pahaloomulise sümpaatilise närvisüsteemi ganglioneyroblastom osakaal üle 40% juhtudest, mis paneb neid teisel positsioonil selles grupis kasvajaid. Enamasti ganglioneyroblastomy lapsi mõjutada kelle vanus on sätestatud vanuses span neli kuni kümme aastat.
vestlus väärib erilist kombinatsiooni ganglioneyroblastoma mille struktuur( ganglioneuroom struktuuri peaaegu identsed) sisaldab ahelad koosnevad embrüonaalsete närvirakud( neuroblast).
Kasvajad seda tüüpi leitud lapsed keskkooli vanuses, samuti noorte vanemad kui kakskümmend aastat.
Mis ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy nimetatakse neurogeenne pahaloomuline koosseisus Neuroblaste ja ganglionirakud iseloomustab erinevate tasemete diferentseerumist. Väliselt
on pahaloomuline millel puudub kapsel koost meenutab halli või halli-roosa värv kärbunud kolded ja mitmekordne verejookse.
põhjused ja sümptomid haiguse
spetsialistid neuroloogias ei ole ikka veel täpsed andmed põhjust anda tõuke ganglioneyroblastomy.
vaid teada, et see on tingitud pahaloomulise ganglioneuroom.
Ganglioneyroblastome määratud vahepealne need healoomulised kasvajad ja pahaloomulised ja üliagressiivsed neuroblastooma.
Kliinilised tunnused ganglioneyroblastomy määratletud lokaliseerimine kasvaja:
- Ganglioneyroblastoma asub retroperitoneaalset ruumi avaldub sagedaseks sümptomiks kompleksi: patsient on järsk langus kehakaalus, püsivad anoreksia( täielik isutus), palavik, millega kaasneb püsivate temperatuuri tõusväärtused olid suuremad kui 38 kraadi ja väiksema arvu punaliblede ja hemoglobiini veres. Teine iseloomulik ilming pahaloomuline kasvaja protsessi on juuresolekul silmaümbruse turse. Rikkumise tõttu väljavool lümfivedeliku, see on kõige sagedamini lokaliseeritud silmade vahel, provotseerida tekkimist nn sümptomite skoori - verevalumid silmade all.Üleliigse vere füsioloogiliselt aktiivsete ainete - norepinefriini, epinefriini ja dopamiini - eeldab arengu tahhükardia( südamepekslemine), arteriaalse hüpertensiooni ja liighigistamine( higistamine).Patsiendid sageli täheldatud naha punetus, mis viib näo punetus, samuti krooniline kõhulahtisus. Suhe
- ganglioneyroblastomy keskseinandis iseloomustab kahjustusega hingamine funktsioon: patsientide piinavad õhupuudus, köha, korduvad hood of lämbus( lämbumine).Nende hingamist( arstid kutsuvad seda stenootilist või sisiseva) muutub väga lärmakas: Sihisevä täis vilistav hingamine. Kompleks ülalnimetatud sümptomite tekib tüüpiliselt kas sellepärast, et refleksi reageerimise mehhanismide põhjustab kas neuropaatilise parees kõri, arendades tulemusena kokkusurumine uitnärvi ja selle oksad kasvava kasvajakoes. Sümptomaatika hingamisfunktsiooni häired ilmub ootamatult ja areneb väga kiiresti - mõne päeva jooksul. Kasvajad, reeglina iseloomustab väiksus, ei mõjuta kopse ja viib nihutades keskseinandis kudedes. Kui kasvaja surub struktuuri rindkere sümpaatiline ganglionides kliiniline pilt täiendab rikkumiseks higistamise funktsioon( dyshydrosis) tulekuga anisocoria( õpilased erineva suurusega) ja Horner sündroom, mis avaldub kompleks sümptomid: enoftalm( veeväljasurve silmamuna silmakoopasse), ülalauvaje( Laugudele ülalauvaje) ja mioos( kontraktsiooni pupilli).
