Melko harvinaisen ihovaurion esitystapahtuma, porfyria on auto-somnoidinen sairaus, joka ilmaantuu metabolisissa häiriöissä ja veriplasman muodostumisessa. Geenin mutaatio vastaa synteesin ja omaksumisen punainen osa hemoglobiini - hemin johtaa liialliseen vapautumiseen ruumiin läpi ulosteet ja virtsa, joka antaa niille eri punertava sävy. Erittäin erittämättömät hemervihiomaiset mikropartikkelit antavat myös tietyn sävyn silmien, hampaiden ja ikenien proteiineille. Taudin puhkeaminen voi ilmetä esimerkiksi gastrointestinaalisten häiriöiden, mielisairauksien, hemolyyttisten prosessien kehossa sekä fotodermatosisina.
vaikutus tämän taudin merkitään paitsi sisäelimissä, mutta myös ulkonäkö potilaan: on olemassa merkittävä ihon oheneminen, siitä tulee kirkas ruskea väri, ja joutuessaan auringossa se muodosti arvet ja rakkulat jättävät jälkeensä näkyviä arpia. On myös usein kielteistä vaikutusta nenän ja korvien ruston tilaan, mikä pahentaa potilaan ulkonäköä.Tietyt tämän taudin piirteet tekevät siitä samanlaisen klassisen kuvauksen vampyyreistä, jotka pelkäävät auringonvaloa, ovat punaisten silmäproteiinien väriaineita ja verihyytymiä.
Patologian ominaisuudet
Tämä ihon vaurio, kuten porfyria, esiintyy suunnilleen yhtä usein sekä miehillä että naisilla. On myös synnynnäinen muodossa tauti, kun vastasyntyneen seisoo kirkkaan punainen virtsa, lopulta esiintyy hampaat ja punertava hehku, ja sitten osoitti merkittävää laajentumisen perna.
iholla auringonvalon tuottaa merkittäviä koko haavaumia ja puhkeavat rakkulat niiden erääntyessä, iho ovat arvet, jotka eivät läpäise elämää.Bakteerit infektoivat ihon ja ihon vaurioita nopeasti, mikä johtaa sekundaariseen infektioon ja yleiseen heikkenemiseen. Taudin synnynnäinen muoto ei kuitenkaan ole kovin yleinen. Aikuiset ihmiset ovat alttiimpia ihon limakalvolle.
Iän, tämä vahinko näyttää harvemmin, mutta on tapauksia diagnoosi kutaaninen porfyria ja vanhuuden, kun iho saa lisääntynyt herkkyys auringonvalolle, hänen ilmaisuja esiintyä ja rakkuloita. Hampaat saavat myös punertavan värin. Sisäelinten toiminnan muutokset ilmenevät työn epäonnistumina ja potilaan yleisen tilan heikkenemisen muodossa.
-luokitus Tänään on luokittelu, jota käytetään erittelemään kyseisen taudin alalajit. Tällä taudilla on kahta tyyppiä, joilla on useita eroja ulkoisissa oireissa ja vaativat jonkin verran erilaista terapeuttista vaikutusta. Näihin taudin lajikkeisiin on tavanomaista sisällyttää:
- -maksan;
- on erytropoieetiivinen.
Riippuen porfyria ilmenemismuodot voidaan myös luokitella, on jako seuraaviin tyyppeihin:
- akuutti porfyria kanssa kanavan , jossa tällä hetkellä on selkeä osoitus kriisi ja remissiojaksoista, kun oireet ominaisuus on merkittävästi vähentynyt kipu vähennetään;
- on sairaus, jolla on krooninen -kuristus, jota karakterisoidaan yksinomaan iho-ilmenemismuodoilla. Samanaikaisesti orgaanisia negatiivisia muutoksia ei ilmaista kovin selvästi.
Porfyyrin akuutti vaihtelu on puolestaan sen asteittainen:
- akuutti ajoittainen porfyria;
- -porfyria, jolle on tunnusomaista akuutin puute aminolevuliinihapon dihydratasaan;
- monipuolinen lajike;
- on perinnöllinen muoto, joka kulkee äidistä lapseen.
Taudissa, jolla on krooninen kurssilla ja jota leimaavat vain ihosairaudet, on lajiteltu seuraavalla lajilla:
- -synnynnäinen erytropoieettinen porfyria;
- myöhäinen ihon porfyria;
- erytropoieettinen protoporfyyri.
Tällainen huomattava määrä eri luokituksia voidaan katsoa johtuvan ihomuutokset paljasteta tietty tyyppi, joka vaatii erityisiä terapeuttisia vaikutuksia, mikä poistaa tyypillisin oireita ja poistaa syynä tähän epäonnistumiseen.
Akuutti ajoittainen porfyria, ja - teema seuraava video:
Syyt Yleisin syy oireita tahansa porfyria kuuluu geenimutaatioita geeneissä, jotka laukaisevat muutoksia hemoglobiinin biosynteesin ja sen osista. Tämä voi olla perinnöllinen tekijä, joka välitetään vanhemmilta lapsille. Koska läsnäolo porfyria, toinen vanhemmista olisi diagnoosi ennen päätöstä on vauva, ja edelleen valvoa hoitava lääkäri prosessin tiineyden raskauden.
ovat myös mahdollisia syitä tahansa porfyria tulisi sisältää:
- pitkäaikainen altistuminen auringon( liiallista altistumista auringolle);
- -nälänhädän vähentäminen hiilihydraatteihin saapuvan ruoan osalta;
- infektioiden usein siirto vakavalla kurssilla;
- murrosikä, kun on hormonaalista rakennemuutosta.
Oireita kutaaninen porfyria
Ulkoinen näytöt tahansa porfyria melko ominaisuus, jonka avulla on mahdollista toteuttaa tutkimus ihon alkuvaiheessa. Tämän taudin ilmeisimpiä ilmentymiä ovat tämä oireyhtymä:
- muutos ihon sävyessä - kirkasta ruskeaa punertavaa sävyä;
- -hampaat hankkivat myös sävyn;
- iholla, kun se altistetaan näkyvän lukuisia haavoja, rakkuloita, jotka sitten puhkesi, jättäen ihon pitkäaikaista paranemista arvet;
- , silmäproteiinit muuttuvat vaaleanpunaiseksi;
- havaittavia muutoksia valtion ruston nenän ja korvat, joka on hyvin negatiivinen vaikutus ulkonäköön potilaalle
- -virtsassa on ruskeanpunainen väri.
Kun ilmentymä porfyria, on myös muutoksia psyyken ja käyttäytymisen potilaan: se on vähemmän psykologisesti ja emotionaalisesti vakaa, se tapahtuu usein raivokohtauksia, mielialan läpi usein muutoksia.
myöhään kutaaninen porfyria( kuva)
- Vika diagnoosi menetelmä perustuu ulkopuolinen tutkiminen potilaan, ja sitten otetaan veri-, virtsa- laboratoriokokeet.
- Ihon hiukkaset voidaan ottaa myös muunnetuista alueista biopsiaan.
Hoito tunnistamisessa ensimmäisiä merkkejä ihon patologian olisi mahdollisimman pian hakea hoitolaitoksen tehdä täyttä kyselyn, jonka avulla aika aloittaa tarvittava hoito. Poistamaan tyypillisin ilmenemismuotoja, jotka suurelta osin vaikuttavat haitallisesti potilaan terveydentilasta ja itsetuntemusta seuraavilla tavoilla altistuksen:
- terapeuttisia että mukaan tulokset ovat myönteisiä alkuvaiheessa sairauden;
- on lääkitystä, joka on tehokkain tässä vakavassa ihovaurioinnissa.
Potilaan diagnoosi, kuten porfyria, vaatii yleensä sairaalahoitoa, mikä estää komplikaatioiden riskin.
porfyria, sen hoito ja ominaisuuksia käsitellään tässä video:
terapeuttinen menetelmä
eliminoimiseksi alkuperäisen ilmenemismuotoja tämä ehto koskee tavallisesti täydellinen hylkääminen auringolle altistumisen, parhaan mahdollisen suojan ihon auringon säteet. Myös immuunisuojauksen tehostamiseksi voidaan määrätä multivitamiinivalmisteita, jotka varmistavat immuunijärjestelmän paremman toiminnan.
Tehokkain on kuitenkin lääketieteellinen hoitomenetelmä, jonka avulla voit poistaa taudin ominaispiirteet ja vaikuttaa sen syihin.
Lääkitysmenetelmä
vakauttaa potilaan tila voidaan käyttää hoidettaessa seuraavista lääkeaineista:
- opiaatit varmistaa nopea poistaminen kipua. Tavalliset kipulääkkeet aiheuttavat pohjimmiltaan olemassaolevien oireiden lisääntymisen;
- -plasmapheresis, joka suoritetaan vain potilaan sairaalassa;
- Hemi arginaatin - valmistus-, torjumaan tehokkaasti oireita porfyria ja poistamalla sen tärkein ilmenemismuotoja.
vähentää oireita takykardiaa ja rytmihäiriöitä nimittää salpaajia. Kaikki hoito tulisi toteuttaa vain lääkärin määräämä ja hänen hallinnassaan, jolloin vältetään mahdolliset haittavaikutukset ja heikkenemisen potilaan tilan.
-hoito
Ihon porfyyriaireja ei yleensä käytetä.Ennaltaehkäisy
- sairauksia ehkäisevinä suositellaan hylkäämään usein Auringonsäteilyn, käytön aurinkovoiteet iholle.
- Vältä myös liiallisia ruokavalion rajoituksia, älä väärinkäytä huumeita ja alkoholia.
Komplikaatiot Komplikaatiot jälkeen tauti tulisi sisältää mahdollisuuden merkittävään heikkenemiseen yleiskunnon immuunijärjestelmää, arpia iholla jälkeen rakkuloita ja haavaumia, sekä pahenemista sisäelinten: munuaiset, maksa, virtsatieinfektio. Porfyyrin edistyneissä vaiheissa rustoja muutetaan myös yleensä.Prediction
Kun kriisi, kun on olemassa merkittävä ilmentymä nykyisten oireiden todennäköisyys kuoleman selvin oireita Tälle ihottuma puuttuessa tai puute välttämätön hoito on 80-92%. Kuitenkin sovellettaessa moderni lääkkeiden ohjaaminen psykoterapian, poistamalla sisäelimet toimintahäiriöiden todennäköisyydellä kuolemaan vähenee suuresti ja se voi olla 12-17% tapauksessa diagnosoinnissa porfyria.
Tässä videossa on entistäkin hyödyllisempää tietoa ihon porfyyristä: