- haigus, mida iseloomustab suurenenud sekretsioon kasvuhormooni( GH), ebaproportsionaalse kasvu luud, suurendades väljaulatuvad portsjonid luu- ja pehmete kudede samuti siseorganite, ainevahetushäired.
akromegaalia sagedus meestel ja naistel on sama, sageli haige eluaastast 30 aastat. Kui ületootmine kasvuhormooni noores eas, enne lõpetamist kasvu, on võrdeline kiirenenud kasvu luud, arendab gigantismi( peetakse normaalseks kasvuks kuni 190 cm).
Kuid mõnikord lastel avatud kasvu valdkondades, liigne sekretsioon see hormoon on lisatud akromegaloidnyh funktsioone või arengut akromegaalia.
põhjused Miks akromegaalia areneb ja mis see on? Akromegaalia - sündroomiga, mis arendab tulemusena liigtootmi ajuripatsi kasvuhormoon( HGH) pärast laagerdusaja ja epifüüsi kõhre luustumise. Haigust iseloomustab järkjärguline patoloogiliste luukoe kasvu, siseorganite ja pehmete kudede, eriti perifeersete kehaosade( jäsemete, pea, nägu).
põhjused akromegaalia, enamasti kliinikus põhjustada ülemäärast kasvuhormooni sekretsioon on ajuripatsi adenoom, asub piirkonnas, mis vastutab kasvuhormooni. Sageli on kasvaja areng provotseeritud Gs-alfa-valgu geeni mutatsiooniga. See muteerunud pidevalt stimuleerib ensüümi adenülaattsüklaasi, see toob kaasa suurema kasvu tootvate rakkude kasvuhormooni ja selle tagajärjel suurendada toodangut.
puudumisel healoomulisi kasvajaid ajuripatsis näärmekudede võib põhjustada akromegaalia :
- koljutrauma;
- patoloogiline raseduse kulg;
- ägedad ja kroonilised nakkused( nt leetrid, gripp jne);
- vaimne trauma;Kesknärvisüsteemis lokaliseeritud
- kasvajad;
- vasakpoolse eesmise laba pahaloomuline kasvaja;
- epidermaalne entsefaliit;
- tsüstid suur tank, tulemusena moodustatud peatrauma või tulemusena nakkushaigused;
- kaasasündinud või omandatud süüfilis.
väärib märkimist, et tekitatud kahju ei ole iseenesest põhjus akromegaalia, see võib lihtsalt soodustanud selle patoloogia kasvu.
Sümptomid akromegaalia
näitus sümptomid pigem aeglaselt ja suurendada nende järk-järgult.Üldjuhul jaoks selle diagnoosi täiskasvanueas kulub umbes kümme aastat pärast esimest haigusnähte. Akromegaalia korral sõltuvad sümptomid suuresti staadiumist.
spetsialistid eristada järgmisi vorme haiguse:
- preakromegalicheskaya - sümptomid on praktiliselt puudub;
- hüpertroofiline - põhiosa näidanud märke haigusest;
- kasvaja - toime tuumori kasvule paigale närvilõpmeid, kudede ja elundite;
- kahhekstiline on kõige raskem lugu.
sagedus subjektiivsed sümptomid akromegaalia arsti järgmised:
- suurenemist käed ja jalad - 100%,
- välimus muutus - 100%,
- peavalu - 80%,
- paresteesia - 71%,
- valu liigestes ja tagasi - 69%,
- higistamine - 62%,
- menstruatsioonihäired - 58%,
- üldine nõrkus ja vähenenud töövõime - 54%,
- kaalutõus - 48%,
- libiido langus ja kangus - 42%,
- nägemiskahjustusi - 36%,
- uimasuspäeval - 34%,
- liigkarvasusega - 29%,
- südamelöökide jayshka - 25%.
Uurimisel patsiendi tähelepanu juhitakse coarsening näojoonte suurendada käed ja jalad, küfoskolioosi, juuste muutused, naha. Selle tulemusena suurenenud kulmu, põske luid ja lõualuu patsiendi nägu muutub Stern. Pehmete kudede näo hüpertroofia, mis viib suurenenud nina ja kõrvad, huuled. Naha paksemaks, on sügav voldid( eriti tagaküljel pea), reeglina, nahapinnale rasvhapete( õline seborröa).
Suurendades siseorganid suurus ja maht patsiendi suurendab taandareng lihased, mis viib tema nõrkus, väsimus, kiire langus jõudlust. Südame lihase ja südamepuudulikkuse hüpertroofia kiire areng. Statistika järgi üks kolmandik patsientidest akromegaalia täheldatakse suurenenud vererõhu ning katkestusi hingamiskeskus, mille tulemuseks on uneapnoe episoode esineb sageli( ajutise katkestamise hingamist).
