retinoblastoom( ladinakeelsest sõnast "võrkkest" - "võrkkest") nimetatakse pahaloomuline võrkkesta mis toimub väikelaste embrüonaalsete koe. Maksimaalne esinemissagedus on täheldatud lastel, kes on jõudnud kaheksani. Viie aasta vanuseks ei ole retinoblastoomi juhtumeid, mis reeglina ei jääks.
Seda haigust mõjutavad võrdselt mõlemad soost lapsed. Täiskasvanud patsientidel on retinoblasti arengu esinemissagedus äärmiselt haruldane. Samuti on haruldane lapsepõlves kannatanud vanemate tervislike järglaste sünd. Tüübid ja
samm
Retinoblastoma Retinoblastoma silmad on tavaliselt jagatud kahte liiki:
- pärilik( kaasasündinud);
- Sporaadiline( mitte pärilik).
Päriliku retinoblastoomi kujul mõjutab mutatsioon kõiki organismi rakke, eriti mõlema silma kudesid. Sellepärast kaasasündinud retinoblastoom kõige sagedamini mõjutab vaid kaks silm ja on väga kiire multifokaalne kasvu tõttu juuresolekul mitmete põletikuliste kahjustuste.
pärilik retinoblastoom esineb tavaliselt laste mitme arenguhäired( suulaelõhe, südame defekte, koore hüperostoos).Sellistel lastel on eelsoodumus vähkkasvajate( näiteks osteogeense sarkoomi) ilmnemisel. Kui
sporaadilised( juhuslikult esinevate) retinoblastoom mutatsiooni tõttu ühes geenid mõjutavad ainult üks silmamuna. See ilmneb palju hiljem, kuid seda töödeldakse paremini.
Pildil vasakusse silma retinoblastoom lapse
analüüsimine levikut kasvajakoes eksperdid eristada kahte etappi:
- silmasisese( Endofüüdid). Selles etapis langeb vähkkasvaja, mis laieneb, kogu silmamuna. Kasvaja kasvu tõttu suureneb silmasisene rõhk, võrkkesta eraldumine, glaukoomi areng ja täieliku pimeduse vältimatu areng. Sellega kaasnevad valulikud valud, iiveldus, oksendamise perioodiline esinemine ja mõnikord ka püsiva anoreksia tekkimine.
- Ekstsellulaarne( eksofüütne). Järgmist etappi iseloomustab vähkkasvaja vabanemine silmamurdist väljapoole, mis hõlmab sklerat ja vaskulaarset membraani. Nägemisnärvi kasutamisel satuvad vähirakud kolju ja kesknärvisüsteemi kaudu levivad metastaasid piirkondlike lümfisõlmedesse. Sageli on juhtudel, kui ühes silmamurbes on mõlema kasvuetapi kasvajad.
põhjustel
- Rohkem kui 60% retinoblastoomi on kaasasündinud ja geneetiliselt põhjustatud, sest peaaegu pooled lastest kannatavad see sündis vanemad, kes on lapsel oli sama haigus. Enamik kaasasündinud retinoblastoomi tuvastatakse 30 päeva pärast lapse sündi.
- Sporaadiline retinoblastoom ei ole nii levinud. Nende esinemise põhjused ei ole veel teada. Riskifaktorid nende esinemise peetakse kõrges eas vanemate paari, mõju keskkonnafaktoritele, vanemate kaasamist metallurgiatööstuses, ebatervislik toitumine, provotseerida mutatsioonid kromosoomid sugurakkudes ja võrkkesta pigmendi. Selles liigi kasvajad arenevad vanematel lastel, kuid täiskasvanutel on see väga haruldane.
sümptomid Reetnoblastoomi kliinilisel käigul on mitu järjestikust etappi:
- Esimene, mida nimetatakse puhkeetappiks, eristab subjektiivsete sümptomite puudumine. Kõige ilmsem väljendus retinoblastoomivalgu on leykokoriya( kõnekeeles nimetatakse sümptom "kassi silm") - valge pupilli toimet tulenevalt piisavalt suur röntgenileiu kasvaja läbi pupilli. Praeguses etapis patsiendi kaotab keskse esimene, siis - stereoskoopiline( binokli) visiooni ja sageli omandab STRABISM.See retinoblastoomi ereignaal, mis on teistele hästi nähtav, ilmub sageli pärast seda, kui väike patsient on oma nägemise kaotanud.
- etapis ilmutas glaukoomi silmamuna on rida põletike( fotofoobia, punetus, pisaravool), lõpetades arengut iridotsükliidi - valuliste koldeid ripskeha silma ja vikerkesta. Rikkumine väljavool silmasisese vedeliku viib suurenenud silmasisese rõhu ja tugevat valu( kuni selle kohani ei põhjusta silmasisese kasvajate kannatab noortel patsientidel).Sekundaarse glaukoomi areng tähendab seda, et retinoblastoom läheb järgmisesse faasi.
- Selle spetsialistid nimetavad idanemise etappi. Sel staadiumi kasvajast provotseerib moodustumist exophthalmos( silmad punnis efekt), levitades pehmete kudede ja silmahaiguste orbiidil, hävitades selle seinad, kasvab ninakõrvalurgete ja subarahoidaalruumi.
- lõppfaasis retinoblastoom metastaasistub teisi organeid ja kudesid: lümfisõlmed, toruluude, aju- ja luuüdi, maksa, luud kolju. Tuumori levimise viisid on nägemisnärv, pehmed medulla, lümfisõlmed ja veri. Laval metastaaside järsu halvenemise üldist seisukorda väike patsient: ta täheldatud suurt nõrkust, mürgitus, hääldatakse aju sümptomid( iiveldus, oksendamine ja tugev peavalu).Diagnoos Small
patsientidel on sageli uurinud narkoosi all meetodid:
- Kompuutertomograafia( CT);
- ultraheliuuring( ultraheli) kõhuõõnes;
- magnetresonantstomograafia( MRI);Kopsude
- -i radiograafid( metastaaside esinemise välistamiseks või kinnitamiseks);
- laboratoorsed testid vere ja uriini kohta( siseorganite toimetuleku hindamiseks);
- käitamiseks spinaalpunktuuri ning analüüsiti luuüdis( esitaja peennõela aspiratsiooni biopsiat), vajadusel. See on vajalik ajukoe kahjustuse avastamiseks või välistamiseks.
ravimeetodeid ravis retinoblastoom on eelistanud konservatiivse ravi meetodeid, mis ei anna tüsistusi ja võimaldab salvestada orel visioon ja võime näha.
Kuid sellise ravi võimalus jääb alles haiguse alguses, kui kasvaja on väike. Krüoteraapia krüoteraapia
( krüokirurgiat) annab häid tulemusi ravis väike kasvaja, mis tekkisid ettepoole võrkkesta osa. Protseduur seisneb tuumori koe külmumisel spetsiaalse sondi abil, mis on rakendatud sklera välispinnale.
fotokoaguleerimisel See meetod on väga tõhus, kui avatud väike kasvaja suurust, mis ilmus võrkkesta taga osakond.
Rakenduslik
- Kui kasvaja on jõudnud suuremõõtmeline, on viinud glaukoomi ja pöördumatu nägemise kaotus, ainus väljapääs on toimimist enukleatsiooni( eemaldamine) silmamuna. Järgmine etapp on ravi glazoprotezirovanie.
- In levimisel retinoblastoom koljusisene teostada eksenteratsioon orbiidi: eemaldamisega periost ja kogu sisu silmakoopa.
Kiiritusravi Kiiritusravi kombineeritakse operatsioon ja elundi-meetodeid, annab see häid tulemusi. Radioaktiivsete ainete rakendusi saab teha nii kaug- kui välise kiirguse ja kontaktandmetega.
kemoteraapiat vähivastaste ravimite manustada järgmistel juhtudel:
- enne tuumori suuruse vähendamiseks fotokoagulatsiooni ja kiiritusravi protseduure;
- pärast silma sulgemise toimet, et lõpuks hävitada jääkvähirakud;
- süsteemselt retinoblasti hiljaastumiste ravis juba avaldunud metastaasidega;
Kohalik mõju silmasisese retinoblastoom kasutatavad meetodid keemiaravi( kaasates ravimite manustamist in ümbritseva koe silmamuna) ja arterisisesel keemiaravi( ravimit tuuakse arteri mille kaudu veri siseneb silmamuna).
Prognoos ja ennetamine
- Tavaline diagnoosimine ja kasvaja varajane avastamine lõpeb tavaliselt lapsele püsiva raviga. Päästa talle visuaalsed elundid ja kogu nägemine aitab fotokoagulatsiooni, kiiritusravi ja krüodestruktuuri.
- Eakäärtuse ärritus annab hea ellujäämise.
- Ebasoodsat prognoosi pakub: kahepoolne retinoblastoom, selle idanemine nägemisnärvi ja skleera sissetungi.
ennetamine retinoblastoomi nõuab:
- sundravi perede ajalugu, koormatud juhtudel pärilik retinoblastoomi teenistuses meditsiinilise geneetiline nõustamine.
- Eriarstiteaduspetsialist on regulaarselt( vähemalt neli või kuus korda aastas) sellistest peredest pärit laste uuringuid. Selle ettevaatusabinõu retinoblastoom saab tuvastada võimalikult varases järgus esinemise, mis võimaldab teil valida taktika ohutu ja õrn ravi ja aitab kaasa ka üldise taastamise ja säilitamise täieliku ülevaate.
Silma proteesid
Kui silma sääre on operatsiooni käigus eemaldatud, õpetatakse imikutele kandma proteesi. Tema pidev kohalolu on vajalik, et vältida näo deformeerumist lapse kasvu protsessis( tühjad silmakarbid ümbritsevad luud kasvavad taastumiseks).Lisaks sellele, kui proteesi tulemuseks kruvikeeramisrežiimil ripsmete sissepoole tühjad orbiidil ja hilisema ärrituse limaskestade.
kindlaksmääramise meetodid ja kaevandamise silma proteesi on üsna lihtne:
- tõmbamise ülemise silmalau sõrme oma vasaku käe, õde võtab proteeside parem käsi ja lisab selle ülemise serva ülemise kortsu. Pärast seda tõmbab alumine silmalaud proteesi alumist osa.
- Protokolli eemaldamiseks peate esmalt tõmmake vasaku käega alumisse silmalaugu ja pange selle alumise serva alla spetsiaalne kleep, tõmmake toode ettevaatlikult välja.
proteesiga on korraga kolm eesmärki:
- funktsionaalne;
- kosmeetika;
- psühholoogiline.
Kaasaegsed tehnoloogiad ja materjalid võimaldavad valmistada proteesi, praktiliselt eristamata tegelikest silmadest. Modernsete orbitaalsete proteeside mudelid( tänu ühendile silma lihastega) väga oskuslikult imiteerivad silmamuna füsioloogilisi liikumisi.
Et sarnasus hea silm oli veelgi suurem, pinnal proteesi pannakse objektiivi on täpselt sama kuju, suuruse ja värvi terve iiris. Tänu sellele tootele ei tunne laps kibestumist.
Retinoblastoma video: