Huolimatta siitä, että maksakasvaisuus lapsilla on harvinainen ilmiö, kuitenkin 70% heistä on pahanlaatuisten kasvainten joukossa. Tässä sarjassa hepatibastomit ovat johtava asema - ne muodostavat 80% maksa-arvojen primaarisista pahanlaatuisista kasvaimista.
käsitys tästä taudista ja tilastot
mukaan ulkomaisten lääketieteellisen tilastojen väestö Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa osuutta ensisijainen maksasyövän osuus hieman yli 1%: lla lapsista ja 10% kaikista muiden syöpien .
kehittyy useimmiten oikea lohko maksan kudoksissa, hepatoblastooma edustaa tiheä beskapsulnoe kasvain( se voi olla sekä kerta-), keltainen väri, joka muistuttaa solmu pystyy tuottamaan ja sappi.
Haitallisen elimen kudoksessa vapaasti itävää hepatibastoomaa poikkeaa huomattavasta lobulaarisesta rakenteesta ja nekroosin ja verenvuotojen esiintymisestä.
Hepatoblastooman kudokset sisältävät suuren määrän epäkypsä ja erilaisia hepatosyyttejä, jotka eivät täysin sovi tehtäviensä suorittamiseen näiden solujen kehittymisen puutteen vuoksi.
Kuvassa hepatoblastooma maksan
mikroskooppinen analyysi kudos pohjana hepatoblastooma, jonka avulla on mahdollista jakaa kahteen morfologiset tyyppiä:
- epiteelin;
- sekoitettu.
Syynä pahanlaatuiselle kasvaimelle
Kaikki tarkat syyt, jotka aiheuttavat hepatibastooman kehittymistä, nykyaikaista lääkettä, ovat vielä tuntemattomia. Lääketieteellisissä tilastoissa todetaan, että hepatibastooma havaitaan usein lapsilla, joilla on perinnöllisiä poikkeavuuksia, joilla on pahanlaatuisuus.
Tällaisia poikkeamia ovat:
- Wiedemann-Beckwithin oireyhtymä;
- -hemypertrofia( kasvojen ja kehon epäsymmetria);
- -perheen adenomatoottinen polyposi;
- perinnöllinen tyrosinemia( sairaus, jolle on ominaista kolmen tärkeän elimen tappio: haima, maksa ja munuaiset).
Hepoblastin yhdistelmä on usein esiintynyt nefroblastoomien( pahanlaatuisten munuaisten kasvainten) kanssa. Joskus sysäyksen kehitystä pahanlaatuisia kasvaimia maksassa on hepatiitti B, sydänlihaksen lapselle sekä infektio loismatojen munia sen ruumiin( matoinfektioiden).
Oletetaan, että tulevan äidin( edes ennen raskautta) todennäköisyys hepatibastooman todennäköisyydestä ja joidenkin suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden käytöstä on olemassa yhteys.
Sikiön vakava alkoholistinen oireyhtymä ja ensimmäisen tyypin glykogeeni-taudin esiintyminen ovat vakavien riskitekijöiden joukossa.
Hepatoblastooman oireet
Hepatoblastoomaa varten alkuvaiheen kehittymiselle on ominaista oireeton vuoto. Ensimmäiset ilmenemismuodot ja luonteenomaiset kliiniset kuvat näkyvät, kun sairaus etenee ja saavuttaa metastaasin vaiheen.
Hepatoblastooman erityisten ilmentymien lukumäärä sisältää seuraavat:
- lisääntynyt tilavuus, pullistunut vatsa;
- oikeassa hypochondrium-alueella lokalisoidusta bulkkitiivisteestä;
- vakavasta kipu-oireyhtymästä.
Malignin maksatumorin eteneminen johtaa ruokahaluttomuuteen, laihdutukseen, lisääntyneeseen heikkouteen, yleiseen huonovointiin ja lievään pahoinvointiin. Läsnä ylävatsavaivoja, jotka ilmenevät kehittämiseen närästys, regurgitaation, oksentelu, ulostamisen häiriöt( kuten ummetus tai ripuli) ja hepatoblastooma havaittu harvoin.
Liittyminen oksentelu, keltaisuus ihon, jyrkkä lasku ruumiinpainon, jatkuva kasvu kehon lämpötilan tasolle, kuumeinen arvoista on todisteita siitä, että neoplastinen prosessi on saavuttanut lopullisen vaiheen.
Erittäin harvinaisissa tapauksissa, kun tuumorikudokset tuottavat tiettyä hormoniainetta - korioniaktiivinen gonadotropiini( kutsutaan raskaushormoniksi), lapsi saattaa kokea varhain puberteettia.
Maksan diagnoosi lapsilla
Hepatoblastien diagnoosimenetelmät eivät ole spesifisiä.Koska taudin oireeton kulku on erittäin harvinaista, se havaitsee hepatibastooman varhaisvaiheissa.
Useimmissa tapauksissa havaittu kasvain on jo suuri, mutta onneksi potilaalle ei vielä ole metastaaseja.
Nykyaikaisissa klinikoissa suoritetaan täydellinen patologinen tutkimus, jossa kiinnitetään erityistä huomiota maksaparametrien analyysiin.
