hyvänlaatuinen sekä pahanlaatuiset kasvaimet lisämunuaishormonin-aktiivinen tyyppiä kutsutaan feokromosytooma, mutta joskus tämä termi on nimetty, ja lisämunuaisen kasvainten kromaffiinisolujen.
Adrenalipokromyytoma on vaikea diagnosoida tauti, joten sille annetaan erillinen asema muun hormonihoidon sairauksien joukossa. Ja vaikka virallisista tiedoista vain 0,0001% väestöstä kärsii tästä taudista, se tapahtuu joka kymmenes tuhannesosa, mutta todellisuudessa nämä luvut ovat hieman erilaiset. Patologisten tutkimusten aikana feokromosytooman tuumori havaitaan 0,3%: n taajuudella ja verenpainepotilailla - 1%: lla potilaista. Eri maiden mukaan feokromosytooma todettiin 40-76 prosentissa tapauksista vain ruumiinavauksessa.
3/4 -tapauksessa tauti esiintyy vain yhdessä lisämunuaisessa - oikeassa, 1/10 - molemmissa rauhasissa, muissa tapauksissa ulkovaiheissa, vatsaontelossa. Malignaalista feokromosytoomaa ei löydy useammin kuin joka kymmenes tapaus, ja metastaasit ovat vielä harvinaisempia.
-oireet Feokromosytooma-oireet näyttävät harvoin itsestään täysin. Pääasia, jota ohjataan, on valtimonopeus, jonka klinikka voi olla episodinen tai pysyvä.Jos pheochromocytoma klinikka episodic, niin useimmiten se tulee aiheuttamaan stressiä, ylensyöntejä ja lisääntynyt fyysinen rasitusta.
Fokromosytoosissa lääketieteellinen historia koostuu oireiden puhkeamista, mukaan lukien korkea verenpaine, äkillinen katoaminen tai siirtyminen vastakkaiseen suuntaan. Esimerkiksi hypertensio hyökkäyksen jälkeen voi johtaa hypotensioon.
Pheochromocytoma-klinikka, kuten lisämunuaiset, pahenemisvaiheessa koostuu seuraavista oireista:
- Kouristukset jaloissa;
- Vatsan epämukavuus;
- Lisääntynyt hikoilu;
- Pahoinvointi;
- Oksentelu;
- Pulsantea päänsärky;
- Vaalea iho.
Lisäksi lisämunuaiskasvaimessa voi ilmentyä ahdistuskohtauksia, tajunnan menetys, kouristukset, jatkuva tarve kofeiinia, hyperventilaatio oireyhtymä.Vaikeissa tapauksissa
katekoliamiineille päästöt johtavat mielenterveyshäiriöiden, sydän-, hormonitoimintaa, hematologisten ja ruoansulatuskanavan tyyppisiä, kuten:
- Syljeneritystä;
- Korkea veren ESR;
- Hyperglykemia;
- Fundus verisuonivaurio;
- Hypogonadismi;
- Sydämen vajaatoiminta;
- Neurastenia;
- Psykoosi.
Patogeneesi
Vuodesta näkökulmasta lääketieteen, pheochromocytoma, jonka syyt ovat vielä tuntemattomia, mutta analysoimalla lisämunuaisen pheochromocytoma, lääketieteen hypoteesia olemassaolon geneettinen taipumus taudin eteni. Taudin klinikka tarjoaa sen kehitystä milloin tahansa, mutta suurin osa tapauksista on vahvistettu 25-50 vuoden välein. Jos sijainti kasvain on feokromosytooma lisämunuaisen kuorikerroksen, sitten 90% on hyvänlaatuinen, jos ulos rauhaset, mahdollisuus maligniteetin kasvaa 30%.
