Todellinen pemfigus on yksi dermiksen sairauksista. Dermatologit viittaavat tähän patologiaan autoimmuuniksi, jolla on krooninen luonne. Rististä on patologia, ne peittävät ihon, limakalvot.
Ominaisuudet
taudin Artikkelissa tauti tunnetaan myös muun muassa lääkärit kutsutaan akantolyyttinen / -rakkulaihottuma. Bubbles syntyvät acantholysis( exfoliation) vuoksi.
Tauti on krooninen. Potilaalla voi olla eroja, joiden kesto on erilainen, vakavuusluonne.
Jotkut tutkijat pitävät tämän taudin esiintyvyyttä synnynnäisten avioliittojen seurauksena, joita tietyt ihmiset sietävät. Tieteellisen kirjallisuuden mukaan naiset ovat alttiimpia infektioille tämän dermatoosin muodon kanssa. Mutta käytännössä tauti on yhtä yleinen kummankin sukupuolen keskuudessa, joiden ikä vaihtelee 40-60 vuotesta. Erittäin harvoin todetaan lapsilla.
pemfigus tosi( kuva)
luokittelu pemphigus
akantolyyttinen pemphigus on useita eri muotoja, jokainen näistä asiantuntijat ovat löytäneet omat ominaispiirteensä:
- lehtiä;
- seborrhoeic;
- on mautonta;
- kasvaa.
: n syyt Tämän patologian etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Tutkijat esittävät 2 teoriaa alkuperänsä vuoksi:
- virus;
- on autoimmuunisairaus.
Nykyaikaiset tutkijat ovat osoittaneet autoimmuuniprosessien johtavan roolin. Niiden ilmenemistä pidetään vasteena dermis-solujen antigeenisen rakenteen muutoksiin. Tällaista reaktiota herättävät monet haitalliset aineet.
Osoitamme tekijöitä, jotka vaikuttavat solujen vaurioitumiseen:
- biologinen;
- fyysinen;
- kemikaali.
-oireet Jokaisella tutkitun patologian kliinisistä muodoista on tunnusomaista krooninen aaltoileva kurssi. Yleinen huononeminen havaitaan ilman asianmukaista hoitoa. Katsotaanpa merkkejä, jotka ovat ominaisia jokaisen todellisen pemfiguksen muodoissa.
Vulgar
Sille on tunnusomaista kuplia eri kokoja kupla iho on melko ohut ja veltto. Ihon alla on seroinen neste. Kuplat näkyvät visuaalisesti terveessä dermiksessa, sukuelinten limakalvojen, suun, nenänielun ja suussa.
Aluksi ihottuma peittää limakalvot( suu, nielu, nenä, huulirengas).Potilaat voivat ilmentää tällaisia sairauksia:
- nuha;
- stomatitis;
- -kurkunpään tulehdus;
- -ientulehdus.
Tämän patologian tyypit ovat:
- hypersalivaatio;
- kipu nieltäessä;
- spesifisen hajun esiintyminen suussa;
- kipua puhuttaessa.
3-6 kuukauden kuluttua infektio leviää iholle. Kuplat pysyvät ennallaan lyhyessä ajassa, koska hyvin ohut pinnoite. Ne räjähtelevät hyvin nopeasti, kun ne ovat ihon alle, vain haavat, jotka aiheuttavat kipua, ovat havaittavissa. Kuplien lähteet voivat murentua. Eroosiolle on tunnusomaista kehän kasvu, potilaan tilanne heikkenee merkittävästi. Saattaa olla myrkytys, jotta se voi liittyä toissijaiseen infektioon. Lääkärit havaitsevat Nikolskin oireen( heikko mekaaninen vaikutus, epiteelikerroksen erotus on havaittu).
-levyt
Ohutseinäiset kuplat näkyvät jatkuvasti, ne näkyvät samassa paikassa. Puraamisen jälkeen rakko lähtee haavoista, ne muodostavat kuoreita. Kuorit voivat olla massiivisia eritteestä kuivumisen vuoksi. Munuaissairaus ei vaikuta.
Tämä patologia on tunnusomaista:
- tasaisten kuplien muodostus;
- on Nikolskyin positiivinen oire;
- kuplien yhdistäminen;
- eksfoliatiivisen erytroderman kehittyminen;
- haavan ulkonäkö;
- kerrostettujen kuorien muodostuminen;
- -sepsis;
- -heikkeneminen;
- kakeksia kehittyminen.
Seborrooinen
seborrooinen( Senir-Usherin oireyhtymä) esiintyy aluksi on seborrooinen kehon alueille:
- kasvot;
- takaisin;
- päänahka;
- rinnassa.
Vaurion alue on erotettu selkeillä rajoilla. Dermiksessa on näkyviä kuoreita( keltainen, ruskehkä-ruskea).Ne syntyvät sen jälkeen, kun pienien kuplien seulonta on ohut, hellävarainen iho. Haavan jälkeen, joka tapahtuu hyvin nopeasti, haava pysyy. Tauti liittyy Nikolskyn oireeseen. Pitkän ajanjakson( kuukaudet ja vuodet) jälkeen patologia läpäisee kehon uusia alueita. Joskus se peittää limakalvot( voivat esiintyä suussa).
