El tumor de Wilms( o nefroblastoma) es una neoplasia maligna que afecta, por regla general, los tejidos de un riñón. Los casos de patología bilateral son extremadamente raros( del 5 al 10%).
Como el tipo más común de cáncer del tracto genitourinario de los niños, los nefroblastomas a menudo se presentan en niños de tres a cuatro años de edad. Después de cinco años, la probabilidad de ocurrencia de esta patología en los niños se reduce drásticamente.
De acuerdo con las estadísticas médicas estadounidenses, el tumor de Wilms se diagnostica anualmente en ocho niños blancos de un millón de sus pares a la edad de quince años. La frecuencia del desarrollo de nefroblastos en los niños de la raza Negroid es el doble.
¿Qué es el tumor de Wilms?
tumor de Wilms, el nombre del médico alemán Max Wilms, que fue capaz de justificar su histogénesis en su monografía, escrita a finales del siglo XIX, posee una gran cantidad de nombres sinónimos: nefroblastoma
- ;
- nefroma embrionario;Adenosarcoma de riñón
- ;Adenomiosarcoma
- ;
- nefroma embrionario;Adenomyocystosarcoma
- ;Tumor
- de Birch-Hirschfeld.
Todos estos términos se refieren a la misma enfermedad y se usan ampliamente en la literatura médica.
La foto muestra el tumor de Wilms
. Durante bastante tiempo, el tumor de Wilms se desarrolla dentro de una cápsula apretada, no germina a través de su caparazón y no da metástasis. Expandiéndose a un tamaño sólido, comienza a exprimir y desalojar el tejido circundante.
En las etapas posteriores de tumor invade a través de la cáscara y usando hematógena y la ruta lymphogenous metástasis en órganos internos( hasta la parte inferior de la vena cava y la aurícula derecha).El tumor de Wilms con
se detecta con mayor frecuencia en niños de dos o tres años de edad, aunque hay casos únicos de lesiones en recién nacidos y pacientes adultos.
Razones para
- Las verdaderas causas del desarrollo de nefroblasto aún se desconocen. Se ha establecido solamente que el impulso al comienzo del proceso tumoral proporciona todas las posibles alteraciones de la embriogénesis renal en el proceso del desarrollo intrauterino del feto.
- nefroblastoma casos de familia, transmitida por herencia de padres a hijos, son muy raros( que representan menos del 1,5%), por lo que el carácter hereditario de esta enfermedad no puede ser considerado.
- Uno de los factores de riesgo pertenece al sexo femenino: el tumor de Wilms se observa con mayor frecuencia en las niñas.
- Los datos estadísticos nos permiten concluir que existe una predisposición racial al desarrollo de nefroblastoma en los representantes de la raza Negroid. Los niños negros sufren este tipo de cáncer dos veces más que los niños con piel blanca.
Síntomas de
El tumor de Wilms es una enfermedad bastante insidiosa, porque en la etapa inicial de su desarrollo se produce de forma asintomática, sin causar dolor al niño. Incluso con una neoplasia bastante grande, continúa luciendo visualmente saludable.
Los padres deben alarmarse al saber de su bebé:
- Piel pálida.
- Incluso una pequeña cantidad de sangre en la orina.
- Tendencia al estreñimiento( la presencia de este síntoma se puede explicar por la compresión de los intestinos por los tejidos proliferantes del tumor).
- Náuseas frecuentes.
- Tendencia a un ligero aumento de la presión arterial.
- Estado febril.
- Quejas de dolor abdominal. Una larga ausencia de apetito.
- Pérdida de peso.
Sin ser específicos, estos síntomas pueden no necesariamente indicar nefroblastoma, pero es mejor asegurar y mostrar al bebé a un especialista calificado lo antes posible.
En una enfermedad que ha llegado a una etapa tardía, los padres pueden encontrar en la barriga de su bebé un bulto denso e indoloro con una superficie lisa o irregular.
El síndrome de dolor en el nefroblastoma es un fenómeno muy raro causado por la diseminación de un tumor canceroso a los órganos más cercanos.proceso Dolor explicó compresión de las terminaciones nerviosas sensoriales y los órganos internos( diafragma, hígado y la grasa retroperitoneal), así como una considerable extensión de la cápsula renal fibrosa.
nefroblastoma en niños
Ser tumor infantil común, causada por defectos en el desarrollo del embrión del útero, nefroblastoma encuentra con mayor frecuencia en pacientes jóvenes, con edades comprendidas entre dos y cuatro años.tumor
Wilms' se asocia a menudo con numerosos defectos del desarrollo infantil que es inherente en la naturaleza, por ejemplo:
- criptorquidia - testículos no descendidos en el escroto en los niños;
- anisidium - formación parcial o ausencia total del iris de los ojos;
- hemihydrotrophy - una anomalía bastante rara, en la que hay un desarrollo desigual de las diferentes mitades del cuerpo;Hipspadias
- - una patología caracterizada por una ubicación atípica de la abertura uretral en los niños.
nefroblastoma en adultos
Al contrario de lo tumor de Wilms se presenta principalmente en niños pequeños, en la práctica médica, hay casos aislados de la enfermedad en pacientes cuya edad encaja en el rango de seis a sesenta y cinco años.
