Medulloblastoma - pahanlaatuinen kallonsisäinen kasvain, joka kehittyy alkion soluista, useimmin( 75% koko potilaiden määrä medulloblastoma) vaikuttavat lapsiin.
esiintyvyys tämän sairauden lasten keskuudessa on kaksi jaksoa kohden satatuhatta ikäisensä.Osuus viidesosa n tapauksessa pahanlaatuisten pri- keskushermoston kasvaimia lapsilla. Aikuisilla tämä luku on vain 4%.
Medulloblastin tyypillinen ikä havaittiin lapsilla viidestä kymmeneen vuoteen. Määrä medulloblastoomat paljasti kymmenettä elinvuoden nuorten potilaiden on 70%.Pojat kärsivät heistä 2-3 kertaa useammin kuin tytöt. Aikuisilla potilailla medulloblastooma havaitaan ikäryhmässä 21-vuotiaasta 40 vuoteen.
Mikä tämä kasvain on?
medulloblastooma kutsutaan pahanlaatuinen neuroectodermal( kehittymässä neuronaalisten esisolujen) CNS kasvain( keskushermosto). medulloblastooma voidaan kutsua lääketieteellisessä kirjallisuudessa:
- sarcomatous gliooma;
- granuloblastooma;
- -alkion neuroglysytoma;
- isomorfinen glioblastooma;
- neurosporangioma;
- -palloblastooma;
- neurospongioblastoomalla.
Kaikki nämä nimet ovat synonyymejä ja niitä käytetään nimeä saman taudin. Kuvassa
medulloblastoma pikkuaivojen medulloblastoma
erottava piirre verrattuna muihin pahanlaatuisen aivokasvaimen on niiden nopea etäpesäkkeistä likvoroprovodyaschim polut( kiertovirtausreitit jatkuva CSF - aivo-selkäydinnesteestä).Nopea kasvu kasvainten
päällekkäisiä aivo-selkäydinnesteestä liikkeeseen kanavia, johtaa tukkeutumiseen likvoroottoka. Tämä johtaa voimakkaaseen kasvuun kallonsisäistä painetta potilailla ja kehittämiseen hänen vaikean kallonsisäinen hypertensio oireyhtymä.
histologinen tutkimus kasvainkudoksen tuloksista käy ilmi useita korkea-asteen kierros alkion solut, joilla on suuri hyperchromic tuman ja sytoplasman ohut.
Syitä
Useimmat medulloblastoomat satunnaista( epäsäännöllinen) luonne. Poikkeuksia ovat kärsivien potilaiden lähellä perinnöllisten sairauksien ominaista suuri todennäköisyys maligniteetti. Puhumme potilaista, joilla on oireyhtymät:
- sinisistä pahoista;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
todelliset syyt medulloblastoma ei ole asennettu tähän päivään, mutta on useita tunnettuja riskitekijöitä tätä tautia. Näitä ovat:
- varhainen( jopa kymmenen vuotta), potilaan iästä;
- altistuminen ionisoivalle säteilylle;
- vaikutus patogeenisten virusten( herpes, ihmisen papilloomavirus, sytomegalovirus, Epstein-Barrin virus), jotka aiheuttavat vahinkoa solujen genomiin;
- raskaana olevan perinnöllisyyden läsnäolo;
- haitalliset vaikutukset karsinogeenejä sisältämän ruoka, kodin kemikaalien, maalit ja lakat kemian yritykset. Itämisen
medulloblastooma aivorungon aiheuttaa kehitys bulbar oireyhtymä, ilmenee aivohermoihin, koska ne sijaitsevat tumassa kudokset ydin. Bulbarin halvaantumisen kehitys on tyypillistä taudin myöhäisille vaiheille.
Luokittelu
80% medulloblastoomat on lokalisoitu pikkuaivomadon, ja loput - kudoksissa sen pallonpuoliskon.
histologinen rakenne kasvainkudoksen pahanlaatuisen jakaa seuraaviin tyyppeihin:
- Klassinen eriytymättömät medulloblastooma;
- Kasvain ja hermosolujen erilaistuminen;
- Glo-ien erilaistumisesta johtuva kasvain;
- Medulliomyelastoma;
- Desmoplastinen medulloblastooma;
- Liposomaalinen medulloblastooma, joka sisältää rasvasoluja. Tällainen kasvain on kaikkein hyvänlaatuinen.
määrittämiseksi yksilön kliininen ennuste kullekin potilaalle, useimmat asiantuntijat käyttävät luokitusta Chang heille ehdotettua vuonna 1969.Kokonaan mukaisesti periaatteiden TNM se ottaa huomioon koko syövän, laajuudesta patologisia soluttautumisen ja etäpesäkkeiden. Oireet
granuloblastomy
granuloblastom kliininen eteneminen on määrittää pitkälti sijainti kasvain vakavuus aivosyndrooma nousun vuoksi kallonsisäistä painetta ja lokalisointi etäpesäkkeitä.Ottaen huomioon lokalisointi
- pikkuaivojen medulloblastoma, eniten vaikuttaa potilaiden kehittää erilaisia oireita, kutsutaan pikkuaivojen ataksia. Silmiinpistävin osoitus siitä on läsnäolo "pikkuaivojen kävelyä", jossa potilas kävelee, saattaa hänen jalkansa ja tasapainotus kätensä, tasapainottamista ja putoamisen estämiseksi. Heikentynyt liikkeiden koordinointi johtaa usein potilaan putoaa suuresti huojuu puolelta toiselle. Itävyys
- kasvaimia aivorungon johtaa heikkeni nopeasti potilaan sairaus ilmenee hemodynamiikka( veren virtausta alusta) ja hengitystä.
- Neurologiset oireita ovat häiriöt, kuten katseen vamma, heikentynyt nieluheijaste, patologinen nystagmus( tahattomat rytminen silmän liike) liikehäiriötä ystävällinen silmäpareja( niiden lähentyminen).
- osallistuminen kasvain aivoissa prosessi johtaa erilaisiin aistihäiriöitä ja halvaantuminen alaraajojen.
- oireet aivojen ilmenemismuotoja ilmaistuna liiallinen ärtyneisyys, levottomuus, menetys oikea suunta tilaa, aikaa ja ajatuksia itsensä.
- potilas usein havaittu jaksoja kouristukset, aamulla päänsärkyä, jatkuvaa pahoinvointia ja usein oksentelua - tyypillisiä oireita kallonsisäinen( kallonsisäinen) verenpainetauti. Siksi
medulloblastoomat paljasti itämisen jälkeen paitsi pikkuaivojen pallonpuoliskon ja neljäs kammion aivojen, mutta myös bulbar osastolla rakennetta.
Toinen tekijä, joka vaikuttaa merkittävästi potilaiden kunto on läsnä etäpesäkkeitä.Niiden koko ja lokalisointi määräävät kliinisen kuvan luonteen kussakin yksittäisessä tapauksessa.
epätavallinen granuloblastom syntyy siitä, että ne( toisin kuin muut aivokasvaimia, metastaattinen ei pidemmälle CNS) pystyvät etäpesäkkeitä keuhkokudoksessa, maksan ja luun.
Diagnostics
Oikea diagnoosi neurologi yhteenveto saadut tiedot seurauksena eri tutkimus:
- resonanssi tai tietokonetomografiaa aivojen. Tietokonetomografialla sijainnin määrittämiseksi ja koko kasvain ja taso infiltraation tuumorikudoksissa. MRI tekee mahdolliseksi havaita pienetkin rakenteen muutokset aivokudoksen.
- tietojen positroniemissiotomografia voi havaita kasvainmarkkerien veressä ja arvioimaan prosessin etenemistä etäpesäkkeiden.
- menettely nejrosonografii vauvoilla avoimin fontanel mahdollistaa varhaisen diagnoosin medulloblastoma.
- monimutkainen laboratoriokokeet sisältää: yleinen veren ja virtsan testejä, veren biokemiallista analyysiä, histopatologista analyysiä( biopsia) kasvainkudoksia.
lisäksi potilaalle kulkee tarkastusprosessi ja laboratorio laitteisto tutkimus:
- neurokirurgian.
- Silmälääkäri. Tulokset ophthalmoscopy järjestetään usein niitä ilmaisemaan kallonsisäinen hypertensio.
: n hoito
Medulloblast-hoito on monimutkainen, joka yhdistää kasvaimen, säteilyn ja kemiallisen hoidon kirurgisen poiston.
- Syöpäsairauden täydellinen poisto suoritetaan käyttäen mikrokirurgisia menetelmiä ja intraoperatiivista magneettiresonanssisuuntausta.
- Medulloblastooman täydellistä poistoa ja metastaasien puuttumista varten sädehoito on määrätty pieninä annoksina: tämä estää merkittäviä sivuvaikutuksia. Tuumorin puutteellisen poistamisen tai etäpesäkkeiden havaitsemisen myötä säteilyaltistuksen annokset lisääntyvät merkittävästi. Jos pahanlaatuinen muodostuminen on saavuttanut merkittävän koon, sädehoitoa käytetään ennen leikkausta. Säteilyaltistuksen tarkoitus on vähentää kasvainta operatiiviselle koolle. Sädehoito on vasta-aiheinen alle kolmivuotiaille lapsille.
- Kemoterapian kulkua käytetään kasvaimen poistamisen ja sädehoidon jälkeen. Tehokkain hoito on prosarbatsiinin, vinkristiinin ja nitrosourean hoito.
- Amerikkalaisille asiantuntijoille ehdotettu uusi medulloblastooman hoitomenetelmä on geneettisesti muunnetun tuhkarokkoviruksen käyttö.Hiirillä suoritetut laboratoriotestit osoittivat tämän viruksen kyvyn tappaa syöpäsoluja kolmen päivän ajan.
-komplikaatiot Yleisimpiä keskushermoston tilan komplikaatioita ovat aivohalvauksen( hydrocephalus) esiintyminen. Se johtuu tuumorin nopeasta kasvusta johtuvan viinivirran häiriöstä, joka limittyy Magendin ja Lushkan avautumiseen tai kapeaan kanavaan, jota kutsutaan aivojen vesijohtovälineeksi.
Aikuisten ja aikuisten medulloblastooman ennuste
Medulloblastooma-potilaiden kuolleisuus ja vamma ovat erittäin suuria.
- Postoperatiivista kuolleisuutta pidetään 5%: lla ja viiden vuoden eloonjäämisaste on enintään 30%.
- Poikien eloonjäämisaste yli viisi vuotta on enintään 24% ja tytöt - noin 10%.
- Kasvaimen maligniteetti on korkeampi lapsen nuorempaa, koska aivokasva, joka on vastuussa elintärkeistä toiminnoista, osallistuu kasvainprosessiin äärimmäisen nopeasti.
- Toimintapotilaiden ennustukset, joilla on toistuva kasvain, ovat useimmiten pettymys.
Videota suuren annoksen kemoterapiaa varten keskivartalon hoidossa yli 4-vuotiailla lapsilla: