Munuaisten agenesis tunnettiin ihmiskunnalta muinaisista ajoista lähtien. Aristoteles mainitsi tämän patologian sanomalla, että jos eläin ei voi olla ilman sydäntä, niin se on täysin ilman pernaa tai munuaista. Sitten belgialainen tutkija Andreas Vesaliy kiinnostui munuaisten dysplasiasta renessanssin aikana. Ja jo vuonna 1928 Neuvostoliiton lääkäri Sokolov alkoi aktiivisesti havaita tämän taudin esiintymistiheys ihmisillä.Nykyään on tunnistettu useita erityyppisiä ageneesiä, joista kullakin on omat oireet ja ennusteet myöhempää elämää varten.
Munuaisen anatomia
Useissa lääketieteellisissä lähteissä on usein mahdollista löytää seos kahden munuaisen termi - agenesis ja aplasia. Selviydy: agenesis on luonnollinen, täydellinen puuttuminen yhdestä munuaisesta( tai kahdesta) henkilöltä.Tällöin poissaolevan elimen sijasta ei ole minkäänlaisia munuaiskudoksia, ei voi olla virtsa-aine ja jopa osa sitä.
Aplasia on alikehittynyt munuainen, joka ei kykene täysin täyttämään tehtävänsä.Tässä tapauksessa osa ureteriputkesta voi jäädä, jopa koko ureteri, joka yksinkertaisesti päättyy sokeasti ylhäältä ilman yhdistämistä mihinkään elimeen. Siksi, kun puhutaan agenesiasta virtsaputken säilyttämisen kanssa, itse asiassa puhumme aplasiaa.
Tässä munuaispatologiassa ei ole yhtenäisiä tilastotietoja. On tunnettua, että kaikki munuaisten epämuodostumat ovat 7-11% kaikista virtsatietorajärjestelmän sairauksista. Munuaisen yksipuolinen agenesis rekisteröidään yhdelle vastasyntyneelle 1000: sta( eräät lähteet ilmoittavat suhde 1: 700).Kaksipuolinen( molempien elinten puuttuminen) - 1 lapsi 4-10 tuhannesta.
: n syyt Vastasyntyneiden aikuisten aiheuttamien syiden yhteinen mielipide ei ole tähän asti olemassa. Tässä geneettisessä tekijässä ei ole väliä, joten tätä poikkeavuutta kutsutaan synnynnäiseksi. Alkion munuaiset alkavat muodostaa jo 5. viikosta ja jatkuvat koko raskauden ajan, joten on mahdotonta selkeästi nimetä ongelman syy.
On olemassa useita todistettuja syitä, jotka voivat aiheuttaa munuaisen aliravitsemuksen ja vauvan syntymän aplasia tai agenesis.
Näitä riskitekijöitä ovat:
- viimeisen tarttuva( virus) sairaus äitien raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana: . vihurirokko, influenssa ja muut raskaat
- Taudinmääritysmenettelyt raskauden aikana, jossa käytetään ionisoivaa säteilyä.
- Diagnoosi "diabetes mellitus" tulevassa äidissä.
- Hormonaalisten ehkäisyvälineiden ottaminen lapselle( ja myös mahdolliset lääkkeet ilman lääkärin valvontaa) aikana.
- Krooninen alkoholismi ja juominen raskauden aikana.
- Sukupuolitautien esiintyminen potilaassa.
Kliininen kuva
Yhden munuaisen agenesis-tapauksessa lapsen tauti ei välttämättä ilmesty useita vuosia. Jos äidin raskauden aikana ei ollut ultraääni, ja syntymän jälkeen - eri testejä, potilas voi oppia ominaisuuksistaan vuosia myöhemmin. Esimerkiksi tutkittaessa koulussa tai klinikalla töissä.
Sen agenesis munuaisen vastasyntyneellä voi osoittaa seuraavat ominaisuudet:
- kasvojen viat( leveä ja tasainen nokka, silmän hypertelorismi, pöhöttynyt);
- -korvat ovat alhaiset ja voimakkaasti kaarevat( tavallisesti sivuilla, joissa ei ole munuaisia);
- kehossa liiallinen määrä ryppyjä;
- iso vatsa;
- -keuhko-hypoplasia( pieni hengityselinten määrä);
- jalkojen muodonmuutos;
- sisäisten elinten sijainnin siirtyminen.
Seuraavaksi lapset saattavat kokea oksentelua, polyuriaa, verenpainetta ja kehittää kuivumista.