Patogeneesi on suurelta osin ominaista kasvaimen sijainnin suhteen. Jos muodostuminen on lisämunuaisten ulkopuolella, keho vapauttaa noradrenaliinin, joka johtaa sellaisiin ilmenemismuotoihin kuin verenpaine, bradykardia. Jos kasvain sijaitsee rauhanen, veren ulos adrenaliini, mikä johtaa ylitarjonta vapina, ylivilkkaus, mydriaasi, hyperglykemia, takykardia, korkea verenpaine.
Diagnostics
Kuten kasvain tuottaa kova katekoliamiinien, analyysit suunnattu tunnistaa aineen lisämunuaiset, keuhkoputket ja kudosten virtsateiden. Katekoliamiinien havaitseminen suoritetaan useimmiten käyttämällä Grimaliuksen ja Gamperl-Massonin hopeamenetelmää.
Lisäksi laboratorio feokromosytooman diagnoosiin on suunniteltu arvioimaan tasot katekoliamiinien virtsaan eritetyn päivän aikana, joka usein voi olla läsnä vanilimindalnaya happoa ja epinefriini.
Diagnoosin toinen osa on potilaan verenpaineen vaihteluiden seuranta. On myös tarpeen seurata CAS: n toimintaa, kiinnittäen erityistä huomiota jatkuviin sydämen rytmihäiriöihin ja sydänsairauksiin. Erittäin tärkeä osa diagnosoimiseksi kasvaimia lisämunuaiset poistetaan paikallisesti diagnoosi, jota käytetään skintigrafiaan yhdessä metayodbenzilguanidinom - radioaktiivinen aine. Jos leesion koko on yli 2 mm, on mahdollista käyttää menetelmää, kuten ultraääntä.Myös näihin tarkoituksiin käytetään tehokkaasti CT- ja MRI-tekniikkaa. Ei-vähemmän tärkeä kasvaimen diagnosoinnissa on pahanlaatuisen tai hyvänlaatuisen määritelmä, ja syövän tapauksessa pyrkii tunnistamaan metastaasit.
-hoito Taudin hoito koostuu kahdesta vaiheesta, ja se sisältää usein sekä lääketieteellisiä että kirurgisia vaikutuksia. Haiman kasvaimeen vaikuttavaan kirurgiseen vaikutukseen on mahdollista jatkaa vasta sen jälkeen, kun paine on normalisoitu sallituissa normeissa. Preoperatiivisen lääkkeenä käytetään sellaisia A-adrenoblockereita kuin tropafeeni, fentolamiini ja fenoksibentsamiini.
Riippuen siitä, mitä ominaisuuksia lisämunuaisen, erilaisia kirurgisen toimenpiteen menetelmiä voidaan käyttää.Tarpeellisen manipulaation saamiseksi kirurgisen toimenpiteen aikana käytä ylimääräistä peritoneaalista, transtoraalista, transperitoneaalista tai yhdistettyä käyttöä.
Jos yksittäinen kasvain on hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen kasvain ilman metastaasia, hoito on 85% on onnistunut ja ei johda uusiutumisen. Hoitoon feokromosytooma
kanssa useita kasvaimia lisämunuaisen, kaikkein toteuttamiskelpoinen vaihtoehto on poistaa kaikki kasvaimia, mutta koska tämä toiminto on korkea riski potilaan terveydentilasta, kirurginen interventio toteutetaan useassa vaiheessa. Prässi
feokromosytooma
sekä pahanlaatuiset hyvänlaatuinen kasvain diagnosoidaan usein potilailla, joilla on kohonnut verenpaine, jolloin hypertension feokromosytooma voi olla vakio, ja voi ilmetä muodossa pereodicheskih kriisitilanteissa. Hypertensiivinen kriisi pheochromocytoma ilmenee takykardia, päänsärky, tajuton pelko, kuume, tihentynyt virtsaamistarve, kuulon, näön, ja hikoilu.
aikana aiheuttama kriisi lisämunuaiskasvaimia, potilaat iho jyrkästi kalpenee, ja hikoilu tulee runsas, raajat ovat kylmiä, ja pupillit laajenevat, verenpaine nousee arvoon 240/140.Tällaisen hyökkäyksen jälkeen henkilö yleensä tuntee voimakasta heikkoutta.
