Pemphigus vulgaris( vulgari): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Yksi sairauksista, joilla on autoimmuunimekanismi kehitystä, pidetään mautonta pemfigusta. Se on tyypillistä rakkuloiden ulkonäön limakalvolle, dermis. Jos nämä injektiopullot avataan, niiden sijainnissa näkyvät vaaleanpunaiset paikat.

Niinpä tiedetään enemmän taudin oireista ja syistä, mautonta vulgaria( vulgaria), sen hoitoa aikuisilla, lapsilla ja vastasyntyneillä.

Taudin ominaisuudet

Vulgar pemphigus lääketieteellisessä yhteisössä tunnetaan pemfiguksen suosituimpana muotona. Tauti on yleisempi vanhemmilla potilailla, joiden ikä on 30-60 vuotta.

Ensimmäiset ilmenemismuodot on todettu suuontelon päällä limakalvolla. Jonkin ajan kuluttua tauti läpäisee ihon. Jos vesikkelit näkyvät naisen sukupuolielimissä, ne suuttuvat nopeasti.

Tietoja siitä, miksi henkinen pemfigus voi esiintyä lääketieteessä, kerrotaan alla.

Vulgar pemfigus( kuva)

: n syyt Yleensä tämä sairaus ilmenee, kun immuuni on vioittunut. Tässä tapauksessa keho tuottaa vasta-aineita( IgG) omiin soluihinsa, jotka sijaitsevat epidermiksen piikikäsikerroksessa.

Desmosiomeja, jotka sitovat epidermaalisia soluja, romahtavat autoantisuomien altistumisen vuoksi. Solujen välisten yhteyksien menettämisen myötä ilmaantuu välilyöntejä, jotka ovat täynnä solujenvälistä nestettä.Näin muodostuu akantolyyttisiä kuplia.

Pemfiguksen oireista kertoo alla oleva video:

-oireet Usein pemfiguksen kehitys alkaa limakalvojen( suu, nielu) kanssa. On hyvin vaikeaa löytää niitä ajoissa, koska nämä kuplat puhkeavat hyvin nopeasti. Niiden satunnaisen aukon jälkeen vain eroosiot ovat jäljellä, mikä on tuskallista ja on erottuva kirkkaanpunainen väri. Jos et aloitta hoitoa, on kasvua, rakkuloiden fuusio. Tässä taudin kehittymisvaiheessa esiintyy tällaisia ​​oireita:

• suuhun tuoksuva tuoksu;
• vähensi ruokahalua arkuuden vuoksi;
• -eroosio suun limakalvolla.

Eteerisesti vesikkelit alkavat näkyä useita kuukausia niiden muodostumisen jälkeen suun limakalvoon. Erittäin harvoin ihon punoitusta rakon ympärille voidaan havaita. Se on kuin ohut vanteet. Ihottumat tässä patologiassa ovat fokusoivia. Ihottuma ilmenee yleensä sellaisilta alueilta:

• -vuodeosat;
• takaisin;
• kainalopinta-ala;
• rinnassa.

Bubble bursting tapahtuu muutaman päivän kuluttua niiden esiintymisestä.Muodostuneet eroosiot ovat kirkkaan vaaleanpunaisia, suurikokoisia, hajanaisia. Potilas alkaa häiritä tällaisia ​​merkkejä:

• -heikkous;
• subfebrile;
• märkivän purkauksen ulkonäkö eroosiossa;
• -kipu;
• läpipainopakkauksissa kerääntyneen nesteen sameus;
• pyoderma( se voi kehittyä infektion jälkeen).

Pemfiguksen eripituusdiagnoosia tarkastellaan edelleen.

Diagnoosi

Erityisen tärkeitä mekaanisia oireita ovat acantholysis. Asiantuntijat voivat suorittaa tällaisia ​​toimenpiteitä:

1. Nikolsky : n tunnistus. Tämä oire on ihon kuorinta ihottuman lievän kitkan jälkeen.
2. Nikolsky : n marginaalisen oireen havaitseminen. Voit tehdä tämän, sinun täytyy vetää pala skurochki räjähtävä kupla. Oire on positiivinen, jos epidermis kuoritsee huomattavan etäisyyden eroosiosta.
3. Asbo-Hansen-oireiden ilmaisu .Voit tehdä tämän painamalla sormeasi kuplassa. Vastaus on positiivinen, kun epidermis kuoritaan virtsarakon kehällä, sen pinta-ala kasvaa.

Väitetyn diagnoosin vahvistamiseksi voidaan suorittaa sytologinen tutkimus( Tzank-menetelmä).Haavan mikroskoopista, joka otetaan haavan pohjalta, on mahdollista havaita akantolyyttisiä soluja. Näitä soluja on läsnä epidermiksen terävissä kerroksissa. Biopsia otetaan uuteen rakkoon.

Suorittaa myös immunologisia tutkimuksia( suora / epäsuora RIF).Ne ovat tarpeen taudin autoimmuunisyypin vahvistamiseksi / kumoamiseksi.

-hoito Ainoa tehokas tapa hoitaa tätä tautia on käyttää lääkkeitä.Lisämenetelmänä voidaan käyttää terapeuttista menetelmää.

Terapeuttinen

Lääkkeiden käytön yhteydessä on määrätty ekstrakorporeaalinen hemokorjaus. Veren puhdistukseen käytetään useammin:

• plasmapheresi;
• : n hemosorptiota.

huumeiden Lääkehoito kuuluu tällaisten lääkkeiden:

• kortikosteroideja( "prednisolonia", "Triamcinolone", "Deksametasoni");
• -sytostaatit( "syklosporiini", "metotreksi", "atsatiopriini").

Antibiootit ovat myös tarpeellisia infektiossa. Estääkseen komplikaatioita, jotka voivat johtua kortikosteroidihoitoa on tarpeen ottaa lääkkeitä, joilla on suojaava tehtävä on mahalaukun seinämän( "vismuttinitraattia").

Tässä videossa Elena Malysheva puhua hoito pemphigus:

ehkäisy mautonta pemfigus

poistamisen jälkeen taudin oireiden pitäisi harkita useita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä tarvitaan toistumisen estämiseksi. Ne koostuvat:

• dermis-tilan seurannasta;
• vitamiinien, kalsiumin ja kaliumin vastaanottaminen;
• haittavaikutusten ilmenemisen jälkeen lääkityksen jälkeen;
• -kontrollin( säännöllinen) sokerin määrä virtsassa, veressä;
• verenpaineen säätö;
• protrombiinin hallinta.

Seuraavaksi harkitaan pemfiguksen komplikaatioita ja ennusteita.

pemfigus suullinen

komplikaatioita lukuisia sivuvaikutuksia glukokortikoidien voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Pitkäaikainen käyttö nämä lääkkeet voivat aiheuttaa:

• lisämunuaisen surkastuminen, tuotannon lakkauttamisesta elimistöön hänen glukokortikoidien;
• -häiriöt hiilihydraattien metabolismissa tämän steroididiabeteksen esiintymisen lisäksi;
• muutokset henkisessä tilassa( euforia, mania-depressiivinen psykoosi);
• haavaumien paheneminen( peptinen);
• -tromboflebiitti;
• -toimintahäiriöt kuukautiskierrossa;
• häiriöt proteiinien aineenvaihdunnassa;
• hidastaa palautumisprosessia;
• rasvan aineenvaihdunnan häiriöt;
• spontaani murtumia( ne johtuvat luiden leviämisen vuoksi);
• vähensi koskemattomuutta.

ennuste

Jos hoito aloitetaan ajoissa( kortikosteroideja käyttävillä), kuoleman välttämiseksi ei ole. Tämän ryhmän lääkkeiden käyttö voi aiheuttaa vaarallisten komplikaatioiden kehittymistä sisäelinten, järjestelmien alalla.

Potilaan on otettava kortikosteroidit elämään, mutta pieni annos. Tällaisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi myös johtaa kuolemaan.