Süsteemne erütematoosluupus - krooniline autoimmuunne haigus, mida iseloomustab koldeid sidekoe ja veresooni ning selle tulemusena osalemist patoloogilist protsessi peaaegu kõik elundid ja keha süsteeme.
Süsteemse erütematoosluupuse arengus mängib teatud rolli hormonaalsed häired, eriti östrogeenide hulga suurenemine. See seletab asjaolu, et seda haigust registreeritakse sagedamini noortel naistel ja noorukitel. Mõnede andmete kohaselt on patoloogia tekkimisel oluline roll viiruslike infektsioonide, kemikaalidega kokkupuutel.
See haigus kuulub autoimmuunhaiguste hulka. Selle olemus seisneb selles, et immuunsüsteem hakkab teatud stiimulitele antikehi tootma. Nad kahjustavad tervislikke rakke, kuna need mõjutavad nende DNA struktuuri. Seega tekib antikehade tõttu sidekoe ja anumate negatiivne muutus.
Mis põhjustab
Mis põhjustab süsteemset erütematoosluupust ja mis see on? Haiguse etioloogia ei ole teada. Oma arengus eeldatakse viirusliku infektsiooni rolli, samuti geneetilisi, sisesekretsiooni ja ainevahetuse tegureid.
Patsiendid ja nende sugulastel on lümfotsütotoksilised antikehad ja kaheahelalise RNA antikehad, mis on püsiva viirusnakkuse markerid. Kahjustatud kudede kapillaaride( neerude, naha) kapillaaride endoteel tuvastatakse viirusesarnased kandjad;eksperimentaalsetes mudelites tuvastati viirus.
SLE esineb peamiselt noortel( 20-30-aastastel) naistel, kuid haigusjuhud on noorukitel ja vanematel inimestel( üle 40-50-aastased) tavalised. Mõjutatud on ainult 10% meestest, kuid haigus on nende jaoks raskem kui naistel. Spookuvad tegurid on sageli insolatsioon, ravimi talumatus, stress;naised - sünnitus või abort.
klassifikatsioon
Haigus on klassifitseeritud vastavalt haigusetappe:
- Äge süsteemne erütematoosluupus .Haiguse kõige pahaloomulisem vorm, mida iseloomustab pidev progresseeruv suund, terav suurenemine ja mitmesugused sümptomid, resistentsus ravile. Seda tüüpi süsteemne erütematoosne luupus tekib sageli lastel. Subakuutsele
- kujul erineb perioodilisuse ägenemise, aga koos vähemal määral sümptomite tõsiduse asemel teravnurga käigus SLE.Elundite löömine areneb haiguse esimese 12 kuu jooksul.
- kroonilist vormi iseloomustab pikaajaline ühe või mitme sümptomi ilmnemine. Eriti iseloomulik on SLE koos fosfolipiidide sündroomiga, millel on haiguse krooniline vorm.
Samuti eristatakse haiguse käigus kolme peamist etappi:
- Minimal .On väikesed pea- ja liigesvalud, perioodiline kehatemperatuuri tõus, halb enesetunne, samuti haiguse esmased nahasildid.
- Mõõdukas .Märkimisväärne kahjustus näole ja kehale, osalemine veresoonte, liigeste ja siseorganite patoloogilises protsessis.
- väljendab .Siseorganid, aju, vereringe, luu-lihaste süsteemid on tüsistused.
Süsteemset erütematoosluupust iseloomustavad lupus-kriisid, kus haiguse aktiivsus on maksimaalne. Kriisi kestus võib olla üks päev kuni kaks nädalat.
erütematoosluupuse sümptomid Süsteemne erütematoosne luupus
avaldub palju sümptomeid, sest kudede kahjustusi peaaegu kõiki elundeid ja süsteeme. Mõningatel juhtudel sümptomid haiguse saavad ainult naha sümptomid ja siis kutsutakse seda haigust diskoidne erütematoosluupus, kuid enamikul juhtudel on mitu kahjustuste siseorganeid ja seejärel rääkida süsteemse haiguse olemust.
