Cerebellar ataksia: liigid ja klassifikatsioon, sealhulgas Pierre Marie, põhjused, sümptomid ja ravi

click fraud protection

väikeaju ataksia( MA) iseloomustab halvenenud võime liikuda ja koordineerida tõttu patoloogilise protsessi mozzhechke. Termin "ataksia" all mõeldakse mistahes koordineerimine häired.

kirjeldus ja ajalugu haiguse

väikeaju - osa inimese aju, mis asub oma baasi. Keha struktuuri kaks poolkera, mis on vastutavad liigutuste täpsus, mis on eraldatud uss, pakkudes stabiilsust ja tasakaalu.

üheks tüübiks väikeaju ataksia on( G 11,1-11,3 RHK-10), milles eespool nimetatud probleemid on põhjustatud kahjustused väikeaju. Termin "tserebellaarataksia sündroom" kirjeldamiseks on kasutatud iseloomulik sümptomite kompleks( käimishäire, nüstagm, sõrme värin, häired kõne ja käekirja, jne).

Sõltuvalt osa väikeajust mõjutatud, ataksia jagatud staatiline-liikumisaktiivsuse( mõjutatud uss, mis avaldub häired kõnnakus stabiilsus) ja dünaamiline( mõjutatud poolkera ja ohustatud võimalust teha tahtlikke liigutusi muidugi).

Sarnased probleemid esinevad staatilisel kujul seisva positsiooni ja dünaamilise kuju kõndimisel. Erinevate andmete kohaselt võib sellise patoloogia sagedus ulatuda 23 inimeseni 100 tuhande kohta.
instagram viewer

Põhjustab väikeaju ataksia

Enamasti väikeaju ataksia on geneetiline haigus, vähemalt - omandatud.

Viimases versioonis on patoloogia põhjustatud:

  • pea kahjustus;Kasvajaprotsesside
  • ;
  • viirusinfektsioonid( tuulerõuged, leetrid põhjustatud Coxsackie viirus);Bakteriaalsete infektsioonide( entsefaliit, meningiit)
  • ;
  • insult ja minijnsultov( mööduv isheemiline atakk);
  • ajuhalvatus;
  • mürgitus( plii, elavhõbe, pestitsiidid, lahustid);
  • sclerosis multiplex;
  • vitamiini B12 puudus;Paraneoplastilise sündroomi
  • .

ootamatu tugev hirmu, millega kaasneb tahhükardia, külmavärinad, higistamine ja terve rida ebameeldivaid sümptomeid tavaliselt tähistatakse sõna vegetatiivse kriisi või paanikahood. Sellest artiklist saate teada, kuidas vegetatiivset kriisi kõrvaldada ja milliseid meetmeid selle vältimiseks on võimalik.

Lisaks vegetatiivsele kriisile eraldatakse ka sümpaatiline neerupeal. Millised sümptomid on teda iseloomustavad ja kuidas ta erineb teistest kriisidest, leiad viitena.

päritav moodustab

seotud patoloogiat pärilike vormide geenimutatsioonid ja liigitatakse:

  • kaasasündinud mitteprogresseeruv MA, sest puuduvad, Väikeaju hüpoplaasia struktuurid;
  • autosoomne retsessiivne( Friedreichi ataksia), mille sümptomite esineda lastel varasest east alates( või 25 aastat), mida iseloomustab ebanormaalne moodustumist skelett( välja töötatud vorm valmistuses defektne geen mõlemalt vanemalt);
  • retsessiivne, X-kromosoomi peaaju progresseeruv neerupuudulikkus väike jaotatud valdavalt mehed;
  • Betty tõbi, kaasasündinud MA jätkusuutliku arengu lapse, kuid kohanemise patsiendi oma seisundile, nagu nad küpsed;
  • pärilik ataksia, Pierre Marie viitab hilja autosoomne dominantne väikeaju ataksia, märke, mis( "hakitud" kõne, värinad, vaimset allakäiku, muutus reflekside nägemishäired, STRABISM ja teised.) Ilmub pärast 25 aastat( arendamiseks sellisteataksia vormid on piisavad, et saada ainult ühe vanema geen).

Loeng tserebellaarataksia, Friedreichi ataksia:

By, milline voolu lahutatakse MA:

  • teravaid( akuutne tserebellaarataksia areneb tavaliselt tulemusena insult, entsefaliit ja muudel põhjustel);
  • subakuutne( põhjustatud kasvajaprotsesside, hulgikoldekõvastuse jne toimetel);
  • krooniline, progresseeruv, mis kestab mitu kuud või isegi aastaid;
  • paroksüsmaalne episoodiline( lastel, täiskasvanutel).

sümptomid ja manifestatsioonid

MA staatilise häired, mida iseloomustab spetsiifiline koht: patsient seisab, jalad laiali, tasakaalustades relvade, püüdes mitte pöörduda ja kallutada keha ja pea.

Kui proovite liikuda jalad( Romberg poos - jalad nihkunud, käed sirutatud, peas tõstatatud), veidi push( push sümptom) haigestub märkamatult.

rikkumine dünaamika avaldub "väikeaju kõnnak", meenutab liikumine purjus mees: patsient liigub nagu vaiadele, levitada laia pinges sirgeks jalad.

Korpus on ka sirgjooneline( Tom'i sümptom), pisut kallutatud. Patsiendil on raske keerata, ta toob selle külgedele, võib ta isegi langeda.

