Südame rabdomüoom vastsündinutel: tüübid, põhjused, sümptomid, ravi

click fraud protection

Kasvajatehaiguste seas on need, mis ei ole pahaloomulised, kuid võivad ohustada mitte vähem tõsiseid tagajärgi. Nende hulka kuuluvad allpool kirjeldatud haigused.

kontseptsiooni

Healoomuline kasvaja moodustatud vöötlihaskudet - rhabdomüoom, võivad olla erineva lokalisatsiooni.

Tavaliselt patoloogia avastatud lähedal suurte liigeste - põlve, puusa, kuid on ka haridus südame( lastel), keele ja kõri( täiskasvanud) ja suguelunditel( ainult naistele).

esialgse diagnoosi ekspert võimalik pakkuda juba vaadates tahke kasvaja 15 cm. Suurus, mis ei ole joodetud ümbritsevate kudede, nagu on kapseldatud.

Jaotis näitab, et see sisaldab nahaalust rasvkoest ja lihaseid ning on tumepruun värvusega.

spetsialistid märgivad, et see kasvaja võib olla iseseisev või asub teistes koosseisudes, näiteks teratomas, ja sisaldab sageli ka mitut sõlme.

Täiskasvanutel ja noorukitel sageli avastatud kasvaja retroauricular piirkond, maoseinal kudedes jalad rinnaseinale. Täiskasvanu diagnoosimise keskmine vanus on 36 aastat.

instagram viewer

tüübid

haigused On mitmeid klassifikatsioone tõbi, põhiseade sisaldab temperatuuril asukoht:

  1. Heart ( südame) kasvaja mugavalt südamelihas.
  2. Extracardial - on teistsugune lokaliseerimine.

Histoloogilise uuringu puhul võib tuumorite tüüpe nimetada:

  1. Fetal. Need võivad olla polüpoidised, rakulised, mükoosid, erinevad üksteisest kiudude kujunduse tüübist ja kasvu tüübist. Esineb inimesel sünnist.
  2. Täiskasvanud. Nende struktuur on sarnane füsioloogiliselt normaalse kihisega kudedega. Eraldi rida on naissoost suguelundite kasvaja.

Kõik rabdomüoomide tüübid ei ole invasiivsed( ümbritsevate kudede kahjustamine), seega peetakse neid healoomuliseks. Mõned neist võivad ravi jätkata, siis seda nähtust peetakse väga harva.

Kuni 10% kasvajatest võib muutuda pahaloomulisteks rabdomüosarkoomideks.

põhjused Täpsed põhjused on endiselt vaidlevad. Kui normaalsed lihasrakud degenereeruvad tuumoriks, ei ole täpselt selge, kuid eeldatakse, et see juhtub mõne provokatiivse teguri mõjul.

Need tegurid põhjustada rikke tootmisel müotsüüdiga( lihasrakud) või rakke, mis moodustavad Purkinje kiududes südames. Kuid teised teadlased on seisukohal, et sellised rakud murravad oma struktuuri juba vananemise ajal.

Võimalik, et mõlemad protsessid toimuvad kasvaja patogeneesis, sõltuvalt sellest, milline on loote või täiskasvanute moodustumine.

Mis võib mõjutada müotsüütide valet moodustumist ja arengut organismi kudedes? Arvatavasti on sellised tegurid:

  • koormatud pärilikkus;
  • halb ökoloogia;
  • töötab ohtlikes tööstustes;
  • mürgitus, mürgistus;
  • hormonaalsed tõrked;
  • haiguste ainevahetus, eriti süsivesikute ainevahetus;
  • geenide mutatsioon sünnituse ajal.

rhabdomyomas südame vastsündinute

Vaatamata sellele, et ei ole alati haigus avastatakse vahetult pärast sündi( mõnikord diagnoosi viiakse läbi pärast 10-15 aastat), eeldused selle esinemist on kohe pärast sündi.

Sageli patoloogia ajal avastatud loote ehhokardiogrammis, mis viiakse läbi planeeritud kujul, või otsida põhjuseid lag kasvu ja eeldused loote hüpoksia.

Selle tüüpi healoomuline südame tuumor on lastel kõige sagedasem rabdomüoom lokaliseerimine. Enamasti paikneb see vasakul või paremal vatsakese või nendevahelise vaheseina vahel, kuid mõnikord ilmneb ka teistes osakondades.

See healoomuline kasvaja on väga ohtlik, kuna paljudel neist on erinevad õõnesiseseks suuruse kasvu, nii et nad suudavad blokeerida verevoolu tee, kui provotseerida lapse surma.

võimalik ja soodsa tulemuse, sest peaaegu pool nende moodustiste kipuvad spontaanselt vähenemine( kärbumisprotsessi) ja väljasuremist ilma ravita ammendumisega glükogeeni seal. Seepärast ei ole alati nähtused lapse südame tuumori operatsioonide kohta, vaid ainult tüsistuste ja kaasnevate haiguste arengus.

Rabdomüoomia juuresolekul peaksid vanemad kindlasti uurisid südame põhjalikku uurimist vastsündinutel. Tõsiasi on see, et südamekahjustuste perekonna vormid on tingitud defektsete geenide olemasolust.

keeruliseks moodustamine südames lastel võib olla südamepuudulikkuse, aordi stenoosi, kardiomüopaatia ja teiste raskete haiguste, nii ravi peaks olema õigeaegne, kui vaja. Sümptomid

hiljem avastamine haiguse seostatakse tihti asjaolu, et see annab puuduvad kliinilised aastate jooksul välja kujunenud, kuid mitte väliselt vaadeldavaks. Alles siis, kui kasvaja jõuab märkimisväärse suurusega, ilmneb see allpool kirjeldatud sümptomaatika all.

Muidugi, südame töö häirimine toob kaasa südame võimsuse vähenemise, mitmesuguse juhtivuse rikete.

peamised avaldumisvormid haigus, mis esineb valdkonnas sobivalt lastel, võib olla selline:

  • arütmia( bradükardia, tahhükardia, arütmia jne);
  • jäsemete ja kõhu ödeem;
  • kehv kehakaalu tõus;
  • isutus;
  • naha tsüanoos;
  • sagedane nutt, lapse nõrkus, kapriisus;
  • erinevad vaimse arengu kõrvalekalded.

Kui kasvaja paikneb vatsakeste sees, põhjustab see kõige sagedamini südame blokaadide arengut. Tõsised juhtivuse rikked tekivad, kui need asuvad vahepealse vaheseina küljel, ja sageli kaasneb nad kauaaegse teadvuse kadumisega.

Kui kasvaja kasvab suurus, see võib lõppeda Asüstoolia - südame seiskumine, ja kui sa sulgeda väljund vatsakese ärritust - äge südamepuudulikkus halva tulemuse.

ühe sümptomi rhabdom teistele saitidele - ala kõhu, suguorganite, jäsemete, kaela ja pea - tavaliselt esindatud visuaalse või palpatory nende identifitseerimise iseseisvalt või rutiinsel arsti vastuvõtt.

kasvajad ei põhjusta valu, ebamugavust ja paljud peetakse "noorukiteks".Ainult arst võib diagnoosida pärast vastavate analüüside läbiviimist.

diagnoos

Südame kasvaja võib diagnoosida emakasisese või lapse sündimise ajal, samuti igas vanuses.

Peamiseks uurimismeetodiks on endiselt ECHO-KG( südame ultraheli), kuid viimastel aastatel on südame MRI täpsem diagnoosimisviis.

Need meetodid võimaldavad teil diagnoosida, hinnata hariduse suurust, asukohta, tuvastada südamehaiguste hemodünaamika rikkumisi ja analüüsida kasvaja kasvu.

täpset diagnoosi saab määrata üksnes pärast biopsia, hoolimata asjaolust, et tööriist meetodid on väga oluline esialgse hinnangu maht( kui see on vajalik).Biopsia toimub südame kateteriseerimise teel, kuid see protseduur on täis erinevaid komplikatsioone, mistõttu seda ei tehta alati.

kasvajate teiste lokaliseerimine diagnoositakse samade meetoditega on - ultraheli ja MRI, kuid väljas asukoha kasvajad biopsiat see ei ole nii raske.

Sageli tehakse histoloogilist analüüsi pärast kasvaja täielikku eemaldamist.

Pahaloomulise kasvaja vale diagnoosi ja järgneva avastamise korral kiiritatakse patsient operatiivse tsooniga.

rabdomüoomi ravi

Ainus võimalus selle haiguse likvideerimiseks on kirurgiline sekkumine. Kasvaja eemaldatakse koos kapsliga, mille järel on selle kordumise oht minimaalne.

Südame kasvajad eemaldatakse võimalikult täies ulatuses või osaliselt, kasutades avatud kardioloogilist juurdepääsu. Tulevikus on kohustuslik histoloogiline järeldus, et kinnitada patoloogia healoomulist olemust.

Vaatluse taktika kasvaja kiire kasvu ilmnemisel tuleks asendada operatsiooniga ja peale seda tuleb arst varakult avastada arst, et ta saaks haigestuda ägenemisel.

  • Jaga