kuuluvat luokkaan ihosairauksien ihtiozimorfnaya erytroderma edustaa tauti ylemmän kerroksen orvaskeden muodostumista tulehduskohtaan, jotka kuuluvat monet pieniä kuplia ja kuivattiin hiutaleita. Tämä on synnynnäinen ihtioosin muoto, jolla on bullous muoto ja jota on vaikea parantaa. Tähän mennessä ei ole tarkkoja tietoja tämän taudin esiintyvyydestä.
Ominaisuudet
tauti ilmenee tasapuolisesti sekä miehiä että naisia, ihitoziformnaya erytroderma vaikuttaa ylimpiä kerroksia ihopeitteen, joka ilmenee suorina kuorinta, ulkonäkö hieno kuivaa asteikot ja rakkuloita. Lähetetty perinnöllisenä tekijänä, tauti alkaa geenimutaation seurauksena. Tärkein rooli tarkasteltavan taudin uusimpien tutkimusten mukaan on n-alkaanien tason nousu. Mutaatio tapahtuu geenissä, joka koodaa epidermaalisen trans-glutaminaasin muodostumista.
yleisimmin alueilta kuten kainaloissa, alueita suurten nivelten, imusolmukkeet taittuu - näissä paikoissa vaurioita ovat ilmaisseet konsentrinen muoto. Inflammatorinen prosessit on liitetty ylemmän kerroksen orvaskeden hyperkeratoosi, kun tämä on havaittavissa vakavuus vaihtelee acanthosis. Saattaa olla myös ruuhkia sarvi hilloja, varsinkin suulla karvatupen, mikä estää kasvua ja ravitsemus hiukset. Potilaan hiuksista on heikentynyt.
iktyoosisia erythrodermia bullosa( kuva)
Luokittelu iktyoosisia erytroderma
Nykyään on olemassa monia erilaisia muotoja erytroderma joilla on samanlaisia oireita ja ilmenemismuotoja. Diagnoosin selventämiseksi tulee olla useita laboratoriotutkimuksia, jotka tekevät mahdollisimman optimaalisen hoidon.
luokitellaan taudin vakavuus sen tietenkin:
- kohtalaisia , jossa vaikuttaa vain joillakin alueilla( alue lähinnä kainaloiden ja nivusten taittuu);
- on vakava -leesioaste, jolle on ominaista merkittävät ihovaurion alueet.
ovat myös useita oireyhtymiä, jotka ovat iktyoosisia erytroderma:
- Netherton oireyhtymä;
- -oireyhtymä Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larssonin oireyhtymä;
- -neutraalien rasvojen kerääntymisen oireyhtymä;
- -Tau-oireyhtymä.
aiheuttaa
Joidenkin ihotautilääkärit, tämä häiriö voi johtua ei ainoastaan perinnöllinen geenimutaatio, mutta myös siinä tapauksessa, että rikkomuksia menttejä synteesin, kyvyttömyys poistettu epiteelisolut lamellaarisen rakeita. Tämän taudin perintö tapahtuu autosomaalisessa dominanttityypissä.Oireet
oireet iktyoosisia erytroderma hyvin tunnusomainen koko eri muodoissa iktyooseissa, joka vaikuttaa ylemmän kerroksen orvaskeden ja oireita, kuten:
- kuiva iho, tunne sen tiiviys;
- ihon pinnalla muodosti vähitellen suuren määrän kuivia vaa'oja, jotka voivat olla vaaleanharmaasta tummanharmaaseen sävyyn;
- ihovaurioita paikoissa tulee kirkas väri karvoja pienenee johtuen vakiona kytkemällä suusta karvatupet rakeita kuollutta ihoa;
- on taudin yleinen muoto - synnynnäinen sairaus, jossa vauva on jo syntynyt vaurioituneessa ihossa. Useimmiten tässä tapauksessa kasvojen, rungon, vaurioituneet alueet;Kehossa lineaarisesti sijaitsee eruptions of verrux merkki. Myös istutus- ja palmarikeratoosia voidaan havaita. Koska se
n-alkaanit ovat vastuussa jähmettymisen prosessin solunväliainetta, häiriöt niiden kehittämiseen ja kerääntyminen on hauraampia, liiallinen pinnan kovuuden( stratum) orvaskeden.