Kun lapset syntyvät agenesis, eli yksi ureter puuttuu kokonaan, tähän liittyy usein epämuodostumat sukupuolielinten kehityksessä.Tytöillä nämä ovat kohdun epämuodostumia( yksisarvinen, bicorne, kohdun hypoplasia), emättimen atresia jne. Poikia ei ole vas deferens, patologisia muutoksia seminaalisissa vesikkeleissä.Tulevaisuudessa tämä voi aiheuttaa kipua nivusiin, tuskallinen siemensyöksy, impotenssi ja hedelmättömyys.
-tyypit Munuaisvaltimotyyppejä on eri luokitukset, joista ensimmäinen ja tärkeimmät ovat elinten lukumäärä.Seuraavat muodot erotetaan tässä:
Kaksipuolinen agenesis, eli molempien munuaisten puuttuminen. Tällainen poikkeama on yhteensopimaton elämän kanssa. Jos ultraäänitutkimus osoittaa kahdenvälistä agenesis-tautia myös raskauden loppuvaiheessa, lääkärit usein vaativat keinotekoista toimitusta.
Oikean munuaisen agenesis on patologian päätyyppi, ja naisilla se on rekisteröity useammin. Oikea munuainen on tavallisesti hieman pienempi ja liikkuvampi syntymästä kuin oikea munuainen, se sijaitsee vasemmanpuoleisen alapuolella, joten sitä pidetään erityisen haavoittuvana. Useimmissa tapauksissa oikean elimen toiminta on onnistunut vasemman munuaisen kautta, eikä henkilö kokene mitään epämukavuutta.
Vasemman munuaisen agenesis. Tämä munuaisten poikkeavuuden muoto on paljon harvinaisempi ja vaikeampi sietää.Oikea munuaiset ovat luontaisesti vähemmän liikkuvia, vähemmän toimivia eikä niitä ole sovitettu täyteen kompensointitoimintoon. Tämän tyyppisen taudin oireet ovat klassisia agenesis ja aplasia.
Lisäksi ageneesin muodot on erotettu:
- yksipuolinen uretaanin säilyttämiseksi;
- yksipuolinen virtsaputken puuttuminen.
Yksipuolinen agenesis( vasen ja oikea), jossa osa virtsasta tai koko elimestä säilyy, ei käytännössä ole uhka koko elämästä.Jos toinen munuainen kokonaan täyttää olemattomat toiminnot ja henkilö johtaa terveellistä elämäntapaa, tauti ei häiritse häntä.Usein tällaisissa tapauksissa ihmiset oppivat ominaisuuksistaan sattumalta kattavan tutkimuksen aikana.
Jos yhden munuaisen agenesis liittyy virtsaputken menetykseen, tämä useimmissa tapauksissa on täynnä sukupuolielinten epämuodostumia. Poikissa se on alikehittynyt keuhko, vas deferens. Tytöillä - erilaisia kohdun ja emättimen kehittymistä.
Hoito ja ennusteet
Ainoa tyypillinen agenesis, joka on todella vaarallinen elämälle, on kaksisuuntainen. Sikiö, jolla on tämä diagnoosi, on joko syntynyt jo kuollut tai kuolee synnytyksen aikana tai ensimmäisenä päivänä synnytyksen jälkeen. Koska nopeasti kehittyvä munuaisten vajaatoiminta.
Nyt perinataalisen lääketieteen mahdollisuuksien nopean kehityksen ansiosta on olemassa mahdollisuus säästää lapsen elämää, jos ensimmäisinä tunteina synnytyksen jälkeen tehdään transplantaatio ja säännöllisesti hemodialyysi. Mutta tämä on realistista vain, jos järjestämme sikiön patologian nopean differentiaalisen diagnoosin, jotta erotetaan agenesis muista virtsateiden virheistä.
Yksipuolinen agenesis, ennuste on yleensä edullisin. Jos potilaalla ei ole mitään epämiellyttäviä oireita, riittää, että tehdään kerran vuodessa veren ja virtsan testit ja suojataan munuaiset, joilla on jo kaksinkertainen taakka. Eli älä ylikuorita, älä ota alkoholia, vältä liikaa suolaisia ruokia jne. Jokaiselle potilaalle voi olla myös tarkkoja lääkäreitä koskevia yksittäisiä suosituksia.
Harvoissa tapauksissa munuaisvaltimotilanteessa on työkyvyttömyys. Tämä tapahtuu, kun vaiheen 2-A krooninen munuaisten vajaatoiminta( CRF) kehittyy.
Tätä vaihetta kutsutaan polyuriksi tai kompensoidaan. Tässä tapauksessa ainoa munuainen ei pysty selviytymään kuormituksesta, ja sen työ kompensoi maksan ja muiden elinten aktiivisuus. Vammaisuusryhmä riippuu potilaan tilan vakavuudesta.