Retinoblastooma( latinalaisesta sanasta "verkkokalvo" - "verkkokalvo") viittaa pikkulasten alkion kudoksista johtuva verkkokalvon pahanlaatuinen kasvain. Huipun esiintyvyys on havaittu lapsilla, jotka ovat saavuttaneet kahden vuoden iän. Viiden vuoden iässä ei ole tapauksia retinoblastoomaa, joka ei yleensä jää.
Molempien sukupuolten lapset vaikuttavat tähän sairauteen yhtä paljon. Aikuispotilailla retinoblastin kehittyminen on erittäin harvinaista. Yhtä harvinaista on terveiden jälkeläisten syntyminen vanhemmille, jotka ovat kärsineet tämän sairauden lapsuudessa.
Silmän retinoblastooman tyypit ja vaiheet
Retinoblastooma on jaettu kahteen tyyppiin:
- Perinnöllinen( synnynnäinen);
- Sporadinen( ei perinnöllinen).
Retinoblastooman perinnöllisessä muodossa mutaatio vaikuttaa kaikkiin kehon soluihin, erityisesti molempien silmien kudoksiin. Siksi synnynnäinen retinoblastooma vaikuttaa useimmin vain kahteen silmämunaluun ja sille on tunnusomaista äärimmäisen nopea multifokaalinen kasvu useiden tulehduskipujen esiintymisen vuoksi.
Perinnöllinen retinoblastooma kehittyy pääsääntöisesti lapsilla, joilla on useita kehityshäiriöitä( oikosulku, sydämen vajaatoiminta, kortikaalinen hyperostosi).Tällaisilla lapsilla on taipumus syövän kasvainten( esim. Osteogeenisen sarkooman) esiintymiseen.
Satunnaisessa( vahingossa esiintyvässä) retinoblastoomassa, joka aiheutuu jonkin geenin mutaatiosta, vaikuttaa vain yhdestä silmäpallosta. Se paljastuu paljon myöhemmin, mutta sitä käsitellään paremmin.
Kuvassa vasemman silmän retinoblastoomaa lapsen
analysointi leviämisen kasvainkudoksen, asiantuntijoiden erottaa kaksi vaihetta:
- intraokulaarinen( endofyytti). Tässä vaiheessa syöpäkasva, joka laajenee, kokoaa silmämunan. Kasvaimen kasvu johtaa lisääntyneeseen silmänpaineeseen, verkkokalvon irtoamiseen, glaukooman kehittymiseen ja täydellisen sokeuden väistämiseen. Kaikki tämä liittyy kivuliaita kipuja, pahoinvointia, oksentelun ajoittaista esiintymistä ja joskus peristien ruokahaluttomuuden muodostumista.
- Extracular( exophytic). Seuraavassa vaiheessa on tunnusomaista syöpäkasvaimen vapautuminen silmämunan yläpuolelle sclera- ja verisuonten kalvon tarttumisella. Optisen hermon avulla syöpäsolut tulevat kallon sisäpuolelle ja levittävät keskushermoston läpi metastasoituvat alueellisiin imusolmukkeisiin. Usein tapauksissa, joissa yhdessä silmämunassa on molempien kasvuvaiheiden kasvaimia.
- : n syyt Yli 60% retinoblastoomista on synnynnäisiä ja geneettisesti sairaaloita, sillä lähes puolet siitä kärsivistä lapsista on syntynyt vanhemmilta, joilla oli sama sairaus lapsuudessaan. Suurin osa synnynnäisistä retinoblastoomista havaitaan 30 kuukauden kuluttua lapsen syntymän jälkeen.
- Sporadinen retinoblastooma ei ole niin yleinen. Syyt niiden esiintymiselle ovat vielä tuntemattomia. Riskitekijöitä niiden esiintymistä pidetään korkea ikä vanhempien pari, haitallisista ympäristötekijät, vanhempien osallistuminen metalliteollisuudessa, epäterveellisestä ruokavaliosta, provosoi mutaatioita kromosomien sukusolujen ja verkkokalvon pigmentti. Tämän lajin kasvaimet kehittyvät vanhemmilla lapsilla, mutta aikuisilla se on äärimmäisen harvinaista.