Suurendada keele ja hammaste vahele( diastema), prognathism arenedes häirimata hammustada. Koljuosa luude, eriti näo kiudude kasvu on kasvanud. Harjad on laiad, sõrmed paksuvad ja tunduvad lühemad. Käte nahk on ka paksenenud, eriti palmipinnal. Laiuse suurendamine jala ja kasvu tõttu kannaluu - pikkus ja suurendab suurus kaasaskantavat kinga.
jäsemeid paksenenud nahk, õline ja märg, sageli rikkalikult liigkarvasusega. Sageli tekivad paresteesia ja tuimus. Kaugelearenenud juhtudel haiguse esineda erineva skeleti deformatsioonid.
diagnostika diagnoosi kinnitavad läbivaatuse vereanalüüsi hormoone. Kõik patsiendid naisel näitas rohkesti kasvuhormooni veres. Edasine laborikatsete ja patsiendil ilmneb teiste diagnostikatehnoloogiad:
- kraniaalse radiograafia;
- MRI;
- CT;
- konsultatsioon endokrinoloogiga.
Diagnostika juhtude arv akromegaalia ei saa põhineda üksnes muutused patsiendi välimus. See on tingitud asjaolust, et suurendada näojoonte, jäsemed ja kehaosad on märgid ja muud haigused - gigantismi, osteoartropaatiat, Paget tõbi.
seetõttu äärmiselt oluline, kui sümptomid akromegaalia läbi mõned täiendavad uuringud. Eelkõige röntgenkiirte võib selguda suurenemise summa sella ja tomograafiat aidata määrata tegeliku põhjuse see. Lisaks tuleks läbi viia mitmeid oftalmoloogilisi uuringuid.
Akromegaalia: foto
Kuidas patsientidel akromegaalia, pakuvad vaadata üksikasjalikku fotosid.
Kuulsad inimesed nagu
c haiguste kronoloogilises järjekorras:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - Prantsuse professionaalse maadleja, sündinud Uuralites perekonnas Prantsuse;Shreki etendus.
- Keel, Richard( 1939-2014) - Ameerika näitleja kasvu 2,18 m
- Andre Giant( 1946-1993). - Prantsuse professionaalse maadleja ja näitleja bulgaaria-Poola päritolu.
- Stroyken, Karel( sündinud 1948.) - Hollandi iseloomu näitleja kasvu 2,13 m
- Igor ja Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff; sündinud 1949.) - Prantsuse kaksikud Vene päritolu, saatejuhid, promootorid Astrofüüsika. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - Ameerika näitleja c kasvu 2,29 m
- Valuev, Nikolai S.( sündinud 1973). -. Vene professionaalne poksija ja poliitik.
Lisateave Wikipedia kohta.
Ravi akromegaalsete
Therapeutic meetmed akromegaalia aadressi suurenenud kasvuhormooni sekretsioon ajuripatsi poolt, väheneb kliiniliste sümptomite ja kõrvaldamine sümptomid nagu peavalu, vaatevälja ja teised.
See saavutatakse kirurgiline eemaldamine hüpofüüsiadenoomi kiiritamist mezhutochno- ajuripatsiPiirkonna implantatsiooni hüpofüüsis radioaktiivsete ütrium, kuld või iriidiumi, cryogenic hävitamine ajuripatsis ja ravimite( dopamiini agonistide ja nende analoogid somaatilisteTina).Pärast langust kasvuhormooni taset, parandada mitte ainult patsiendi tervisele, vaid ka suurendada kestuse oma elu. Praeguseks on teadlased näidanud, et pikaajaline reljeefi see hormoon viib enneaegse surma põhjuseks kopsuhaiguste, südame-veresoonkonna ja onkoloogiliste haiguste raviks.
Igal juhul on akromegaalia õigeaegne ravi väga tähtis, kuna selle puudumisel on raske aktiivse tööea vanurite varajane puue ja ennetähtaegse surma tõenäosus.
prognoos
Akromegaalia ravi puudumine toob kaasa aktiivsete ja tööealiste patsientide puude, suurendab enneaegse surma ohtu. Akromegaaliaga on oodatav eluiga vähenenud: 90% patsientidest ei ela kuni 60 aastat. Surm tuleneb tavaliselt südame-veresoonkonna haigustest.
Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on väikeste adenoomidega paremad. Hüpofüüsi suurte tuumoritega suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.