Haiguse esialgsetes staadiumides iseloomustab erütematoosluupust perioodiline remissioon, mis muutub peaaegu alati süsteemseks vormiks. Sageli on märgitud erütematoosne dermatiidi nägu liblikas tüüp - punetus põskedel, põsesarnad ja kindlasti nina. Ilmneb ülitundlikkus päikese kiirguse suhtes - fotodermatoos on tavaliselt ümardatud, on mitmekordse iseloomuga.
Lihakeha tekib 90% SLE-ga patsientidest. Patoloogilises protsessis osalevad väikesed liigesed, tavaliselt sõrmed sõrmedega. Lüüatus on sümmeetriline, patsiendid on mures valu ja jäikus. Liigeste deformeerumine on haruldane. Aseptiline( ilma põletikulise komponendita) luude nekroos on sagedased. Mõjutavad reieluu ja põlveliigese juuksed. Kliinikus on domineerivad alajäseme funktsionaalse puudulikkuse sümptomid. Hingamisaparaadi patoloogilise protsessi kaasamisel tekivad ebastabiilsed kontraktsioonid rasketes olukordades dislokatsioonid ja subluksatsioonid.
SLE üldised sümptomid:
- Liigesvalu ja liigeste turse, lihasvalu;
- ; seletamatu palavik;
- Kroonilise väsimussündroom;
- Lööve punase näo ees või naha värvuse muutus;
- Valu sügava hingamise ajal rinnus;
- tugevdatud juuste väljalangemine;
- Külmade või stresside käes olevate sõrmede või käte naha valgendamine või sattumine( Raynaud 'sündroom);
- ülitundlikkus päikese käes;
- Jalade turse( turse) ja / või silmade ümber;
- Lümfisõlmede laienemine. Autor
nahahaiguste haigusnähte sisaldama:
- Classic lööve nina ja põsed;
- jäsemete kohad, pagasiruumid;
- Alopeetsia;
- küünelakk;
- Trofilised haavandid.
Limaskestad:
- Hingede punase piiri punetus ja haavandid( haavandite esinemine).
- Erosiooni( pinnadefektidest - "korrosiooni" limaskest) ja haavandite suu limaskesta.
- Lupus-cheilitis - huulte tugev hõrenemine, tihedalt üksteise külge kinnitatud halli kaaluga.
Südame-veresoonkonna kahjustus:
- Lupus müokardiit.
- Perikardiit.
- Liebman-Saksi endokardiit.
- Koronaararteri haigus ja müokardiinfarkti areng.
- Vaskuliit.
Kui kahjustused närvisüsteemi Kõige tavalisem esinemiskujuks on asteeniline sündroom:
- nõrkus, unetus, ärrituvus, depressioon ja peavalu.
Järgmise progresseerumisega on võimalik arendada epilepsiahooge, mälu- ja intellektihäireid, psühhoose. Mõnedel patsientidel tekib seroosne meningiit, optiline neuriit, intrakraniaalne hüpertensioon.
nefroloogiliste ilming SLE:
- luupusnefriiti - põletikuline neeruhaigus, kus on paksenemise membraani glomeruli, ladestub fibriini hüaliinse trombide moodustuvad. Adekvaatse ravi puudumisel võib patsiendil tekkida neerufunktsiooni püsiv langus.
- Hematuria või proteinuuria, millega pole kaasnenud valu ja kes ei häiri inimest. Sageli on see luupuse ainus ilming urinaarsüsteemist. Kuna SLE diagnoosimine on õigeaegne ja efektiivne ravi alustades, tekib äge neerupuudulikkus vaid 5% juhtudest.
Seedetrakti:
- Erosiivse ja haavandiline kahjustuste - patsientidel mures söögiisu puudumine, iiveldus, oksendamine, kõrvetised, valu erinevates osades kõht.
- soole tingitud infarkt vaskulaarse põletiku, tarnimise vere sooltesse - pilt "ägeda kõhu" kõrge intensiivsusega valu, sageli lokaliseeritud naba ümbruses ja alakõhus.
- Lupus hepatiit - kollatõbi, maksa suurenemine.
Kopsude kahjustus:
- Pleurisy.
- Äge erütematoosne luupus.
- Kopsu sidekoe kahjustus mitmete nekroosikohtade moodustamisega.
- Kopsuarteri hüpertensioon.
- Kopsuarteri trombemboolia.