-oireet Retinoblastooman kliinisessä kulussa on useita peräkkäisiä vaiheita:
- Ensimmäinen, jota kutsutaan lepoasteeksi, erottaa subjektiivisten oireiden puuttuminen. Ilmeisin ilmenemismuoto retinoblastoomaa on leykokoriya( puhekielessä kutsutaan oire "kissan silmä") - valkoista pupillivasteella johtuvan riittävän suuri radiologisesti kasvain pupillin kautta. Tässä vaiheessa potilas menettää ensin keskustan, sitten stereoskooppisen( binokulaarisen) näkemän ja usein saa strabismuksen. Tämä kirkas merkki retinoblastoomasta, joka näkyy toisille, näkyy usein pienen potilaan menettämisen jälkeen.
- työvaiheen aikana glaukooman silmämuna on sarja tulehduksen( valonarkuus, punoitus, vetiset silmät), joka päättyy kehittäminen iridosyk- liitti - erittäin kivulias vaurioiden sädekehän silmän ja iiris. Rikkoo ulosvirtaus silmänsisäisen nesteen lisäisi Silmänpaineen ja voimakas kipu( tähän asti eivät aiheuta silmänsisäisen kasvaimia kärsivät nuoret potilaat).Toissijaisen glaukooman kehittyminen tarkoittaa, että retinoblastooma siirtyy seuraavaan vaiheeseen.
- Sen asiantuntijat kutsuvat itävyyden astetta. Tässä vaiheessa kasvaimen herättää muodostumista exophthalmos( silmät pullistumisilmiötä), levittää pehmytkudoksen ja silmän kiertoradalla, tuhoten sen seinät, kasvaa nenän sivuonteloiden ja subaraknoidaalitilaan.
- loppuvaiheessa retinoblastooma metastasizes muihin elimiin ja kudoksiin: imusolmukkeet, putkimainen luut, aivojen ja luuytimen, maksan, luut kallo. Kasvain leviämisen tapoja ovat optinen hermo, pehmeä peräaukko, imusolmukkeet ja veri. Lavalla etäpesäkkeiden on voimakas heikkeneminen yleisen kunnon pieni potilas: Hän havaittu suuri heikkous, myrkytyksen, lausutaan aivojen oireet( pahoinvointi, oksentelu ja vaikea päänsärky).Diagnoosi Pieni
potilailla on usein tarkasteltu nukutuksessa menetelmiä:
- tietokonetomografia( CT);Vatsan ontelon
- -ultraäänitutkimus( ultraääni);
- -magneettikuvaus( MRI);
- -keuhkojen röntgenkuvat( metastaasien poissulkeminen tai vahvistaminen);
- laboratoriokokeita verestä ja virtsasta( sisäisten elinten suorituskyvyn arvioimiseksi);
- tarvittaessa suorita selkäydin punktuuri ja tutkia punaista luuydintä( hienolla neulan aspiraatiopotoksella).Tämä on välttämätöntä aivokudoksen aiheuttamien vahinkojen havaitsemiseksi tai sulkemiseksi pois.
hoitomenetelmiä hoidossa retinoblastoomaa on suosinut konservatiivinen hoitomenetelmiä, ei anneta komplikaatioita ja voit tallentaa elin visio ja kyky nähdä.
Tällaisen hoidon mahdollisuus on kuitenkin vain taudin alkuvaiheessa, kun kasvain on pieni. Cryotherapy Cryotherapy
( cryosurgery) antaa hyviä tuloksia hoidettaessa pieni kasvain, joka syntyi eteenpäin osa verkkokalvoa. Menetelmä koostuu tuumorikudoksen jäädytyksestä erityisellä koettimella, joka on asetettu selkärangan ulkopinnalle.
fotokoagulaatiolla Tämä tekniikka on hyvin tehokas, kun se altistetaan pieni koko kasvain, joka ilmestyi verkkokalvon takaosassa osasto.
Operatiivinen
- Jos kasvain on saavuttanut suuren koon, on johtanut siihen, että glaukooman ja peruuttamaton näön menetykseen, ainoa tie ulos on toimintaa enucleation( poisto) silmämunan. Seuraava käsittelyvaihe on glasoprostetaatti.