- Ganglioneyroblastoma lokaliseeritud ajukoes avaldub iseloomulike sümptomite intratserebraalsed kasvajat. fookuskaugus sümptomid on vähendatud rikkumise just need funktsioonid kontrolli, mis mõjutatud osa aju vastutab. Samal ajal võib kannatada mälu, tähelepanu, kuulmis-, nägemis-, haistmis-, sensoorsed ja motoorsed funktsioonid organismis. Raskusest Nende kuvandite võivad olla erinevad.
Ganglioneuroblastoomid on metastaaside moodustamisel suured. Metastaatilise aju ganglioneyroblastomy piirdu kesknärvisüsteemi ehk vähirakud saab ainult kergelt seljaaju ja peaaju.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneaalset ja mediastiinumi metastaase luukoe, maksa( ja teiste siseorganite) ja lümfisõlmed. Kliiniline kulg
ganglioneyroblastomy isoleeritakse järgmisi etappe:
- PK I etapi piirdub elund.
- kasvaja II etapi jätab keha, mis on muutunud taimelava esmane haiguskolle, kuid ei ole aega levima lümfisõlmedesse.
- Ganglioneyroblastoma III etapil, purustades keskjoonel, neoplastilise protsess hõlmab lümfisõlmed mõlemal pool selgroogu.
- IV Kasvaja etapis viib olulist kahju organismis halva välimuse metastaseerunud koldeid luukoe ja siseorganeid.
kasvaja diagnostika diagnostika
- ganglioneyroblastomy algab laboratoorseid uuringuid vere ja uriini. Kasvaja näitab kõrge prostaglandiinide ja katehhoolamiinide( noradrenaliini, dopamiini) ja tooted, mis on saadud nende lagunemine proovides andis. Panoramic radiograafia
- sel juhul ei ole informatiivne meetodiga, sest saadud andmete Selles uuringus saab olla ainult kaudne esinemisest kasvaja patsiendil. Röntgenülesvõtteid kell ganglioneyroblastome retroperitoneaalruum näitab ainult juuresolekul paravertebraalsed lupjumine ja mõned venitus soolereservuaaris. Röntgenogrammina ilmub kõhukinnisusena lokaliseeritud kasvaja tiheda ümardatud variina.
visualiseerimiseks kasvaja, kohaldatakse tänapäevaste diagnostika tuleb läbi viia väga keeruline ja kallis meditsiinitehnika:
- mitmekihilise kompuutertomograafia siseorganite( käigus käesoleva uurimistöö Tomograph tabelis pidevalt liigub, ja selle toru pöörab kogu aeg);
- kõhuõõne ultraheliuuring;
- pnevmomediastinografiyu - metoodika röntgenileiu uuringud keskseinandis pakkudes sissetoomiseks hapniku- või dilämmastikoksiidi keskseinandi- koe;
- rindkere piirkonnas paiknevate elundite kompuutertomograafia;
- eeldab, et ajukasvaja viib selle elundi magnetilise resonantskuvamise.
välistamiseks metastaaside olemasolu või kinnitada oma kohalolekut, on kasutanud:
- skeleti stsintigraafia;
- maksa ultraheliuuring;
- lümfisõlmede punktsioonibiopsia.
kõige usaldusväärsemad, jätmata kahtlust ganglioneyroblastomy tuvastamismeetodiks laboriuuring koe patsiendilt võetakse ajal biopsia.
Täites stereotaktiliseks biopsiat lõigata naha ja pehmete kudede pea- ja Koljuluude tegutseda pisikesi ava sisseviimiseks spetsiaalse nõela. Viige see rangelt määratletud kohale, võtke proov aju koes. Pärast nõela eemaldamist haavub õmblus.
proov võetakse põhjalik histoloogiline uurimine.