Kasvely
Vesihöyrytyspemfigus. Se voi säilyä monien vuosien ajan hyvänlaatuisen patologian muodossa ja käyttää äärimmäisen rajallisia alueita ihonpuhdistuksessa. Potilaan terveydentila pysyy tyydyttävässä kunnossa. Läpipainopakkaus syntyy suussa, sukupuolielimissä, nenässä, ihon taitoksissa.
Haavan pohja peitetään märkivällä pinnoitteella, kehällä on pustuleita. Lähellä keskittyä infektio on positiivinen oire Nikolsky.
Diagnoosi
Yleiset säännöt
- Diagnoosi perustuu patologian ulkoisiin oireisiin.
- Asiantuntijat pitävät Nikolskin oireita.
- Immunfluoresenssin suora reaktio on erittäin tärkeä.
- Sytologinen tutkimus. Asiantuntijoiden pitäisi löytää levossa, kaavinta, ottaa haava, akantholyyttiset solut. Jos diagnoosi on diagnosoitu, diagnoosi on tarkka.
- Patohistologiset tutkimukset. Asiantuntija visualisoi acantholysis-merkkejä( spinoskerroksen solujen välinen stratifiointi).Erilaistumista
True pemfigus tulee erottaa erilaisia sairauksia, jotka syntyvät limakalvon suuontelon sisällä:
- allergiat lääkkeitä;Erythema
- ( multiforme exudative);
- pemphigoid;
- Dermatiitti Dermatiitti( herpetiformis);
- punainen lichen planus( bullous);
- ei-akantolyyttinen pemfigus( hyvänlaatuinen).
Pemfiguksen hoitoon vastasyntyneillä, lapsilla ja aikuisilla, lue alla. Hoito pemphigus
akantolyyttinen
Jos oli syytä epäillä tosi pemfigus, katso ihotautilääkäri, hammaslääkäri. Ennen hoidon aloittamista erikoislääkäri määrittelee dermis-leesian muodon.
Yleensä hoito on lääkitystä.Voit myös käyttää terapeuttista menetelmää, jotain perinteistä lääkettä.
Terapeuttinen hoito
Paikallinen hoito on määrätty haavojen varhaiseen paranemiseen, anestesiaan. Uurnat suuhun kiihdyttävät loukkaantuneen limakalvon epitelointia. Astioiden lisäksi käytä:
- limakalvojen kortikosteroidivoiteiden voitelu;
- -sovellukset limakalvolla;
- antiseptisten lääkkeiden käyttö;
- suuontelon puhdistus;
- -huuhtelu kaliumpermanganaattiliuoksella( sen pitäisi olla lämmin);
- huuhdellaan klooriheksidiinillä( 0,02%);
- -hoito huulien punaisen reunan kanssa voiteilla antibiootteilla, kortikosteroideilla;
- huuhdellaan kloramiinilla( 0,25%).
- Suuontelon sisällä olevien haavojen parantumisen nopeuttamiseksi käytetään laserterapiaa( infrapunasäteilyn helium-neon-laserilla).
- Sytostaattien, glukokortikoidien käytön sivuvaikutusten vähentämiseksi on suositeltavaa suorittaa hemosorptiota, plasmapheresiä.
Lääkityspohjainen
Pemphigus-hoito käyttää kortikosteroideja. Näitä lääkkeitä pidetään tärkeimpänä aseena vaarallisen patologian torjunnassa. Asiantuntijat yleensä määrittävät tällaiset lääkkeet:
- Prednisoloni.
- Dexamethasoni( "Dexazone").
- Metyyliprednisoloni( Urbazone, Metipred).
- Triamcinoloni( "Kenacort", "Polcortolone").
Annostus määrää lääkäri ottaen huomioon potilaan tila. Immunosuppressantteja, glukokortikoideja voidaan myös käyttää.Monet potilaat auttavat sytostaatteja( "Azathioprine", "Cyclophosphamide", "Metrotrexate").
: n ehkäisy Toissijaisen hoidon jälkeen sekundaarinen ehkäisy on välttämätöntä.Se päättyy hormonaalisten keinojen( kurssiterapia) käyttöön.
On myös välttämätöntä saada vuotuinen hoitotoiminta, joka on välttämätön maha-suolikanavan, neuro-verisuonijärjestelmän, sairauksien toiminnan palauttamiseksi.
Parastajaa suositellaan välttä- mäksi suorat auringonsäteet.
-komplikaatioiden vuoksi kortikosteroidien pitkittyneen käytön vuoksi potilailla on usein haittavaikutuksia:
- parantaa trombin muodostumista;
- kohonnut verenpaine;
- luukudoksen osteoporoosi;
- lisää glukoositasoa virtsaan.
-ennuste
On melko vakava, vaikka hoito aloitettaisiin ajoissa. Kun kortikosteroideja on käytetty pitkään aikaan, sinun on suoritettava parannuskeino ruuansulatusjärjestelmän, kardiovaskulaarisen järjestelmän palauttamiseksi. Useimmissa tapauksissa monimutkaisen järkiperäisen hoidon( glukokortikoidien käyttö on pakollista) asiantuntijat pystyvät muuttamaan taudin kuolemaan johtanutta tapaa.