hea- ja pahaloomulisi kasvajaid neerupealise hormoonide aktiivse tüüpi nimetatakse feokromotsütoomi, kuid mõnikord seda terminit määratud ja neerupealise kasvajate kromafiinkoe.
neerupealiste feokromotsütoom - üsna raske diagnoositav haigus, et ta lastakse eraldi säte, muu hulgas seotud haiguste endokriinnäärmetes. Ja kuigi ametlikud andmed kannatavad selle haiguse all ainult 0,0001% elanikkonnast, see tähendab, et see esineb iga kümnendiku tuhande inimese kohta, kuid tegelikkuses on need arvud mõnevõrra erinevad. Seega protsessis patoloogilised uuringud feokromotsütoomtuumorist avastatakse sagedusel 0,3% ja hüpertensiivsetel - 1% patsientidest. Erinevate riikide andmetel diagnoositi feokromotsütoomi 40-76% juhtudest ainult lahkamise ajal. In
3/4 haigus esineb ainult ühes neerupealise - paremal, 1/10 - nii näärmed, kuid muudel juhtudel väljaspool näärmete kõht. Pahaloomulist feokromotsütoomi ei leita sagedamini kui iga kümnendiku korral ja metastaasid on veelgi harvem.
sümptomid Pheokromotsütoomi sümptomid ilmnevad harva kõige enam. Peamiseks juhiks on arteriaalne hüpertensioon, mille kliinikus võib olla episoodiline või püsiv. Kui feokromotsütoomi kliinik on episoodiline, siis kõige sagedamini on see tingitud stressist, ülekuulamisest ja füüsilise koormuse suurenemisest.
on feokromotsütoomi haiguslugu koosneb puruneb sümptomid, sealhulgas kõrge vererõhk, äkiline kadumine või nende üleminekut vastupidist. Näiteks hüpertoonia pärast rünnaku võib minna hüpotensiooni.
Clinic feokromotsütoomi neerupealse kasvajate ägenemine sellised sümptomid sisaldab nii:
- krambid jalgades;
- ebamugavus kõhupiirkonnas;
- Suurenenud higistamine;
- Iiveldus;
- Oksendamine;
- Pulseeriv peavalu;
- Paks nahk.
Lisaks neerupealise kasvaja võib avalduda ärevus rünnakud, teadvusekadu, krambid, pidev vajadus kofeiin, hüperventilatsioonisündroom. Rasketel juhtudel
katehhoolamiinide heitkogused psüühikahäirete, südame-veresoonkonna, endokriinsüsteemi, hematoloogiliste ja seedetrakti tüüp, näiteks:
- Süljevool;
- kõrge vere ESR;
- hüperglükeemia;
- Verevarustuse vigastus;
- hüpogonadism;
- südamepuudulikkus;
- Neurasthenia;
- psühhoosid.
patogenees
Alates seisukohast ravimi feokromotsütoomi, mille põhjused on siiani teadmata, aga analüüsides neerupealiste feokromotsütoomi, meditsiini hüpoteesi olemasolu geneetiline eelsoodumus haiguse oli arenenud. Haiguse kliiniline seisund tagab selle arengu igas vanuses, kuid suurim arv haigusjuhtumeid on fikseeritud intervalliga 25 kuni 50 aastat. Kui asukohast kasvaja on feokromotsütoomi neerupealise koores, siis 90% on healoomulised, kui välja näärmete võimalust pahaloomulise kasvab kuni 30%.
Pathogenesis on suures osas iseloomulik kasvaja asukohale. Kui moodustumine on väljaspool neerupealised, keha noradrenaliini heitmeid nähud, mis viivad selliste displeisid kõrgsurve, bradükardia. Kui kasvaja asub näärme veres eemalepaiskuvatest adrenaliin, mis viib küllus värin, erutuvust, pupillide laienemist, hüperglükeemia, tahhükardia, kõrge vererõhk.
Diagnostics
Nagu kasvaja toodab kõvad katehhoolamiinide analüüsid suunatud identifitseerimiseks aine neerupealised, bronhid ja kudede Urinaarsüsteemi. Katehhoolamiinide tuvastamine toimub kõige sagedamini Grimalius'e ja Gamperl-Massoni hõbetamise meetodil.
Lisaks diagnostikaks feokromotsütoomi eesmärk on hinnata katehhoolamiinide uriiniga eritatud päevasel ajal, mis nii tihti võivad esineda vanilimindalnaya happe ja epinefriini.
Diagnostika teine osa on patsiendi vererõhu kõikumiste jälgimine. Samuti on vaja jälgida CAS aktiivsust, pöörates erilist tähelepanu püsivatele südame rütmihäiretele ja kardiopatiatele. Väga oluline osa diagnoosimiseks kasvajate neerupealised eemaldati paikseks diagnoosimiseks, mida kasutatakse stsintigraafia koostoimes metayodbenzilguanidinom - radioaktiivset ainet. Kui haavandi suurus on suurem kui 2 mm, on võimalik kasutada sellist meetodit nagu ultraheli. Nendel eesmärkidel kasutatakse tõhusalt ka CT-d ja MRI-d. Neoplasmi diagnoosimisel pole vähem tähtis pahaloomulise kasvaja määratlus või healoomuline ning vähktõbi korral tuleb tuvastada metastaasid.
ravi. Haigusravi koosneb kahest etapist ning sageli sisaldab nii meditsiinilisi kui ka kirurgilisi mõjusid. Kirurgilisele mõjule pankrease kasvajas on võimalik jätkata alles pärast rõhu normaliseerimist vastuvõetavates normides. Ravimpreoperatiivseks raviks kasutatakse selliseid A-adrenoblokeerijaid nagu tropafeen, fentolamiin ja fenoksübensamiin.