Diagnostiikka
- Alustavaan diagnoosiin kokeneella dermatologialla on tarpeeksi aikaa potilaan tutkimiseen;kuitenkin, koska huomattava määrä suomutautisen lajien tulisi analysoida sellaisia parametreja kuten läsnäolo verisuonten dermis, aste atrofinen karvatupet ja talirauhasten kanavat, onko perifollicular ja perivaskulaarisen tulehduksellisten infiltraattien pintakerroksessa ihon. Nämä tiedot ovat tyypillisiä nimenomaan niiden ichthyosiform erytrodermalle.
- Käytetään myös diagnostisia menetelmiä, kuten antenataalisia menetelmiä.Jos on möhkäleitä menttejä eikä komplekseja tonofibrils mahdollista diagnosoida tauti: iho terveillä yksilöillä ne ovat poissa jyvässolukerrok- sessa. Analyysi lapsivettä myös mahdollistaa diagnoosin raskauden aikana: läsnäolo se epiteelisolujen kanssa pyknoottisia tumia ja sisältävät menttejä yksiköitä, osoittavat myös suuri todennäköisyys iktyoosisia erytroderma sikiössä.
: n hoito Tänään tutkittu taudin täydellinen elpyminen on mahdotonta. kuitenkin kattava lähestymistapa hoitoon mahdollistaa lyhyen ajan suuressa määrin tarttua yleinen ihosairaus,null, poistaa aktiivista muodostumista kuiva asteikot sen pinnalle.
terapeuttinen menetelmä parantaa ihon ihotautilääkäri voidaan antaa lääkkeiden antaminen, joilla on korkea A-vitamiinin, joka on positiivinen vaikutus koko ihon kuntoa palauttaa ihon kimmoisuuden ja kiinteyden.
Vitaminoterapia auttaa parantamaan immuniteettitasoa, mikä on myös tärkeää ichthyosiform erytroderman kehityksessä.Monimutkainen Vitamiinit olisi määrätty ihotautilääkäri, niiden koostumus on A-vitamiinin
lääkkeellisesti tavalla
käyttäminen reitnoidov vähentää ihon solujen hylkäämisen prosessi, joka pysäyttää kuorinta ja kosteusvoiteet, varsinkin kun hygieeninen menettelyt auttaa palauttamaan pehmeyden ja kimmoisuuden.
Muita kiinnostavia farmakologisia aineita hoidettaessa kyseinen tauti erityistä huomiota kiinnitetään acitretin, joka nautitaan määränä 10-35 mg / vrk. Hoidon kesto on 4 viikkoa, jolloin taukoa tulee seurata, hoitokurssi toistetaan. Vuoteen keratolytic aineet, auttaa palauttamaan ihon kuntoa ja vähentää sairauden oireita, tulee sisältää seuraavat:
- ureaa voide on 2-11%, soveltaa paikallisesti;
- -hepatiittimet yhdessä vahvistavien aineiden kanssa;
- -voide Maitohappo( 3-6%), levitettiin myös paikallisesti, kunnes parannus muuttui.
Hoidon tehokkuuden arviointi perustuu ihon kuntoanalyysiin, taudin kliinisten ilmentymien vähentämiseen.
erytroderma-Brock Wilson( kuva)
Ehkäisy
- tauti Koska tämäntyyppinen ihotauteja periytyy, pariskunnille, jotka suunnittelevat raskautta, jos he tai heidän läheiset suvussa erytroderma eriluonteisia olisi tehtävä yleinen selvitys ja kuuleminen ihotautilääkäri.
- myös säilyttää parantunut hoidon jälkeen valtioiden olisi säännöllisesti hygieeninen menettelyjä käyttäen pehmeää kuorinta valmisteita, erityisen kuiva iho geelejä ja voiteita ureapohjaisten.
ennuste
Kun lapsi on syntynyt, joilla on synnynnäinen erytroderma olisi sovellettava välittömästi hoitoon retinoidien, jonka avulla voit pelastaa hänen henkensä. tunnistamisessa taudin aikuisiän parantaa elämänlaatua tulisi suorittaa kaikki suositukset ihotautilääkäri ja ottaa määrätty hoitoon.