Kinnitus selle ajus patsient on täpselt ganglioneyroblastoma on juuresolek väikestes ebaküpsed neurocytes millel on erinevad diferentseerituseastme, suured mitmetuumalised neurocytes( nende tsütoplasmas sisaldab vakuoolid), väikesed tsüstid ja kärbumiste aladel.
Ganglioneyroblastomu vaja eristada pahaloomuliste kasvajate väikesest rakustruktuur näiteks metastaatilise kasvajad, lümfoomid ja glioblastoomi.
ganglioneyroblastomy
Ravi Raviks rakendatakse ganglioneyroblastomy kompleksi ravi pakkudes kirurgia, kiiritusravi ja narkootikumide tarvitamist.
Juhtiv väärtus antakse kirurgilisele ravile:
- Operatsiooni aju gangliononeblastoomi eemaldamiseks teostab neurokirurg. Kirurgilise sekkumise menetlus sel juhul vastab täielikult aju operatsioonide käigus kasutatud põhimõtetele.
- ganglioneyroblastom kirurgiline eemaldamine lokaliseeritud retroperitoneaalset ja mediastiinumi teostab rindkere kirurg. Kui kasvaja ei ole olnud aega kasvada ümbritseva koe struktuurid läbi operatsiooni, selle radikaali eemaldamine, kuhu kuuluvad ekstsisiooniaktiivsus pahaloomulise kasvaja. Sel juhul ei tehta kõrvuti asetsevate kudede resektsiooni. Kui kasvajaliste protsess on juba levinud ümbritsevatesse kudedesse, kasutatakse taktika pikendada eemaldamine ganglioneyroblastomy pakkudes resektsioon mõjutatud lümfisõlmed ja rasva. Kui mingil põhjusel, täieliku kasvaja eemaldamine on võimatu vähendada surve selle laialivalguv kudedes külgneva anatoomilisi struktuure tegutseda leevendavat toiming, mis hõlmab osalist eemaldamist ganglioneyroblastomy.
Suhe tulemuste parandamise kirurgilist ravi kasutatakse keemiaravi:
- otsingul efektiivsem ravirežiimidesse kasutatakse algul monochemotherapy kuhu vastuvõtmisel tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin ja veel terve rida ravimeid, mis pärsivad vähirakkude.
- uuemate praktikas osutunud tõhusust tsütotoksiliste ravimitega nagu ifosfamiidina ja karboplatiini.
- Täna( kõige raskematel juhtudel), kemoteraapia, mis viidi läbi suuri annuseid tsütotoksilised ravimid, eelneb luuüdi siirdamine.
istungid kiiritusravi kasutatakse mõnikord ravida noorukite ja noorte patsientide vanusest, kuigi arenguks vähivastase ravimi ravi on peaaegu viis nad tühja väärtust.
Madal nõudlus kiiritusravi seletab ka asjaolu, et ganglioneyroblastomy enamasti arendada kehas väikelastele, kokkupuude, mis võib viia väga ohtlik kauge kiirituskahjustusele.
arendada ravistrateegia igal üksikjuhul raviva ekspertide meeskond( koosneb kirurg, radioloog ja chemotherapist) tuleb arvesse võtta kahte väga olulist faktorit:
- prognostiliste tegurite noortel patsientidel ajal diagnoosi;
- on pahaloomuliste kasvajate reaktsioon ravile.
prognoos
- kaheaastase patsientide elulemust ganglioneyroblastomoy keskmine ei ületa 70%.
- Soodsaimad prognoosid on kasvajad, mis paiknevad tagumises keskepepiirkonnas. Selliste patsientide elulemus on 80%.
- Säilitusveres paiknevas ganglioneuroblastias püsib elulemus mitte rohkem kui 60%.
- puhul varaseks avastamiseks kasvajad ja selle eemaldamine pärast radikaali-aastase patsientide ellujäämist on vähemalt 95%.
- Ganglioneyroblastoma tavalisemaks ja saatis metastaaside jätab võimaluse kaheaastase ellujäämise üksnes pooltel patsientidel.