- Bronhiit ja kopsupõletik.
Enne arsti juurde minemist on peaaegu võimatu eeldada luupust. Kui teil on ebatavaline lööve, palavik, liigesevalu, väsimus, konsulteerige nõuandega.
Süsteemne erütematoosne luupus: foto
Kui süsteemne erütematoosne luupus näeb välja, pakume üksikasjalikke pilte vaatamiseks.
diagnoos
Kui kahtlustatav süsteemne erütematoosluupus antakse reumatoloogile ja dermatoloogile. Süsteemse luupuse erütematooside diagnoosimiseks on välja töötatud mitu diagnostilisi diagnostikasüsteeme.
Praegu on Ameerika Rheumaatilise Assotsiatsiooni poolt välja töötatud süsteem eelistatavam kui kaasaegsem.
Süsteem sisaldab järgmisi kriteeriume:
- liblikasümptom:
- diskoidne lööve;
- limaskestade haavandid;
- neerukahjustus - valk uriinis, balloonid uriinis;
- ajukahjustus, krambid, psühhoos;
- suurendas naha tundlikkust valguse suhtes - lööbe vältel pärast päikese käes oleva kokkupuute
- artriit - kahe või enama liigese lagunemine;
- polüestriid;
- erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine kliinilises vereanalüüsis;
- tuvastamine antinukleaarsete antikehade veres( ANA).
- välimus spetsiifilised antikehad veres: anti-DNA antikehad, anti-antikehad Vt valepositiivseid Wassermann reaktsiooni kardiolipiinivastased antikehad, luupusantikoagulant positiivse testi LES rakkudes.
Süsteemse erütematoosluupuse ravi peamine eesmärk on suruda keha autoimmuunreaktsioon, mis on kõigi sümptomite aluseks. Patsientidele määratakse erinevaid ravimeid.
Süsteemne erütematoosluupus
ravi Kahjuks ei ole luupuse täielik ravivastus võimalik. Seetõttu valitakse ravi selliselt, et vähendada sümptomite ilmingut, peatada nii põletikulisi kui ka autoimmuunseid protsesse.
SLE-i ravimise taktikad on rangelt individuaalsed ja võivad haiguse ajaga muutuda. Luupuse diagnoosimine ja ravi - patsiendi ja arstide, erinevate erialade spetsialistide tihti kokku pandud jõupingutused.
Praegune ravi lupus:
- Glükokortikosteroide( . Prednisolone vms) - on tugevatoimelised ravimid, mis konkureerivad põletiku luupus.
- tsütotoksilised immuunosupressandid( asatiopriin, tsüklofosfamiid, vms.) - ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi, võib olla väga kasulikud lupus ja teiste autoimmuunhaiguste.
- TNF-α( infliksimab, adalimumab, etanertsept) blokaatorid.
- Ekstrakorporaalne detoksikatsioon( plasmaperees, hemosorbtsioon, krüoplasmosorptsioon).
- Pulseeritus glükokortikosteroidide ja / või tsütostaatikumide suure annusega.
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - saab kasutada luupuse poolt põhjustatud põletiku, turse ja valu raviks.
- sümptomaatiline ravi.
Kui teil on luupus, võite ise ennast aidata teha mitmel viisil. Lihtsad meetmed võivad halvendada tervisekahjustusi ja parandada ka teie elu kvaliteeti:
- suitsetamisest loobuda.
- Treenige regulaarselt.
- järgige tervislikku toitumist.
- Hoiduge päikest.
- Piisav puhata.
lähipäevade elavad süsteemne luupus on ebasoodne, kuid hiljemalt meditsiini areng ja kasutada kaasaegseid ravimeid antakse võimalus pikendada elu. Juba üle 70% patsientidest elab rohkem kui 20 aastat pärast haiguse esmaste ilmingute ilmnemist.
Samal ajal, arstid hoiatavad, et haigus individuaalselt ja kui üks osa SLE patsientidel areneb aeglaselt, muudel juhtudel on võimalik kiiret arengut haigus. Teine omadus süsteemne erütematoosluupus on ettearvamatust ägenemised, mis võivad tekkida ootamatult ja spontaanselt, ähvardav kohutavad tagajärjed.