Dada la extrema rareza de esta enfermedad en pacientes adultos, cabe señalar la falta de información sistemática acerca de las características de su evolución clínica, el tratamiento y el pronóstico de estos pacientes.
Según la mayoría de las fuentes, el tumor de Wilms en pacientes adultos:
- se caracteriza por un crecimiento extremadamente rápido;
- conduce a la formación de trombos tumorales, estrechando o solapando por completo la luz de la vena cava inferior y las venas renales;
- difiere temprano en la diseminación( la diseminación del proceso patológico desde un foco cerrado en todo el cuerpo).
clínica para el tumor de Wilms en adultos incluyen tríada característica de los síntomas observados en el riñón: síndrome de dolor
- ;
- presencia de un tumor que es palpable;
- pronunciado hematuria( la presencia de sangre en la orina).
No se observaron quejas específicas, características exclusivas para el nefroblastoma, en pacientes adultos.
Dada la falta de observación sistemática de pacientes adultos con nefroblastoma, las recomendaciones claramente desarrolladas para su manejo en este momento simplemente no existen.
mayoría de los expertos de la opinión de que el mejor tratamiento táctica del tumor de Wilms en adultos es una combinación de métodos de exposición quirúrgica, la radioterapia y la quimioterapia, pero ninguno de estos métodos trabajó en detalle:
- no identificó el volumen óptimo de la intervención quirúrgica;
- no especifica la dosis exacta de los medicamentos utilizados en la quimioterapia;
- no ha desarrollado el modo óptimo de exposición a la radiación.estadio tumoral
en el desarrollo de especialistas nephroblastoma distinguir cinco etapas:
- La enfermedad de la primera etapa se localiza en los tejidos de un solo riñón. Al no ofrecer al bebé el menor sufrimiento, se elimina fácilmente mediante cirugía. En las principales clínicas de EE. UU., Casi el 96% de los pacientes con la primera etapa de la enfermedad sobreviven. El tumor de Wilms
- , que llega a la segunda etapa, comienza a germinar en los tejidos que rodean el riñón afectado por el cáncer. Y en esta etapa con nefroblastoma puede lidiar exclusivamente quirúrgicamente. La supervivencia de tales pacientes excede el 91%.
- El nefroblastoma de la tercera etapa abandona el riñón afectado y hace metástasis a los ganglios linfáticos y órganos más cercanos ubicados en la cavidad abdominal. Eliminarlo completamente mediante cirugía ya no es posible. El pronóstico de la supervivencia( bajo la condición de la aplicación de los métodos de la terapia moderna) se reduce hasta 90%.
- La cuarta etapa del tumor de Wilms se considera descuidada. En los conductos linfáticos, las células cancerosas ingresan a las partes más remotas del cuerpo: tejido cerebral, huesos y pulmones. Sin embargo, en esta etapa, el pronóstico de supervivencia es de alrededor del 80%.Por supuesto, estamos hablando del tratamiento realizado por especialistas líderes en las condiciones de las clínicas modernas y bien equipadas.
- El neuroblastoma de quinta etapa afecta los tejidos de ambos riñones del paciente.
Diagnóstico Si usted sospecha un tumor de Wilms se le asigna un número de estudios diagnósticos instrumentales: radiografía
- del abdomen, para detectar la presencia o ausencia de metástasis.
- Examen renal radioisotópico( renoscintigrafía), que permite evaluar tanto la función renal total como la individual. Tomografía por ultrasonidos
- , que permite determinar el tamaño y la ubicación de la neoplasia maligna.
- urografía intravenosa( excretora).Este método le permite ver claramente los contornos del riñón afectado, identificar anomalías en el funcionamiento y en el 70% de los casos confirmar el diagnóstico preliminar.
- Resonancia magnética con contraste intravenoso.
- Arteriografía renal, que revela la presencia de trombos tumorales en los lúmenes de los vasos sanguíneos.
- Angiografía que muestra la ubicación del tumor y los vasos sanguíneos grandes. Esta información es necesaria para un especialista que operará con el paciente.
- Radiografía de tórax( para excluir la presencia de metástasis en los pulmones) en cinco proyecciones.
- Tomografía computarizada, que ayuda a determinar el grado de metástasis del nefroblastoma en varios tejidos y órganos.
Los estudios de laboratorio están limitados a lo siguiente:
- Pruebas clínicas de sangre y orina. En pacientes con nefroblastoma en la orina, se detectan proteínas y sangre. Una prueba de sangre revela un nivel elevado de ESR y la presencia de anemia.
- Análisis bioquímico de sangre. Coagulogramas
- .
- Punción ósea.
Métodos de terapia para pacientes con
El tratamiento del tumor de Wilms debe combinarse, combinando cirugía, radio y quimioterapia.