- Kun lapsi on fyysisesti tutkittu, asiantuntija voi helposti määrittää oikean hypokondrion sisältämän sinetin. Koska
- maksabiopsia on täynnä kanssa vahvan verenvuoto( verenvuoto), lääkärit mieluummin turvautua Varhaisessa kokeessa laparotomia( toiminta mahdollistaa pääsyn sisäelimiin kautta mikro-viilto vatsan).Laboratorioanalyysin vatsan ontelon tarkistamisen aikana otetaan kasvainkudoksen ja imusolmukkeiden näytteet, jotka sijaitsevat lähelle hepatibastoomaa. Joskus diagnostisen laparotomian aikana erikoislääkäri voi suorittaa täydellisen resektiota( poistamista) pahanlaatuisesta kasvaimesta.
- ultraäänitutkimuksessa maksan ja vatsan elinten paljastaa paikallistaa kasvaimia, aste esiintyvyys, sinettien lukumäärän( solmut), kun läsnä on leesiot kosketti suurten verisuonten maksassa.
- Taudin topografian selkeyttämiseksi eko- grafian ja skintigrafiamenetelmät auttavat.
- Rintaonteloiden yhteydessä käytetään rinnassa röntgenkuvausta. Tilastojen mukaan tuumorin diagnoosin aikaan havaitaan joka viides potilas. Radiografia
- vatsan johdetaan tunnistaa kalkkeutumiset maksan kasvainten, jolloin kasvaimen sulkea pois muita prosesseja.
- kehittää tulevaisuuden suunnitelma toiminnan asiantuntija määrää joukko tutkimuksia: tietokonetomografia, angiografia skannauksen maksakudosta( radioisotooppi), magneettikuvaus. Näiden tutkimusten tiedot auttavat selkeyttämään tarvittavia kirurgisia toimenpiteitä.
- Tietyillä epäilyillä diagnoosin oikeellisuudesta tehdään kasvainkudoksen biopsia. Pieni näyte otetaan leikkauksen aikana tai suorittamalla pistos. Vaiheessa
- erotusdiagnoosissa hepatoblastooma erottaa useita sairauksia, joilla on samankaltaisia oireita( Wilmsin kasvain, haiman valerakkulat, sappitiehyen kistozopodobnogo laajeneminen ja m. P.).
Kirurginen hoito hoito hepatoblastooma on radikaali ja on ainoa tapa - kirurginen resektio pahanlaatuisia kasvaimia, suoritetaan samanaikaisesti maksan lohkoa( yksi tai useampi).
Tämän elimen korkean regeneratiivisen kapasiteetin( regeneratiivisen potentiaalin) ansiosta se voi palauttaa alkuperäiset ulottuvuutensa tietyn ajan kuluttua.
Toiminta, jonka aikana segmenttinen murtuma-resektio suoritetaan, kutsutaan lobectomyksi. Kirurginen toimenpide, jolla pyritään poistamaan yksi maksan puolikkaista, kutsutaan hemihepatectomyksi. Riippuen siitä, mikä puolet resektoidaan, toiminto on vasemmalle tai oikealle puolelle.
Kemoterapia
Erityisen vaikeissa tapauksissa leikkausta edeltää kemoterapian kulku. Hoito lääkkeillä pienentää pahanlaatuisen kasvaimen kokoa ja vähentää siten tulevien kirurgisten toimenpiteiden laajuutta.
Hepatoblastooma, kooltaan pienempi, sopii täydellisemmin poistoon. Vaikka toiminta olisi onnistunut, pienille potilaille on määrätty postoperatiivisen kemoterapian kulku. Sen tarkoituksena on selviytyä syöpäsoluista, joita ei ole poistettu toiminnon aikana.
Muut hoitomenetelmät
Sädehoitoa käytetään lieventävänä puoliannoksena, joka lievittää potilaiden kärsimystä.Sen avulla asiantuntijat pystyvät pysäyttämään kipu-oireyhtymän ja vähentämään keltaisuutta.
Hepatoblastooman myöhäinen diagnoosi, joka onnistui antamaan metastaaseja, vauva on määrätty pitkäksi aikaa antibioottihoidolle ja kemoterapialle. Joskus on tarkoituksenmukaista siirtää maksan terve elin( siirto).
Staging luokittelu pahanlaatuisten kasvainten maksan suoritetaan vaiheittain, kun otetaan huomioon jäljellä oleva määrä sen jälkeen, kun resektion kasvainten vaikuttaa elimen.
- hepatoblastooma kokonaan poistettu leikkauksen aikana ja antoi etäpesäkkeitä, se vastaa ensimmäisen vaiheen.
- toinen vaihe on osoitettu hepatoblastooma, ei ole ollut aikaa etäpesäkkeitä, mutta ei voida kokonaan poistaa( jäi viallinen osa kehon syöpäsolujen) käytön aikana.
- kolmas vaihe vastaa kasvain ei täysin etäinen makroskooppisen tason ja patologisen prosessin mukana alueellisiin imusolmukkeisiin. Etäpesäkkeet tässä vaiheessa myös poissa.
- neljäs vaihe on osoitettu sairauden, joka antoi etäispesäkkeitä.
ennuste for hepatoblastooma on suoraan riippuvainen kun sen löytö, ja enemmän monista tekijöistä: ikä ja sukupuoli potilaan toleranssi organismin hänelle määrättyä hoito, vaihe hepatoblastooma aikaan diagnoosi ja tehokasta yhteistyötä, vaikka läsnä ammattilaisia.
Kid, aiemmin hoitoa, kuuluu ja valvoo jatkuvasti useita asiantuntijat: gastroenterologi onkologi ja hepatologist joka ajoittain lähettää sen toimituksen erityisiä testejä( esimerkiksi verikoe tasot alfafetoproteiinin - AFP) sekä menettelyjä röntgen rinnassaja ultraääni vatsan ja maksan.