Pour la première fois au sujet de la maladie qui combine la polypose de l'intestin avec la pigmentation, il a été écrit par le Dr Peitz en 1921.L'hypothèse de sa prédisposition héréditaire a été davantage développée dans les travaux des médecins Egers et Touraine. Généralement appelé "syndrome de Peits-Egersa-Turena", la maladie est caractérisée par un triplet de symptômes comprenant:
- de polypes multiples dans l'intestin;Taches pigmentaires
- sur la peau et les muqueuses;Prédisposition génétique
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Dans le développement du syndrome de Peits-Egers, le facteur génétique est fondamental. Si un parent a un gène ST KII muté, dans la moitié des cas, il le transmettra à son enfant. Les causes de la mutation du gène n'ont pas encore été étudiées. Maladies Peitz-Jagers sont rares, mais leur danger réside dans le fait que dans 20% il se développe en cancer. Par conséquent, il est si important de reconnaître la maladie à temps et de commencer le traitement.
Les symptômes du syndrome de Peutz-Jeghers, Touraine
les premiers signes du syndrome sous la forme de taches pigmentaires sur la peau causée par hamartoma( tissu de la peau bénigne), à un âge précoce est connu. Ils ressemblent à de petites taches( 1-4 mm) d'une couleur brun-bleuté sur le visage, les joues muqueuses et se répandent dans les mains, le ventre, la poitrine, autour de l'anus.À l'avenir, la couleur devient moins intense, presque invisible.
Avec le développement de la polypose, des douleurs abdominales sévères, de la diarrhée, des flatulences sont notées. Avec le cours compliqué du syndrome de Peits-Egers chez les enfants, un retard dans le développement et la croissance est possible. Les sensations subjectives dans ce cas sont absentes, et il est possible d'établir un diagnostic pendant la recherche.
polype Peutz-Jeghers
apparition de polypes dans le tractus gastro-intestinal dans le syndrome de Peutz-Jeghers jusque-là ne peut pas être expliqué avec précision. Ils sont localisés dans différentes parties du tractus, mais plus souvent dans l'intestin grêle et environ un tiers d'entre eux peuvent être observés dans le gros intestin. Avec une grande surface, la propagation de la cellule épithéliale peut également être diagnostiquée dans le duodénum et l'estomac.
Les dimensions des lésions varient largement et vont de quelques millimètres à cinq à six centimètres. Malgré le fait que les tumeurs sont de type adénomateuse bénigne, la présence dans les noyaux hyperchromatiques et les cellules de germination accumulation à travers la muqueuse, elle nous permet de les considérer cellules pré-cancéreuses. Depuis le début du syndrome de Peits-Egers jusqu'à l'apparition des premiers signes de dégénérescence dans une tumeur maligne, environ 25-40 ans passent.
De grandes formations s'attachent au pédicule muqueux et altèrent la surface érosive et hyperémique. Le stroma ramifié d'une multitude de polypes dans le syndrome de Peitsa-Jegers consiste en une combinaison d'épithélium glandulaire hyperplasique avec une plastie musculaire de la muqueuse. L'étude du matériel de biopsie a montré que les néoplasmes peuvent être plats et hauts, avec une surface lobée ou tubéreuse.
Leurs caractéristiques distinctives sont la mauvaise disposition des glandes reconstruites. L'erreur réside dans le fait que les fibres musculaires lisses semblent «casser» à travers les plaques musculaires de la membrane muqueuse. En plus de la malignité fréquente des formations, dans le cas du syndrome de Peits-Egers, on observe souvent une obstruction intestinale. La présence d'un hamart dans le tractus gastro-intestinal peut provoquer un saignement interne.
Maladie de Peytz-Jagers
Les premières manifestations du syndrome de Peitz-Egers sont déjà visibles dans la petite enfance et sont parfois congénitales. Ce sont des taches pigmentées sur la peau et les muqueuses de la bouche. Les taches émergentes sur les bords de la peau et des muqueuses commencent à pâlir avec l'âge et finissent par devenir invisibles, ce qui provoque une attitude non sérieuse envers la maladie.
Les taches pigmentées de forme ronde ou ovale, dépassant rarement trois à quatre millimètres, ont des contours nets et ne se confondent jamais en une seule grande tache. Entre eux il y a toujours, bien que petit, mais les lacunes de la peau propre. La couleur des taches, situées sur les muqueuses, diffère par une teinte bleu-brun, tandis que pour d'autres, elles vont d'une couleur jaunâtre à une couleur brune riche.
La polypose est diagnostiquée à l'âge de cinq à trente ans. Pour prévenir le développement indésirable de la transformation en une tumeur maligne, les enfants atteints du syndrome de Peits-Egers doivent être sous surveillance constante et sous surveillance médicale. Lors de l'établissement d'un matériel de biopsie sur la base de l'examen histologique, la formation d'un grand nombre d'accumulations ou de leur grande taille, il est recommandé d'effectuer l'enlèvement opératoire.
Si ces néoplasmes sont nombreux et qu'ils sont dispersés, alors une résection cunéiforme du petit ou du gros intestin est réalisée. La polypectomie endoscopique est réalisée pour des croissances simples. Pour enlever les petites formations, utilisez un endoscope. Si la formation de très grandes et il y a un risque élevé de saignement, et trouver également des polypes de la zone à atteindre coloscope, ils sont éliminés par une incision de la paroi intestinale( laparotomie).Laparotomie est réalisée simultanément avec polypectomie et entéroscopie pour nettoyer l'intestin grêle, d'un cancer à l'impossibilité de retour de l'obstruction de l'intestin.
Dans le cas de plusieurs petites tumeurs dans la muqueuse du tractus gastro-intestinal à un syndrome développement progressif Peutz-Jeghers, opinions sans ambiguïté sur la façon de les traiter, non. Cependant, la plupart des chercheurs croient que la méthode la plus efficace serait des mesures de prévention, y compris en épargnant l'alimentation et des médicaments. Nommé des médicaments qui ont un effet astringent, tels que la tanalbine, le bismuth sodique.
Syndrome de Peutz-Jeghers est une maladie rare( 1 cas pour 250.000 personnes), mais en raison du fait que dans le même temps tout au long de la vie d'une personne, il y a un risque élevé de développer différents types de cancer, dont le cancer colorectal, du sein et du pancréas, etmême le cancer du poumon, cette maladie nécessite une attention particulière. Les enquêtes auprès des patients avec le syndrome de Peits-Jagers devraient être menées beaucoup plus souvent que les personnes en bonne santé et en particulier dans la vieillesse.