histiotsütoos on rühm haruldaste patoloogiliste seisundite, mis põhineb paljunemise jagades rakustruktuure seotud monotsüütide süsteemi( see on eriline leukotsüüdid).
Mis see on?
Üldine histiotsütoos X( X) nimetatakse eripatoloogia verd. Kui mõjutab lümfoidse, limaskestade või nahakudede patoloogilisi protsesse arendada peamiselt Langerhansi rakke kui nakatumise nervnosistemnaya struktuuri, siis - mikrogliia, kui luu lokaliseerimine - osteoklastide.
põhjustel patoloogia
Kuigi kaasaegne diagnostika teaduse ja tehnoloogia areneb pidevalt, et määrata täpselt päritolu patogeneetilised histiotsütoos ei ole veel õnnestunud.
Näiteks kui histiotsütoos põhineb rakustruktuure Langerhansi fagotsüütrakud moodustada armkude. Nii areneb tavaliselt kopsu- või luu histiotsütoos mis on suurema tõenäosusega patsientidel vanemad ja nooremad lapsepõlve, kuigi mitte immuunne haiguse ja täiskasvanud elanikkonnast.
arengu mehhanism põhineb otsese osalemise rakud, mis mingil põhjusel on kahjustatud varases arengustaadiumis oma eriti spetsialiseerumine. Seejärel hakkavad need kahjustatud rakulised struktuurid kogunema kindlas kohas. Siin nad toodavad prostaglandiinide ja tsütokiini agent, mis viib hävitamise ümbritsevatesse kudedesse.
By väljatõrjumine tsoonis langergansnyh rakustruktuure immuunsüsteemi saadab plasma, lümfotsüütiline ja fagotsüütrakud ja eosinofiilide ja neutrofiilide mida eesmärgi saavutamiseks, muundada pitsat infiltratiivse muutumas armkude.
haiguse vorme
Experts tuvastada mitu erivormide gistiotsitoznyh:
- eosinofiilse granuloomi kujul - on kõige levinum patoloogia ja avastatud umbes 65-80% ulatuses kliinilisi juhtumeid histiotsütoos põhineb Langerhansi rakkude struktuure. Patoloogia vastuvõtlik peamiselt vanemad õpilased ja nooremad patsiendid kuni 30 aastat vana;
- sündroom Abt-Letterer-Siiba - taolise kujuga leitud harvemini - ainult 20-35% patsientidest, kellel Langerhansi rakkude histiotsütoos päritolu. Patsientide domineeriv vanus on alla 2-aastased lapsed;
- Järgmine gistiotsitoznaya vorm on tüüpiline väikelaste 2-5 aastat - patoloogia Henda-Shyullera-Christian .Seda diagnoositakse 20-35% -l histiotsütoosi juhtumitest. Sümptomid
Iga konkreetse vormi omapärane üksikute sümptomeid.
patoloogilisi protsesse lokaliseeritud koljule, õla ja puusa, lülisamba ja vaagnaluu struktuure. Kohas kahjustuse:
- tunneb tugevat valu, eriti süvenenud suure koormuse;
- Täheldatud turse;Moodustati
- kasvaja sõlmeline kindlustamise;
- Krooniline väsimus;
- Kahtlane kehakaalu langus;
- naha vistrik;
- motoorse võimekusega lokaliseerimine luude õlad, puusad, vaagna ja lülisamba põhiliselt piiratud.
edenedes gistiotsitoznoy patoloogia valu sümptomite muutub püsivaks, väsitav patsientidel isegi puhkeolekus. Hetkel hüpertermia, kus temperatuur näidud hoitakse 39 ° C juuresKui lülisamba lokaliseerimine patsientidel kergesti tuvastada skolioznaya deformatsioon lülisamba, kühmus asend.
Kui me räägime sündroom Abt-Letterer-Siiba , et see iseloomustas lööve ekzemopodobnye olemuselt lokaliseeritud kõrvad, erkroosa seborröa teket naha pinnale pea. Vähehaaval tekkega soomustega kihid eraldati mis viib moodustamine deep haavandid, ja edasi provotseerib nakkusliku kahjustused ja sepsis.
Foto beebi sündroom Abt-Letterer-Siiba at r istiotsitoze
See patoloogiline vorm on tüüpiline alla 2-aastastel lastel, kes on taust haiguse varem kui tavaliselt alguse purskama hambad on kokkupuudet igeme.
