On palju haigusi, mis esinevad harva ja esinevad erandjuhtudel.Üks neist patoloogiatest on Waldenstromi makroglobulineemia.
Mis on Waldenstromi makroglobulineemia?
See on haruldane kasvaja luuüdi, lümfotsüütiline ja moodustunud plazmotsitarnyh rakud, mille jaoks tavaliselt suuruse kasvu põrna ja maksa.
Lisaks patoloogia kaasas sagedased ninaverejooksud juuresolekul valgu ebanormaalse veres ja aneemia.
See on pärilik verehaigus, nn. Hematoloogia sündroomi iseloomustab veres makroglobuliinis - valgulise aine, mis on moodustatud aktiivsuse B-lümfotsüüdid.
tulemusena liigtootmi valkude veres muutub liiga viskoosne mistõttu probleeme verejooksu ja trombide teket.veresoonte verevoolu kiirus väheneb, arendada krovezastoi, rõhutud krovesvertyvayuschaya võime. Selle tulemusena rikutakse trombide moodustumise protsesse ja ilmneb veritsuse tendents.
Normaalses B-lümfotsüütides on kaasatud teket M-globuliin, kuid kui funktsiooni medullaarsed aine mingil põhjusel on katki( tavaliselt kasvajate tõttu), siis on olemas aktiivne väljundi makroglobuliinis. Põhjused
haiguse patogeneetilised alustega haigusi põhjustavad mitmekordistumine vähirakke, soodustab tootmist immunoglobuliin elemente.
Need rakud levivad põrnani, maksa ja luuüdisse. Seal nad kasvavad kiiresti ja hakkavad tootma patogeneetilisi makroglobuliini. Selle tulemusena tekib makroglobulineemia teke.
soodustavad faktorid nagu makroglobulineemia:
- röntgenkiirte kiiritamise või kiirituse;Tegurid
- kemikaalidega kokkupuutumine, mille hulka kuulub ka teatud ravimite kasutamine( antibiootikumide või kullasoolasid) ja tööstuskemikaalid( sissehingamine või naha tungimise) sellist värvi tooteid, estrid jne.;
- Tegurid bioloogilise päritoluga nagu viirused, Sooleinfektsioonide tuberkuloosi kaotust, stressis või kirurgilist ravi.
Kuni selliste patogeensete protsesside arengu põhjuse lõpuni ei ole määratletud. Kuigi on olemas teooria viiruse geneetilise päritoluga makroglobulineemia mille kohaselt esinevad konkreetsed asjaolud organismis võib tungida viirused( viisteist).Need viirused tungivad immuunsust ja saada küpsemata luuüdi rakud, põhjustades nende kontrollimatu jagunemine.
rolli arengus patoloogia mängib pärilik tegur, sest vere suurem tõenäosus haigestuda kasvajad teatud perekondade ja isikutel, kellel struktuuri- ja kromosoomanomaaliad. Sümptomid
Enne iseloomulikud sümptomid patsientidel Waldenstrom'i makroglobulineemia haiguse täheldatud kaalulangus, väsimus, halb enesetunne ja pidev liigne nõrkus ja giperpotlivost artralgicheskie ilmingud.
Lisaks patsientidel on sellised tunnused patoloogia:
- Patoloogiline letargia;
- Perioodiline kuulmisviga, altid ennastpidavusele;
- Aktiivne aeglustumine, mõnikord teadvuse kaotus;
- Jäbeme liikumise häired;
- ladestumist valgu liigse kudedes siseorganeid, mis viib arengu funktsionaalne liigesehaiguste südameprobleeme aktiivsus, suurenenud keele ja selle vähest liikumist, ebamugavustunne ja valu erinevates valdkondades keha, mis on põhjustatud närvide kahjustusi.
iseloomulik haiguse Waldenströmi makroglobulineemia on kalduvus igeme ja ninna verejooksu.
tunduvalt vähem patoloogia kaasneb verevalumite. Sellised hemorraagilise sümptomid on põhjustatud kahjustusega trombotsüütide liimimine tänu kõrgele proteiini sisalduse veres.
tüsistused
Tavaliselt makroglobulineemia hõlmab esmalt nagu veenuleid patoloogiliste protsessidega elementide veresoonkond kapillaarid ja nii edasi.
Kuna intensiivsus verevool, töötada erinevaid kahjustusi võrkkesta ja kahjustatud neerufunktsiooniga tingitud neerukivide protsessi uraaditaset hoiused, vaskulaaroklusiooni ja nii edasi.
Lisaks makroglobulinemicheskie patoloogilisi protsesse kaasneb vähenemine immuunkaitse ja infektsioonid esinevad vähenemise tõttu obscheorganicheskoyezistentnosti( oportunistlikud infektsioonid).
Mis edasi arendada haiguse arendada aneemia ja kooma seostatakse teadvusekadu tingitud ummistust veresoonte luumeni ajuarterite liig valke. Rikkediagnoose
patoloogia toimub põhineb üldpilt veres. Kihistu aglomeeritud erütrotsüüdid ja erütrotsüütide settereaktsiooni kasvu, esinemine ebaküpsed leukotsüüdid ja suurenenud sisaldus lümfotsüütides - kõik see näitab juuresolekul Waldenströmi makroglobulineemia.
täiendavaid sarnast protseduuri kinnitades diagnoos on immunoelektroforeesi, aitab selgitada ülemäärase sisu immunoglobuliin M veres.
Lisaks lisavõimaluse aidata diagnoosimisel, on suurenenud maksa või põrna seaded ja nii edasi. Uuringutes nagu MRI, EKG, X-ray diagnostika, ultraheli, CT ja muud uuringud.
Ravi
haiguse algstaadiumis makroglobulineemia peaksid jälgima kasvaja protsessi. Kui on arengu kiirendamiseks tuumori kasvu luuüdis või kasvaja, raviks on näidustatud.
ravi puhul kasutatakse erinevaid meetodeid:
- kemoterapeutikumravi - hõlmab selliste ravimite kasutamist, mis hävitavad vähirakke. See hõlmab ravimeid, tsütostaatikume, millel on kasvajavastane toime;
- luuüdi siirdamise - Seda tehnikat peetakse ainuke võimeline viib täielikule tervenemisele patsiendi;
- Transfusioonmeditsiini punaliblede - Sarnast tehnikat on vajalik juhul, kui väljendunud aneemia, kui patsient hoiab aneemilist kooma või hemoglobiini tase on alla 70 g / l;
- Ekstrakorporaalsed teraapia - hõlmab vere teel puhastamisega spetsiaalseid seadmeid nagu plasmafereesil hemodialüüsi või hemosorption jne
eeldatav kestus patsientide elu ja ennetamiseks
juuresolekul haiguse Waldenstrom'i makroglobulineemia eluiga on üldjuhul 6-7 aastat, tingimusel, et patsient antakse.õigeaegne ja kaasaegne ravi.
Kahjuks spetsiifilisi ennetusmeetmeid, et vältida arengu makroglobulineemia ei osutata.