- Kun lisääminen retinoblastooma kallonsisäistä suorittaa exenteration kiertorata: poistamisen luukalvon, ja koko sisältö silmäkuopat.
Sädehoito
Sädehoito yhdistettynä kirurgiseen ja elinten säilyttämiseen, antaa hyviä tuloksia. Radioaktiivisten aineiden käyttö voidaan suorittaa sekä kauko( ulkoisella) että kontaktisäteilyllä.
Kemoterapia
Antitumoraalihoito on määrätty seuraavissa tapauksissa:
- ennen fotokoagulaation ja sädehoidon menetelmiä kasvaimen koon pienentämiseksi;
- silmämunan poistamisen jälkeen lopullisesti tuhotakseen jäljellä olevat syöpäsolut;
- retinoblastin myöhäisten vaiheiden systeemiselle hoidolle jo ilmenneillä metastaaseilla;
Paikallinen vaikutus silmänsisäiseen retinoblastooma käyttöön menetelmiä kemoterapiaan( johon anto lääkkeiden ympäröivän kudoksen silmämunan) ja valtimoon kemoterapiaa( lääke tuodaan valtimoon, jonka kautta veri pääsee silmämunan).
Prognesi ja ennaltaehkäisy
- Kasvaimen oikea diagnoosi ja varhainen havaitseminen, yleensä päättyy vauvan pysyvään parannuskeinoon. Tallenna hänelle visuaaliset elimet ja täydellinen visio auttaa fotokoagulaatiota, sädehoitoa ja kriisipesäkkeitä.
- Silmämunan leukaus antaa hyvän selviytymisen.
- Ennuste antaa: kahdenvälinen retinoblastooma, sen itämisen näköhermon ja hyökkäyksen kovakalvon.
ehkäisy retinoblastoomaa vaatii:
- pakkohoitoon perheiden historiasta, rasittaa tapauksia perinnöllinen retinoblastoomaa, palveluksessa lääketieteellisten perinnöllisyysneuvonta.
- Sairaalatutkimus( vähintään neljä tai kuusi kertaa vuodessa) näistä perheistä tuleville lapsille. Tällä varotoimi retinoblastooma voidaan havaita aikaisessa vaiheessa esiintyminen, jonka avulla voit valita taktiikkaa turvallisia ja lempeä hoito, ja osallistuu myös yleinen elpyminen ja säilyminen koko näkymä.
Silmäproteesit
Jos silmäpallo on poistettu leikkauksen aikana, imeväisille opettaa käyttää proteesia. Hänen jatkuva läsnäolo on välttämätöntä kasvojen muodonmuutoksen estämiseksi lapsen kasvun aikana( tyhjän silmäsuojan ympärillä olevat luut jäävät jälkeen kasvuvauhdissa).Lisäksi proteesin puuttuminen johtaa silmäripsien käärimiseen tyhjän silmäsuojan sisään ja myöhemmän limakalvojen ärsytykseen.
Menetelmät luoda ja uuttamalla silmä proteesi on varsin yksinkertainen:
- vetäminen ylemmän silmäluomen sormet vasemman kätensä, sairaanhoitaja vie proteesin oikean käsivarren ja lisää sen yläreuna ylempään rypisty. Tämän jälkeen vetämällä alempi silmäluomen, työnnetään proteesin alaosa.
- proteesi poistetaan, sinun täytyy ensin vetää alaluomea vasemmalla kädellään ja toi omalla alareunan keppiä, työnnä tuote.
Protetiikka on kerralla kolme tarkoitusta:
- toiminnallinen;
- kosmetiikka;
- psykologinen.
Nykyaikaiset teknologiat ja materiaalit mahdollistavat proteeseja, jotka eivät käytännössä erotu todellisista silmistä.Nykyaikaisten orbitaalisten proteesien mallit( silmänlihaksen yhteyden ansiosta) hyvin taidokkaasti jäljittelevät silmämunin fysiologisia liikkeitä.
Jotta terveydellistä silmää muistuttaisi entistäkin silmiinpistävä, linssi asetetaan proteesin pinnalle, joka toistaa terveellisen iiren muodon, koon ja värin. Tämän tuotteen ansiosta vauva ei tunne loukkaantumista.
retinoblastooma video: