Glomerulonefriit või neerupõletiku põletikulised kahjustused võivad esineda mitmel erineval viisil.Üks haruldane kliiniliste juhtude on focal segmentaarne glomeruloskleroznaya kujul, mis oli statistiliselt, avastatakse 5-10% patsientidest oli krooniline neerupõletik.
Focal segmentaalglomeruloskleroos
fookuskaugusega segmentaalglomeruloskleroos nimetatakse erivorm neerupõletiku mis avaldub sklerootiliseks koldeid glomerulaarfiltratsiooni üksikute segmentide. Patoloogiat leitakse valdavalt meessoost patsientidel( 60%), harvem lastel. Sektsioonide skleroseerumise tulemusena langevad glomerulid.
Fokaalsete segmentidega glomeruloskleroos on mitu varianti:
- End - omab positiivseid kliinilisi tunnuseid, reageerib hästi glükokortikosteroidravile. Neerudes esinevate muutuste kohaselt on see sarnane diabeedi, amüloidoosi jne taustal tekkivatele nefropaatiatele;
- Cellular - on iseloomulikult väljendunud rakuline vastus, patogeneetilised muutused sarnanevad proliferatiivse glomerulonefriidiga;
- Kollabiruyuschy idiopaatiline FSGS - sellise omapärase variant piirkondlike ja mõnikord maailma glomerulaarfiltratsiooni kapillaaride kollaps, esinevad taustal kortsudega. FSGS idiopaatilise tüübi jaoks on iseloomulik ka vistseraalsete rakkude hüpertroofia ja hüperplaasia. Sageli on haiguse sarnase varianti spetsialistid seotud heroiini või HBV nakkuse kasutamisega. Kahjuks on tänapäevaste ravimeetodite puhul väga stabiilne.
Enamasti( 70%), focal segmentaarne sclerosis kaasneb neerude nefrootiline sündroom, mida on raske reageeri ravile ja tulu piisavalt raske.
põhjustel
põhjal patoloogiat giomeruloskleroös fookuskaugusega segmentaarne tüüpi epiteelirakkude kahjustus, mis avaldub elektronmikroskoobi uuring. Seetõttu on peamised etioloogilised tegurid samad põhjused nagu subtsütoosi ja liigse veresoonte läbilaskvuse areng. Ainult FSGS-iga põhjustavad podotsüütidega toimuvad muutused sklerootiliste protsesside arengut.
Kuigi patoloogilised morfoloogilised muutused on mõõduka iseloomuga, on selle areng progresseeruv ja täielik remissioon peaaegu kunagi ei saavutata. Eriti keerulised on nefrootilise sündroomiga komplitseeritud kliinilised juhtumid. Sümptomid
fokaalepilepsia segmentaalglomeruloskleroos tüüpiline sümptomi nefrootiline sündroom ja püsiv proteinuuria, hüpertensioon ja hematuuria.
Teisisõnu iseloomustab patoloogiat sellised avaldumised:
- turse näol, alaselja ja jalad, rasketel juhtudel võib olla keeruline hydropericarditis, astsiit või hüdrotooraks;
- aneemia, millele on iseloomulik märkimisväärne nõrkus ja kahvatu nahk, õhupuudus ja tahhükardia, kärbsed jne.;
- nahamuutused tüüpiline nefrotikov kahvatus ja liigne kuivus, koorimine lehed;
- Gastralgicheskie kaasnevate sümptomite toshnotno oksendamisvastase reaktsioone, isupuudus, puhitus ja kõhulahtisus, valu ülakõhus;
- oliguuria, eksponeerib vähendatud ööpäevane uriini maht, uriin muutub häguseks väljendatud järjepidevuse;
- suurel hulgal valku sekreteeritakse uriini, muutes bioloogilisest vedelikust Käesoleva helbeline lisandeid;
- Raske valu neerude asukoha piirkonnas;
- Vere uriini lisandid;
- Kiire urineerimine, sageli nõrga uriiniga;Pearinglus ja peavalu;
- hüpertensiivsetel ilmingute kõrva müra ja nägemishäired, valu ja südame löögisageduse tõus, kõrgenenud vererõhk.
Diagnostics
Luua täpne analüüs patsient läbima põhjalikku diagnoosi, mis seisneb mahuga ultraheli ureeterist ja neerud biopsia ja röntgenkiirte, MRI ja diagnostikas radioisotoop urofloumeetrilised ja urodünaamilised protseduure. Lisaks vajadusele liigu nimekirja laborikatsete nagu kõigi uriin, samuti taseme määramiseks albumiini ja valgususpensioone osana uriiniga.
Ravi FSGS
ravi on sageli ebaefektiivne. Juba pikka aega( 2-9 kuud) on soovitatav võtta glükokortikoidide narkootikume. Kolmas pooleni patsientidel pikaajalise kortikosteroidravi saavutada soosivat vastust toimed. Kui FSGS on pere või sekundaarse iseloomuga, sellisel juhul on eriline vastupidavus glükokortikoidide narkootikume. Kui
saavutatud paranemine või oli see tagasilanguse kasutamine tsüklosporiin või tsüklofosfamiid aidata saavutada remissiooni. Kui patsient on resistentne glükokortikoidide ja FSGS vajab sissetöötamist kujul, see on määratud pikk ACE inhibiitoriga. Mõnikord on ette nähtud plasarferees koos takroliimusega. Kui glomeruloskleruosi fookuskaugus segmentaalkestuste tüüpi ei keeruliseks nefrootiline sündroom, määratud antihüpertensiivsete ravimite antiproteinuursed mõju ja aeglustab neerupuudulikkuse.
Pikka aega oli teooria, et kasutada immunosupressante on väljavaated, kuid nüüd on teadlased suutnud näidata, et kroonilise ravi nende ravimitega võib põhjustada vähendamise.
ja prognoose
tüsistusi, mille fookuskaugus segmentaalkestuste sklerootiliseks neeru- üsna tõsine kaotus. Kui on olemas nefrootiline sündroom, pildil on kõige ebasoodsamas, sest sellistel juhtudel on harva alluvad immunosupressante. Vähendamine nendel patsientidel esineb üksikjuhtudel ja eluiga viieks aastaks on ainult 70-73% täiskasvanud patsientidel.
Ligikaudu pool patsientidel areneb neerupuudulikkus jooksul 10-aastase perioodi 20% patsientidest, isegi pärast ravi selle terminali etapil moodustatakse ligikaudu 2 aastat. Kui patsient rasestub, siis ainult keerulisemaks käigus patoloogiline protsess, mis halvendas väljavaated emale ja lootele. Isegi patsienti, kes läbisid neerutransplantaat, 20-30% juhtudest täheldati kordumise FSGS.Lastel on ravivastuse prognoos palju soodsam.
kõige väga halva prognoosiga erineb varisemas gloperulopaatia, mis kaasneb kokkuvarisemist glomerulaarfiltratsiooni kapillaarid hüperplaasia ja hüpertroofiline muudab epitelialnokletochnymi, mikrotsüste torujas, interstitsiaalne turse jne video
kohta forkalno segmentaalglomeruloskleroos: .