Feokromosytooma lapsilla
Tämä kasvain on lapsilla harvinainen, ja on loppuun asti ei verestä.Tärkein syy lisämunuaisten kasvainten kehittymiselle nähdään geneettisessä tekijässä.Yleisimmät lapsille tarkoitetut feokromosytooma esiintyy lisämunuaisen ulkopuolella tai on kaksipuolinen muoto. Mielenkiintoinen seikka kasvaimet lapsilla on, että myös vanhusten kasvain on yleisempää naisilla, koska lapset ovat alttiimpia muodostavat tällaisia pojat. Samanaikaisesti ei ole mitään eroa, mistä vanhemmasta lapsi perii alttiuden vastenmielisyydelle lisämunuaisissa. Usein lapsilla tällaisia kasvaimia yhdistetään limakalvojen, suoliston ja kilpirauhassyövän kasvaimiin. Pediatrinen pheokromosytoosi liittyy usein Hippel-Lindau-, Sippl- ja Recklinghausen-sairauksiin.
Akuutti feokromosytoosi
Haitallinen feokromosytoosi on hormonaalisesti aktiivinen kasvain. Se muodostuu lisämunuaisen keskeltä.Usein se on kaksipuolinen. Nykyään lääketieteessä ei ole yksiselitteistä vastausta samankaltaisen kasvaimen alkuperän luonteeseen.
Tauti voi kehittyä milloin tahansa. Useimmiten tällainen diagnoosi tehdään 20-50-vuotiaille potilaille. Prosenttiosuus potilaista eri sukupuolta ovat lähes identtiset. Hiukan harvemmin kasvain kehittyy lapsilla. Vaarallisin ikä tässä tapauksessa on 10-11 vuotta.
Kaikista pahanlaatuisista kasvaimista yhteensä 15% tapauksista on feokromosytooma. Lääketieteen tilastojen mukaan kolmannes potilaista, joilla on tämä diagnoosi, kuolee ennen sairauden diagnosointia. Syynä tähän on oireiden samankaltaisuus monien muiden sairauksien kanssa. Tämä spesifisyys johtuu kasvaimen erittämän adrenaliinin määrästä.Siksi vain erittäin ammattitaitoiset asiantuntijat, jotka voivat käyttää differentiaalinen diagnoosi, voivat saada taudin.
Toinen ominaisuus pahanlaatuisesta feokromosytoosista on oireiden erilaisuus lapsilla ja aikuisilla.
Pääosin osa kasvain on lisämunuaisen ainoa kasvain. Kaikista raportoiduista tapauksista 10% kasvaimista sijaitsee lisämunuaisten ulkopuolella. Noin 3% muodostuu kohdunkaulan alueelle sekä rintakehään. Kaksikymmentä prosenttia kasvaimista on monikossa. Luokittelu
feokromosytooma ICD
10 Mukaan kansainvälisen tautiluokituksen, pahanlaatuinen feokromosytooma D35 osoitettu koodi, joka edustaa kasvain Muun tai määrittämättömän Umpieritysrauhaset.
Erikseen kasvaimen sijainnin mukaan ICD 10 luokittelee diagnoosit:
- -koodi D35.0 ilmaisee lisämunuaispuhetta;
- D35.1 viittaa lisäkilpirauhasen( parathyroid) rauhasten kasvaimeen;
- D35.2 - niin aivolisäkkeen uusi muodostuminen on salattu.
Ja niin edelleen. Kaiken kaikkiaan ICD 10 sisältää 9 erilaista kasvainta. Erikseen
koodattu mukaisesti International Classification of Diseases, Sipple oireyhtymä.Tämä vaiva on ominaista useilla feokromyyttoilla.
Usein tämä kasvain on yhdistetty neurofibromatoosiin. Tämän diagnoosin avulla käytetään myös erillistä koodia.