Nagu progresseerumist AI:

  • kaotanud võime vaheldumisi algatusel puudutada ninaotsa vaheldumisi nimetissõrmega erinevate käed;
  • käekiri ja kõne on katki;
  • vaesunud mimikry( masklik nägu);
  • tekitab valu alaseljale, jäsemetele, kaelale;
  • suurendab lihaste toonust;
  • tundub konvulsiivne tõmblemine;
  • arendab ptoosi, straibismust, nüstagmist, nägemise halvenemist;
  • märkis raskusi toidu tarbimise ja seedimisega;
  • kuulmine on kahjustatud;
  • arendab depressiooni, psüühika muutub.
Igasugused AI esineb rikkumise kooskõlastatud töö lihased saavutus mootori akti.

Tüüpilised kaasasündinud vormid:

  • on ebaproportsionaalne jõupingutusi tehtud toimingute jaoks;
  • mõjutavad üksikute lihaste koordinatsiooni;
  • raputada;
  • rütmiline kõrvalekalle õigest liikumissuunast, mis läheneb sihtkohta sihtkohta;
  • vertikaalne ebastabiilsus;
  • jerk kõne koos postitähega;
  • nistageem;
  • hiljem istungi algusjärgus, kõndimine, ebaselge käik lastel;
  • viib vaimse ja kõne arenguni( kompenseeritakse ligikaudu 10 aastaga).

Diagnostika väikeaju ataksia

  • Hindamine kõõlusreflekside.
  • funktsionaalsed testid.
  • Spinaalne punktsioon ja tserebrospinaalvedeliku analüüs.
  • Vereanalüüsid, uriinianalüüsid.
  • MRI / CT.
  • aju dopplerograafia.
  • ultraheli.
  • DNA uuring.
  • Koguge teavet lähedaste sugulaste haiguste kohta.

Igasugune värisemine on iseloomulik asjaolule, et inimene ei suuda ise neid meelevaldseid liikumisi kontrollida. Kindlasti ei tekita selline patoloogia harilikule elule väikese ebamugavustunde. Kas on võimalik sellest täiesti vabaneda ja kas rahvatervisega kaasnevat häiret ravitakse.

Alkoholi kuritarvitamine võib põhjustada ka käte või jalgade värisemise. Alkohoolse epilepsia järelejäänud sümptomeid saab lugeda siit.

Posttraumaatilise entsefalopaatia jaoks on iseloomulik eraldamine mitmesse kraadesse. Mis on omapära 2. aste ja kuidas see on ohtlik inimese elule http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

ravi. Väikeajutise ataksia ravi sõltub selle põhjusest. Kui põhjuse kõrvaldamine on võimalik, on haigus kõvastumatu.

Nii virusoobuslovlennaya MA võib ise läbivad aja jooksul, bakteriaalsed MA - antibiootikumide võtmisel. Kui

MA põhjustatud näiteks hulgiskleroos ja päriliku erikäsitlemist ei ole kättesaadav.

Seetõttu tuleb enamiku vormide patoloogia kasutatud sümptomiteraapia:

  • preparaadid, mis parandavad aju verevarustust( tsinnarisiin, pürasetaam jne);
  • nootropics;
  • lihasrelaksandid;
  • beeta-histidiini preparaadid( betaserk);
  • antikonvulsandid;
  • füsioteraapia;
  • massaaž;
  • tööteraapia;
  • logopeedilised harjutused;
  • adaptiivne aparaadi( pilliroost muundatud kööginõud jne)

Haiguse ravimisel Pierre Marie kasutatud meliktin, baklofeen, kondelfin, rühma vitamiinid B, st tähendab vähendamiseks lihastoonust.

Homöopaatiline ravi määrab homöopaatiline arst, lähtudes patsiendi tunde subjektiivsest kirjeldusest, seega puudub igasuguste MA vormide jaoks spetsiifiline ravim.

ravivõimlemine hetkel MA eeldab läbiviimiseks harjutusi tõmblused, terav puhub, samuti kordamist igapäevaelu oskusi( valamine vedeliku, flipping lehekülgi, nööpidega "välk").

tagajärjed ja

prognoos väikeaju ataksia on ravimatu, välja arvatud kuju põhjustatud nakkusliku protsessi.

Kiire progressioon, paljude elundite funktsiooni kahjustamine, elukvaliteedi halvenemine on ebasoodsad prognostilised tunnused.

Järgnevas tabelis on toodud peamised tagajärjed väikeaju ataksia:

ennetusabinõud

Ainus tõkend on laste vaktsineerimiseks viirusinfektsioonide vastu, mis suurendavad riski haigestuda AF.

Perekonnad, kellel on päriliku ajuinfektsiooniga patsiendid, on soovitav hoiduda paljunemisest. Samuti tuleks välistada mis tahes lähedased abielud.

Seega tserebellaarataksia, katkestades liigutuste koordinatsiooni ja stabiilsus, patsiendi kaalust loob allumatu probleeme.

Seetõttu konsulteerida arstiga ja võtavad kõik võimalikud meetmed, et muuta elu lihtsamaks seda diagnoosi korral väikseim kahtlus selle patoloogia, on vaja kohe.

Video näeb neuroloog M. M.Sperling ütleb sulle veel mõned sõnad tserebellaarse ataksia kohta:

  • Jaga