Aivojen kännefaryngiaoma lapsilla: oireet, hoito, poisto ja ennuste leikkauksen jälkeen

Kaikki golovnomozgovaya kasvain pidetään asiantuntijat hyvin vaarallinen patologinen tila, vaikka hänen hahmonsa on hyvä, koska sen tiettyyn paikkaan. Tällaisia ​​yksiköitä voidaan katsoa kraniofargiomu.

käsite

Craniopharyngiomas kutsutaan hyvänlaatuinen kasvain golovnomozgovoy prosessi, joka kehittyy alkion solujen rakenteita ja sijaitsee alueella aivolisäkkeen ja hypotalamuksen.

kansainvälistä luokitusta sairaudet Craniopharyngiomas osoitettu D44.4 koodia.

kehittämisen kanssa kasvainkudoksen kraniofaringomy muodostettu kystinen osa sisältöä, joka on seos proteiineja ja kolesterolia.

Yleisimmät lajikkeet ovat papillaarinen patologian ja neuroepithelial kraniofaryngiooma. Papillaarisen tyypillisempiä keski-ikäisten yli 40, ja neuroepithelial yleisempää 5-15-vuotiaiden.

Tilastollisesti yli puoli craniopharyngiomas( ≈60%) on kystinen rakenne, osuus 15% ovat kiinteitä muodostumista, ja noin kolmasosa kasvainten on tunnusomaista sekoitettu rakenne.

Syitä

instagram viewer

Tällaiset tuumorit tunnettu siitä, että hitaan kasvun. He ovat synnynnäisiä ja ne ovat yleensä havaitaan varhaisessa aikuisiässä.

Tämä epämuodostuma muodostaneet alkion lähteet Rathke n pussi.

Asiantuntijat uskovat, että tärkeimmät syyt kraniofaryngiooma act:

  • Kaikenlaisia ​​mutaatioiden;
  • perinnöllinen tekijä;
  • haitallisista tekijöistä, erityisesti ensimmäisten 14 raskausviikon;Vaikutusten
  • myrkkyjä ja myrkyllisiä aineita, lääkkeet ja säteily;
  • kohdunsisäinen infektio;
  • Varhainen vakava toxemia;
  • läsnä raskaana kroonisiin sairauksiin, kuten diabetes, munuaisten vajaatoiminta, tuberkuloosi, ja niin edelleen.

kasvaimen muodostettu alkion solujen Rathke: n pussi, niin tämä rakenne on muodostettu adenohypophysis. Aikuisilla potilailla yhdessä kystistä kraniofaryngiooma jakeet voivat sisältää kalkkiutumia.

Oireet kraniofaryngiooma

aivojen alkuvaiheessa merkkejä vaurioista voi olla poissa kokonaan, mutta etenemistä patologisen alkaa ilmentyä oireita:

  1. erilaisia ​​hormonaalisia häiriöitä, kuten diabetes insipidus, kilpirauhasen vajaatoiminta tai sairaudet lisämunuaisten toiminnan, miehet voivat merkittävästi vähentää libido ja kehittää erektiohäiriöt, janaisten kuukautiset voivat kadota;
  2. voimakasta päänsärkyä yleensä mukana nouseva merkki ja lausutaan pahoinvointi;
  3. näköhäiriöt johtuvat puristuksen näköhermon;
  4. Rikkomukset neuropsykologisten hahmo, kuten lihavuuden, bulimia, psykomotorinen jälkeenjääneisyys, apatia tai dementia, tunteiden puuttuminen, virtsankarkailu ja muistiongelmia;
  5. Vesipää tai golovnomozgovaya vesipöhö, mukana päänsärkyä, näköhäiriöitä tai turvotus näköhermon.