- El método terapéutico principal es la extirpación quirúrgica del tumor. El volumen de la operación depende de su tamaño y del grado de metástasis. En las clínicas modernas, las operaciones para eliminar el nefroblastoma se realizan mediante métodos mínimamente invasivos( suaves).La extracción laparoscópica se realiza a través de micro cortes que no exceden 1,5 cm. La ablación por radiofrecuencia se realiza con un catéter. La valorización del láser se realiza utilizando un láser. Los buenos resultados se obtienen mediante crioablación, un procedimiento para congelar tejidos tumorales.
Los bebés de hasta un año, con un diagnóstico confirmado de nefroblastoma funcionan casi de inmediato, los niños mayores - después de someterse a un tratamiento de quimioterapia( duración - de 4 a 8 semanas).
- La quimioterapia se realiza antes y después de la cirugía. En el último caso, la quimioterapia se prescribe a más tardar cinco días después de la cirugía. El tratamiento se lleva a cabo con vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina, doxorrubicina.
- En el tratamiento del nefroblastoma, que alcanzó las 3-4 etapas, se utiliza la radioterapia remota , que consiste en la irradiación del sitio del tumor primario. La radiación también es focos metastásicos localizados en los órganos internos afectados( hígado y pulmones).
Esquemas de tratamiento según la etapa de la enfermedad
El tratamiento de cualquier enfermedad siempre debe ser individual.
El necroblastoma requiere un cuidado especial en la selección de medidas terapéuticas adecuadas.
Al elegir las tácticas de tratamiento, es necesario tener en cuenta la edad del paciente, las características individuales de su cuerpo y condición, así como la etapa de la enfermedad.
- nefroblastoma primera y segunda etapas, se localiza en los tejidos sólo un riñón y en el que la agresividad de las células cancerosas, se puede curar mediante la extirpación quirúrgica del órgano enfermo con quimioterapia subsiguiente. En algunos casos, se usa radioterapia.tumor
- Wilms', que llegó a la tercera o cuarta etapa y se desvía de los límites del riñón afectado, requiere un tratamiento fundamentalmente diferente, ya que cuando se retira órganos adyacentes en riesgo de daños. La intervención quirúrgica en esta etapa consiste en la extirpación de una parte del tejido tumoral. Después de la operación, se siguen la radioterapia y la terapia química.
- El nefroblastoma de última etapa conduce a la derrota de ambos riñones. Las tácticas de intervención quirúrgica en esta etapa pueden ser diferentes. En algunos casos, se extirpan parte del tumor y varios ganglios linfáticos afectados. Después de eso, se usa la radio y la quimioterapia. En otros casos, se extirpan ambos riñones enfermos y se administran sesiones de diálisis al paciente. Después de esto, el paciente necesita un trasplante urgente de un órgano sano.hábitos de alimentación
después del tratamiento
pacientes( incluso pasar un curso de tratamiento con éxito) con el tumor de Wilms tiene que seguir una dieta de por vida №7, diseñado por la reconocida nutricionista Pevzner. Su objetivo principal es reducir la carga diurética en un riñón saludable.
El valor máximo de energía de una tabla diaria no debe exceder las 2500 calorías. La cantidad permitida de líquido no es más que un litro. Complicaciones tumor
de Wilms puede llevar a:
- Hipertensión , inseparablemente asociados con un aumento de la presión arterial que surge debido al estrechamiento del lumen de los vasos sanguíneos.
- Hemorragia renal , pérdida de sangre grande y peligrosa, caída brusca de la presión arterial, desarrollo de colapso. Anemia
- .
- Metástasis regionales y distantes.
- Enfermedad de cálculos renales.
Prevención
Medidas preventivas especiales para prevenir el tumor Wilms en este momento. La única manera de prevenir que la enfermedad se inicie es mediante un examen de ultrasonido regular del cuerpo del niño que se encuentra en el grupo de riesgo, ya que con un tratamiento comenzado a tiempo, el pronóstico suele ser favorable.
pronóstico para los pacientes
en los últimos años, marcado por grandes avances en el diagnóstico y tratamiento de nefroblastoma, hay una mejora significativa en el pronóstico de los pacientes que sufren de esta enfermedad.
De acuerdo con los estadounidenses de supervivencia Estadística Médica principales clínicas del país en el que el tumor de Wilms se ha detectado en el primer nivel del escenario superado el 95%, y en el nivel de la cuarta etapa - 80%.
Las realidades de las clínicas rusas son mucho más modestas. La tasa de supervivencia de pacientes pequeños está determinada por la etapa de la enfermedad y su forma histológica.
- En la primera etapa del nefroblastoma, hasta 90% de los pacientes sobreviven.
- En el segundo, hasta el 80%.
- En el tercero - hasta el 50%.
- Las formas de tumor de Wilms lanzadas dejan una oportunidad para solo el 20% de los pacientes.
La supervivencia a largo plazo de los pacientes con nefroblastomas sincrónicos bilaterales es de hasta 80%, con metacrona hasta 50%.
Las formas histológicas más desfavorables del nefroblasto son sarcomatosas y anaplásicas.
Si identifica una enfermedad en niños de dos años, sus posibilidades de una recuperación completa son mucho más altas que en niños mayores.
En los primeros síntomas del tumor, Wilms contará los siguientes videos: