liigiga nahahaiguste ihtiozimorfnaya erütrodermiat esindab mõjutava haiguse ülemine kiht epidermis moodustumisega sait põletiku, mis on kaitstud paljude väikeste mullide ja kuivatati helbed. See on ihtioosi kaasasündinud vorm, millel on bulloosne vorm ja mida on raske ravida. Praeguseks ei ole täpseid andmeid selle haiguse levimuse kohta.
funktsioonid
haiguse avaldub võrdselt nii mehi kui naisi, ihitoziformnaya erütrodermiat mõjutab ülemiste kihtide naha kest, mis avaldub kujul otsest koorimine, välimuse trahvi keemiline kaalud ja villid. Päriliku faktorina edastatakse haigus geenimutatsiooni tulemusena. Vastavalt kõnealuse haiguse viimastele uuringutele on oluline osa n-alkaanide taseme tõus. Mutatsioon toimub geenis, mis kodeerib epidermaalse trans-glutamiini moodustumist.
enim mõjutatud valdkondades nagu kaenlaalused, valdkondades suurte liigeste, kubeme voldid - nendes kohtades kahjustuste on väljendanud kontsentrilise kuju. põletikulised protsessid on lisatud ülemine kiht epidermis hüperkeratoos, kui see võib täheldada erineva raskusega acanthosis. Tegemist võib olla ka ülekoormuse sarv moosi, eriti suu karvanääpsu, mis takistab majanduskasvu ja toitumise juuksed. Patsiendi juuksed halvenevad.
ihtüoositaolised erütrodermiat villiline( foto)
klassifikatsioon ihtüoositaolised erütrodermiat
Täna on palju erinevaid vorme erütrodermiat kellel on sarnased sümptomid ja ilmingud. Diagnoosi selgitamiseks tuleks teha mitmeid täiendavaid laboratoorseid uuringuid, mis tagavad optimaalse ravirežiimi.
klassifitseeritud vastavalt haiguse tõsidusest selle käigus:
- mõõduka raskusastmega , kus mõjutab ainult mõned valdkonnad( ala peamiselt kaenlaalune ja kubeme voldid);
- on tõsine kahjustus, mida iseloomustavad märkimisväärsed nahakahjustused.
on ka mitmeid sündroomid, mis sisaldavad ihtüoositaolised erütrodermiat:
- Netherton sündroom;
- sündroom Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larssoni sündroom;Neutraalsete rasvade akumuleerumise
- sündroom;
- Tau sündroom.
põhjustab
Vastavalt mõned dermatoloogide selle häire võib olla tingitud mitte ainult päriliku geenimutatsiooni, aga ka rikkumiste tonofilaments sünteesi, võimetus väljavõtmist epiteelirakke Kihilise graanuleid. Selle haiguse pärilikkus esineb autosoomide valitsevas seisundis. Sümptomid
manifestatsioonid ihtüoositaolised erütrodermiat väga iseloomulik kogu erinevaid vorme ihtüoos, mis mõjutab ülemine kiht epidermis ja sümptomid, nagu:
- kuiv nahk, tundes selle hermeetilisust;
- naha pinnal moodustas järk-järgult palju kuivmassi, mis võivad olla helerohelisest kuni tumepruuni värvusega;
- nahakahjustused kohtades muutub ere värv juuksed on kahanemas tõttu pidev ühendades suhu karvanääpsude graanulid surnud naha;
- on haiguse sagedane vorm - kaasasündinud haigus, mille käigus vastsündinu juba on kahjustatud nahas sündinud. Sellisel juhul on kõige sagedamini kannatatud näo, kerega piirkonnad;Korral sirgjoonelise iseloomuga sirgjoonelised korpused. Samuti võib täheldada istutus- ja palmarekeratoosi. Kuna see
n-alkaane vastutavad tahenemisperioodi intertsellulaarses ainest, tervisehäired, nende arengu ja akumulatsiooni muredamad, liigne kõvadusega pinda( stratum) epidermise.
diagnostika
- esmase diagnoosi kogenud nahaarst uurib patsiendi piisavalt välimust;aga kuna märkimisväärset ihtüoos liikide peaks analüüsima selliste parameetrite olemasolu veresoonte dermis, mil määral atroofilise karvanääpse ja Rasvane kanalid, kas perifollikulaarses ja perivaskulaarsetele põletikuinfiltraadid pindmise kihi nahka. Need andmed on spetsiifiline ihitioziformnoy erütrodermiat.
- kehtivad ka selliste diagnostiliste meetodite, nagu sünnituseelse tehnikat. Kui on tükke tonofilaments ja ei komplekse tonofibrils võimalik diagnoosida haigus: naha tervetel indiviididel nad puuduvad granuleeritud rakkude kiht. Analüüs lootevee võimaldama ka diagnoosi tiinuse: esinemisega see epiteelrakkude koos püknootiline tuum ja sisaldas tonofilaments ühikut viitavad samuti suure tõenäosusega ihtüoositaolised erütrodermiat lootel.
Ravi Täielik ravi kõnealuse haiguse täna on võimatu. Kuid terviklik lähenemine ravi võimaldab lühikese aja jooksul suures osas kinni ühise nahahaigus, kõrvaldada aktiivse moodustamise keemiline kaalud selle pinnal.
ravimeetodit parandada naha dermatoloog võib tähistada ravimite manustamist koos suure A-vitamiini sisaldus, millel on positiivne mõju kogu naha seisundit taastab naha elastsuse ja tugevuse.
vitamiini ravi oluliselt aitab parandada immuunsüsteemi, mis on oluline ka arengus ihtüoositaolised erütrodermiat. Complex Vitamiinid peab määrama nahaarst, nende koostises peab olema vitamiini A.
medikamentoosse viis
kasutamine reitnoidov vähendab naha rakkude tagasilükkamise protsess, mis peatab koorimine ja niisutajad, eriti pärast hügieenilised protseduurid aitavad taastada naha elastsust ja pehmust.
Täiendav punktid raviaineid ravis kõnealuse haiguse suhtes erilist tähelepanu pööratakse atsitretiini, mis neelatakse koguses 10-35 mg / päevas. Ravi kestus on 4 nädalat, siis paus peab järgima, siis ravi korratakse. By keratolüütilise aineid, aitab taastada nahahaigus ja vähendada haiguse sümptomeid, peaks sisaldama järgmisi:
- uurea salv 2-11%, paikselt;
- gepatoprotektory kombineerida kinnitusköitega;Piimhape
- salvi( 3-6%) on samuti paikselt parandada välimust.
hindamine ravi efektiivsust põhineb analüüs naha, vähendades kliinilise haiguse sümptomeid.
erütrodermiat-Brock Wilson( foto)
ennetamine
- haiguse Kuna seda tüüpi nahahaiguste on päritud, paarid, kes planeerivad rasedust, kui nad ise või nende lähisugulastest ajaloo erütrodermiat eri laadi peaks läbima üldise ülevaate ja konsultatsiooni dermatoloog.
- ka säilitada paranenud pärast ravi riigid peaksid regulaarselt hügieenilised protseduurid lehe pehmete koorivad preparaadid, eri kuiv nahk geelid ja salvid põhineb karbamiidi.
prognoos
Kui laps on sündinud kaasasündinud erütrodermiat tuleb kohaldada ravi retinoidid, mis võimaldab salvestada oma elu. väljaselgitamisel haiguse täiskasvanueas parandada elukvaliteeti tuleb teostada kõiki soovitusi dermatoloog ja võtta ettenähtud ravile.