Diagnoosi Diagnoosi alkaa kuulemisen neurologin, joka nimittää tarvittavia tutkimusvälineitä:

  • röntgentutkimusta kallon auttaa havaitsemaan syövyttävän prosesseja seinällä kasvain, kalkkeutumista ja kasvu Sella;
  • laboratorio tutkimukset hormonitasot - kortisolin, kilpirauhasta stimuloiva, adrenokortikotrooppisen ja kasvuhormoni, sekä tuottama hormoni kilpirauhasen;
  • tietokone tai magneettikuvaus. Vastaavat tutkimukset tehtiin näkyviksi kuvankerrostusosa rakenteiden aivojen ja näyttää tarkasti lokalisointia kasvaimia, sen parametrit ja muoto, rakenne, jne.;
  • biopsia kanssa histologista tutkimista - kuten diagnostiikka mahdollistaa erottaa kasvaimeen kraniofaryngiooma aivolöydöksiin kuten germinomas, aivolisäkkeen adenooma, tai kammion kystat ja kasvaimet, jne.

hoito

.

Kraniofaryngiooman hoito on puhtaasti kirurginen.

Jos muodostumista ei voida poistaa kokonaan leikkauksen jälkeen, stereotaktista tai etäisradioterapiaa on määrätty.

Suoritetun kasvaimen resektiota käyttämällä on mahdollista päästä eroon lähimmistä kudoksista aiheutuvasta paineesta ja säteilytys mahdollistaa tuumorin kasvun rajoittamisen useimmissa kliinisissä tapauksissa.

Hyvin usein asiantuntijat yhdistävät sädehoitoa ja kirurgisia hoitomenetelmiä ja tarvittaessa täydentävät niitä hormonikorvaushoidolla.

Säteilymenetelmää käytettäessä koko kasvain altistuu säteilylle. Käsittelyä varten käytetään lineaarisen kiihdyttimen tai erikoistuneen gamma-laitteen tuottamaa megavolttisäteilyä.Säteilytys suoritetaan yleensä viiden peräkkäisen päivän ajan.

Yksi nykyaikaisista hoitomenetelmistä on kroonisten sairauksien kystisen muodon tyhjentäminen tyhjentämällä muodostuminen asettamalla antibioottilääke sen onteloon. Useimmiten Bleocin-valmisteen käyttöönottoon, joka tuhoaa tuumorikudoksen.

Pienissä muodostelmissa käytetään usein Gamma-veitsi-järjestelmää, joka sulkee pois neuroendokriinisen jälkikäsittelyn aiheuttamat komplikaatiot.

Leikkauksen jälkeisten toiminnallisten häiriöiden aste määritetään suoritettavan kirurgisen toimenpiteen määrällä.Jos kasvain poistettiin vain osittain ja sädehoitoa ei suoritettu, muodostuminen alkaa kasvaa aktiivisesti ja pian saavuttaa alkuperäiset ulottuvuutensa.

Kraniofaryngiooman radikaalin poistamisen jälkeen paikalliset toistuvat tapaukset ovat käytännössä poissuljettuja, vaikka komplikaatioiden riski jatkuu.

Yleensä kirurgista ja sädehoitoa täydentää hormonikorvaushoito käyttämällä gonadotrooppisten ja muiden hormonien lääkkeitä, riippuen vähentyneen hypophyseaalisen toiminnon tyypistä.Gonadotrooppisten lääkkeiden vaikutuksen puuttuessa annetaan androgeenin injektio.

: n ennuste Craniopharyngioma

: n ennusteesta Prognesi johtuu hoidon ajantasaisuudesta ja kirurgisen toimenpiteen suorittavien lääkärien ammattitaidosta.

Relapseja kehittyy useimmiten kolmen ensimmäisen vuoden ajan potilailla, joille kasvain poistettiin osittain.

Diabeteksen ehkäisemiseksi potilaalle on määrättävä hormonikorvaushoito.

Sädehoito on tehokas pysäyttää kasvaimen kehittyminen, mutta sädehoito pediatrisissa potilailla aiheuttaa peruuttamattoman henkisen hidastumisen ja maksan vaurioita. Kaikki potilaat hoidon jälkeen tulee noudattaa pitkään endokrinologiassa.

Video näyttää kraniofaryngiooman poiston:

  • Jaa