Mõnikord on märke kopsukahjustus - tugev püsiv köha, õhupuudus, sümptomeid nagu pnevmotoraksicheskaya torako-kopsu valu, õhupuudus, hingamisraskused.
võivad tekkida ka sredneushnyh põletiku sümptomeid, põrna suurenemine ja / või maksa põletikkudega lümfisõlmede, anoreksia ja ärrituvust. Sellised tunnused nagu trombotsütopeenia ja aneemilised häired süvendavad prognoosi.
sündroom Henda-Shyullera-Christian omane ilmingud:
- suhkruta diabeet kujul kaasas ohtrate mochevyvedeniya( kuni 9 l / sek.);
- pucheglazija põhjustatud infiltratiivse koldeid silma lihased ja nägemisnärvi kiud;
- luukahjustusteni lokaliseeritud kindla luud jms abaluude ribid, kolju, vaagna.
See patoloogia sageli keeruliseks keskkõrvapõletik, hammaste väljalangemise, halvenenud polovozhelezistoy tegevusi ja sünteesimiseks suguhormoonide ebanormaalselt kõrge prolaktiini hormooni.
histiotsütoos väikesed
kopsuarteri histiotsütoos nimetatakse sageli granulomatosis, sest patoloogia iseloomustab granuloomide moodustumine. Kopsu hüdrotsütoos võib esineda primaarses kroonilises ja ägedas vormis.
Ägeda vormid tavaliselt granulomatoosne moodustumist ja tsüstide kopsukudedest, põhjustades märgatavat suurenemist elundi mahud.Ägeda kopsupõletiku histiotsütoos iseloomustab kiire progresseerumise ja haiguste levikut teistele süsteemidele nagu kondid, nahk, neerud, kesknärvisüsteem ja iseloomustab kuiv köha, palavik, düspnoe. Krooniline
moodustavad tüüpilisi emfizemopodobnyh moodustav mitu paistetust ja sõlmeline kahjustuste kopsupinna. Kroonilise kopsuarteri histiotsütoos patsiendist nähtude nagu:
- rinnavalu;
- Hingeldus;
- Patoloogiline nõrkus;
- Valulised sümptomid kummalisel, vaagnapõhjal ja koljujalatsil;
- Hormonaalsed häired sümptomaatilise diabeedi diabeediga;
- Väsimustav, mitteproduktiivne köha.
Kopsu histiotsütoos äge muidugi kõige tüüpiline väikelapsed 3-aastased, krooniline vorm on sagedam täiskasvanutel. Sinus histiotsütoos
lümfisõlme
histiotsütoos sine kuju viitab haruldasi seda haigust ja seda iseloomustab healoomulised iseloomu. Seda iseloomustab kogunemine patogeensete rakkude limfouzlovoy koe, põhjustades lümfisõlmed muutuvad suuremaks.
See patoloogia võib esineda kahte sorti:
- limfouzlovyh tüüpiline rikkumise rakud;
- Lokaalsus emakakaela lümfisõlmedes iseloomuliku tõusuga.
Vahel koos lümfisõlmed lüüasaamist katab naha, luukoe, ninaneelu. Sageli kaasneb sinus histiotsütoosiga veres olevad vähkkasvajad. Tüüpilise haiguse korral esinevad sellised sümptomid:
- hüpertermia;
- Lümfisõlmede suurenenud maht;
- Arthralgia ja ossaly;
- aneemia sümptomid;
- neutrofiilse leukotsütoosi esinemine;
- ESR kõrge määrad.
patoloogilisi protsesse pidevalt süvenenud koos puudumine immuunsüsteemi kaitse ja plasma fagotsütoosi( kui phagocytes kogumise ja neelavad plasma rakud).Tünostiotsütoosi sinususe diagnoosimiseks on näidatud lümfisõlmede biopsia ja teised laboratoorsed uuringud.
funktsioone haiguse raviks täiskasvanutel ja lastel
gistiotsitoznye Kõik liigid on ilminguid sama haiguse käigus, vaid sümptomid ja prognoos neist on erinevad. Mõnikord läheb üks haigusliik teistesse.
Lastel gistiotsitoznoe kahju võib töötada kolmes vormis:
- Langerhansi;
- pahaloomuline;
- sündroom viirus seotud hemophagocytosis.
sõnul statistilise teabe, laste histiotsütoos näitas sagedusega 1 juhu 1 miljon. Pers., Ja täiskasvanutel ja veelgi harvem. Pealegi on poisid tõenäolisemalt sellist anomaaliat arendada.
