el ojo bueno era aún más sorprendente, sobre la superficie de la prótesis se coloca la lente es exactamente la misma forma, tamaño y color de un iris saludables. Gracias a este producto, el bebé no se sentirá como un lisiado. Video del Retinoblastoma
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