Sõltuvalt neelupõletiku omadustest võib kasutada erinevaid kirurgilise sekkumise meetodeid. Kirurgilise sekkumise protsessis vajalike manipulatsioonide tegemiseks kasutage ekstrapitoneaalset, transtoraktaatilist, transperitoneaalset või kombineeritud ligipääsu.
Kui ühe kasvaja on healoomuline või pahaloomuline kasvaja ilma metastaaside raviks on 85% on edukas ja ei vii tagasilanguse. Raviks feokromotsütoomi
mitme kasvajate neerupealise, kõige paremini teostatav võimalus on eemaldada kõik kasvajad, kuid kuna see operatsioon on kõrge riskitase tervist patsiendi kirurgiline sekkumine toimub mitmes etapis. Kortsu
feokromotsütoomi
nii pahaloomuliste ja healoomuline kasvaja sageli diagnoositud hüpertensiooniga patsientidel, kusjuures hüpertensiooni feokromotsütoomi võib olla konstantne ning võivad avalduda kujul pereodicheskih kriisi. Hüpertensiivne kriis feokromotsütoomi avaldub tahhükardia, peavalu, teadvuse hirm, palavik, sage urineerimine, kuulmine, nägemine, ja higistamine.
Kriisi ajal põhjustatud neerupealise kasvajad, patsientide naha järsult kahvatub ja higistamine muutub tugev, jäsemed on külmad ja õpilaste paisuma, oma vererõhk tõuseb kuni väärtuseni 240/140.Pärast sellist rünnakut tunneb inimene tavaliselt tugevat nõrkust.
Feokromotsütoom lastel
See kasvaja lapsed on haruldane, on lõpuni ei etioloogia. Neerupealiste kasvajate arengu peamine põhjus on geneetiline faktor. Kõige levinum feokromotsütoom lastel toimub väljaspool neerupealist või on kahepoolne. Laste kasvajate huvitav tegur on see, et kuigi vanematel inimestel on kasvaja naistel sagedasem, siis lapsepõlves on seda tüüpi haridus poiste jaoks tõenäolisem. Samal ajal ei ole mingit vahet selle üle, millise vanema laps päris neerupealiste neoplasmide eelsoodumusega. Sageli lasub selliseid neoplasmaid kombineerituna limaskestade, soolte ja kilpnäärmevähi kasvajatega. Laste feokromotsütoom on tihti seotud Hippel-Lindau, Sippl ja Recklinghauseniga.
Pahaloomuline feokromotsütoom
Pahaloomuline feokromotsütoom on hormonaalselt aktiivne kasvaja. See on moodustatud neerupealise medulla poolt. Sageli on see kahepoolne. Praeguseks ei ole ühest vastust ravimi olemusest päritolu näiteks kasvajad.
Haigus võib tekkida igas vanuses. Kuid kõige sagedamini on selline diagnoos tehtud 20- kuni 50-aastastele patsientidele. Erinevate soost patsientide protsent on peaaegu identne. Veidi vähem on sageli kasvajad lastel. Selle juhtumi kõige ohtlikum vanus on ajavahemik 10-11 aastat.
üldarvust pahaloomuliste kasvajate, pheochromocytomas moodustab 15% juhtudest. Meditsiinilise statistika kohaselt sureb haigus diagnoosiga kolmandik patsientidest, kellel see diagnoos on. Selle põhjuseks on sümptomite sarnasus mitmesuguste muude tervisehäiretega. See spetsiifilisus tuleneb kasvaja sekreteeritud adrenaliini kogusest. Seepärast võib haigus tuvastada ainult kõrge kvalifikatsiooniga spetsialistid, kes saavad kasutada diferentsiaaldiagnostikat.
üheks omaduseks pahaloomuliste feokromotsütoomi on olemuselt erinevad sümptomid lastel ja täiskasvanutel.
põhiosa kasvajad on ühekordselt neerupealiste kasvaja medulla. Kõigist teatatud juhtudest asub 10% kasvajatest väljaspool neerupealit. Umbes 3% moodustatakse emakakaela piirkonnas ja rindkere.20% tuumoritest on mitmuses. Klassifikatsioon
feokromotsütoomi ICD
10 Vastavalt Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni, pahaloomuline feokromotsütoomi D35 määratud kood, mis tähistab kasvaja Muude ja täpsustamata endokriinnäärmed.
eraldi, sõltuvalt kasvaja asukoht on klassifitseeritud RHK 10 diagnoosi:
- koodi D35.0 aspekti kasvajatesse neerupealise;
- D35.1 tähistab rinna [kõrvalkilpnäärme] eesnäärme;
- D35.2 - nii hüpofüüsi uus teke on krüptitud.
Ja nii edasi. Kokkuvõttes sisaldab ICD 10 9 erinevat tüüpi kasvajaid. Eraldi
kodeeritud vastavalt Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni Sipple sündroom. Seda haigust iseloomustab mitme pheochromocytomas.
Sageli on see kasvaja kombineeritud neurofibromatoosiga. Selle diagnoosi kasutab ka eraldi kood.