Lengergansokletochny vormis histiotsütoos sündroom Henda-Shyullera-Christian on erinev süsteemne ja pidev areng. Tema on ilming granulemoobraznyh luu ja limfouzlovyh vnutriorganicheskih kaotustest.
patoloogia hilisemates etappides progressiooni iseloomustab sümptomite kujul:
- punnsilmseks;
- Cherepnokostnyh granulomatoossetesse formatsioonid;
- Diabeedi mitte-pahaloomuline versioon;
- 30% -l patsientidest tekivad nahakahjustused, nagu näiteks kõhu ja kaenla infiltratsioonilised kahjustused.
pahaloomuline histiotsütoos kujul laps peaaegu alati lõpeb surmavalt, nagu patoloogia mõjutab lapsi kuni 3 aastat. Lühikese aja tagant tõbi põhjustab massilist häired ja laiendatakse luukoesse ja siseorganeid.
pahaloomuline gistiotsitoznym vormid omane juuresolekul nahakahjustused nagu moodustumist pruunika värvusega sõlmekesed, eritemopodobnye lööve, sageli degenerates sügavasse haavandid.
Diagnostics diagnostikalabor ja abistav teste põhinevad mitmesugustel biopsia koeproovide avastamiseks langergansnyh rakkudes. Kopsupesuks histiotsütoos on vaja läbi viia täiendavad uuringud Radiograafiliste rindkere piirkonda, bronhoskoopilise analüüsi samuti kõrge kompuutertomograafia.
Pildil CT rinnaõõnesse, mis näitab granuloomide eosinofiilne kujul histiotsütoos Langerhansi
Gistiotsitoznye protsessid on sageli sümptomid sarnane teiste patoloogiate, sest nad peavad olema diferentseerida mädane protsessid luus ja luuüdikoe, tuberkuloos kahjustuste verevähk ja veresoonte autoimmuunne põletik nagu granulomatosis. RAVI
sündmuste valitakse põhineb diagnostilisi andmeid ja määramise samm kuju patoloogilist protsessi. Kui patoloogiat iseloomustab tugev kurss, siis tuleb histiotsütoosi ravida profülaktika hematoloogilises haiglas. Kuigi sellistel juhtudel on teatavasti ravim, mis histiotsütoos sõltumatult lahenesid ilma osavõtul arstid.
Nagu patsientidel, lapsed, nad on kindlasti haiglasse, et teostada ravi tsütotoksiliste ja hormonaalsed ained nagu prednisoloon ja Leykerana.
Enamik eksperte on sunnitud möönma, et kõige sobivam raviviis on tsükliline vastuvõtu need ravimid - kogu käigus 10 kahe nädala tsüklit paus kuuride vahel 14 päeva. Kui laste histiotsütoos on vähem agressiivne, tuleb määrata sümptomaatilised ravimid nagu Decaris ja Hypothiazide.
Kui luukahjustusteni of histiotsütoos näidatud mahuga ioniseeriva kiirguse ravi, siis tingimata määratud muidugi tsütostaatilised ja hormoonravi, et vältida edasist ägenemiste. Kui kiiritusravi on vastunäidustatud või tulutuks, seejärel pöörduda kirurgilist sekkumist kombinatsioonis kasutuselevõtu ravimi luusse hormooni glükokortikoidi rühma.
Kui on kaotus kopsukoe näidatakse uimastitest nagu teofülliin seotud bronholidatatsioon aineid. Raske kopsukahjustuse korral on näidatud elundi eemaldamine. Täiskasvanud patsientidel, et vältida haiguse ägenemist, soovitatakse jätta sigaretid alaliselt loobuma.
Kui nahakahjustused soovitatav kasutada monochemotherapy vepezide. Lisaks sellele saavutatakse hepatiit-tsütoosi sinusoosi ravi interferooni ravimite kasutamisega hea terapeutiline toime.
prognoos
Üldiselt on histiotsütoosi prognostilised andmed soodsad. Kuigi patoloogia ja mida iseloomustab süsteemne häired ja orgaanilised see tublisti alluvad terapeutilise korrektsioon.
praktika näitab, et enamikul histiotsütoosi juhtudest( umbes 80%) kaasneb patsiendi täielik ravivastus. Kõrge suremus on iseloomulik ainult multiorgani kahjustuse korral.
Video Langerhans'i rakkude kopsu histiotsütoosi patomorfoloogiliste tunnuste kohta: