Malgré le fait que la tumeur du foie chez les enfants est un phénomène rare, néanmoins, 70% d'entre eux sont parmi les tumeurs malignes. Dans cette série, les hépatoblastomes occupent une position de leader - ils représentent 80% des cas de néoplasmes malins primitifs du foie.notion
sur la maladie et les statistiques
Selon les statistiques médicales étrangères, la population de l'Europe et l'Amérique du Nord la part des comptes de cancer du foie primaire pour un peu plus de 1% des enfants et 10% de tous les autres types de du cancer.
se développe le plus souvent dans le lobe droit les tissus du foie, hépatoblastome représente dense beskapsulnoe néoplasme( il peut être à la fois uniques et multiples), de couleur blanc-jaune, ressemblant à un noeud capable de générer et de la bile.
Germant librement dans le tissu de l'organe affecté, l'hépatoblastome diffère de la structure lobulaire prononcée et de la présence de foyers de nécrose et d'hémorragies.
tissus hépatoblastome contiennent un grand nombre d'immatures et appartenant à différents stades de développement des hépatocytes, totalement inadaptés à jouer un rôle spécifique en raison d'un manque de développement de ces cellules.
La photo montre l'analyse au microscope
de foie de hépatoblastome de tissu formant la base de l'hépatoblastome, ce qui permet de les diviser en deux types morphologiques: l'épithélium
- ;
- mélangé.
Causes d'une tumeur maligne
Toutes les raisons exactes provoquant le développement de l'hépatoblastome, la médecine moderne sont encore inconnues. Les statistiques médicales indiquent que l'hépatoblastome est souvent détecté chez les enfants souffrant d'anomalies héréditaires malignes.
Ces anomalies comprennent: syndrome
- Wiedemann-Beckwith;L'hémygypertrophie
- ( asymétrie faciale et corporelle);
- polypose adénomateuse de la famille;
- tyrosinémie héréditaire( une maladie caractérisée par la défaite de trois organes vitaux: le pancréas, le foie et les reins).
Il existe des cas fréquents de combinaison d'hépatoblastes avec des néphroblastomes( tumeurs malignes des reins).Parfois, l'hépatite B, qui est portée par un bébé, ainsi que l'infection de son corps par des œufs d'helminthes( invasion helminthique) sont à l'origine du développement d'une tumeur hépatique maligne.
Il existe une hypothèse selon laquelle il existe une relation entre la probabilité d'hépatoblastome et la prise de certains contraceptifs oraux par une future mère( même avant le début de la grossesse).
Le syndrome alcoolique sévère du fœtus et la présence de la maladie du glycogène du premier type sont parmi les facteurs de risque sérieux.
Symptômes de l'hépatoblastome
Pour l'hépatoblastome, la période initiale de développement est caractérisée par une fuite asymptomatique. Les premières manifestations et le tableau clinique caractéristique apparaissent lorsque la maladie progresse et atteint le stade de la métastase.
Le nombre de manifestations spécifiques de l'hépatoblastome comprend la présence de:
- a augmenté de volume, gonflement du ventre;
- du joint en vrac localisé dans la région de l'hypochondre droit;
- du syndrome de la douleur sévère.
La progression de la tumeur hépatique maligne entraîne une perte d'appétit, une perte de poids, une faiblesse accrue, un malaise général et de légères nausées. La présence de troubles dyspeptiques qui se manifestent dans le développement des brûlures d'estomac, régurgitations, vomissements, troubles de la défécation( tels que la constipation ou la diarrhée) avec hépatoblastome rarement observée.
vomissements adhésion, la jaunisse de la peau, une forte diminution du poids corporel, une augmentation persistante de la température du corps à une valeur de niveau fébriles est la preuve que processus néoplasique a atteint son stade final.
Dans de très rares cas, lorsque les tissus tumoraux produisent une substance hormonale spécifique - la gonadotrophine chorionique( appelée hormone de grossesse), un enfant peut connaître une puberté précoce.
Diagnostic du foie chez les enfants
Les méthodes de diagnostic hépatoblastique ne sont pas spécifiques. Compte tenu de l'évolution asymptomatique de la maladie, il est très rare de détecter un hépatoblastome à ses débuts.
Dans la très grande majorité des cas, la tumeur détectée est déjà volumineuse, mais heureusement pour le patient, il n'y a toujours pas de métastases.
Dans les cliniques modernes, un examen pathologique complet est effectué, qui met l'accent sur l'analyse des paramètres hépatiques.
- Lorsqu'un enfant est examiné physiquement, le spécialiste peut facilement déterminer la présence d'un sceau situé dans l'hypochondre droit. Depuis la biopsie hépatique
- est lourd avec le développement d'une hémorragie forte( hémorragie), les médecins préfèrent recourir au début laparotomie d'essai( opérations donnant accès aux organes internes grâce à une micro-incision de la paroi abdominale).Lors de la révision de la cavité abdominale pour l'analyse en laboratoire, des échantillons de tissu tumoral et de ganglions lymphatiques situés à proximité de l'hépatoblastome sont prélevés. Parfois, au cours de la laparotomie diagnostique, un spécialiste peut effectuer une résection complète( retrait) d'un néoplasme malin.
- examen échographique du foie et des organes abdominaux révèle localiser les tumeurs, le degré d'incidence, le nombre de phoques( nœuds), la présence de lésions ont été touchés principaux vaisseaux sanguins du foie.
- Pour clarifier la topographie de la maladie, les procédures d'échographie et de scintigraphie aident.
- Pour les métastases thoraciques, la radiographie thoracique est utilisée. Selon les statistiques, au moment du diagnostic de la tumeur, ils sont notés chez tous les cinq patients.
- Une radiographie de la cavité abdominale est réalisée pour identifier les calcifications dans les néoplasmes hépatiques, permettant d'exclure la présence d'autres processus tumoraux.
- élaboration d'un plan d'opérations avenir, spécialiste prescrit une série d'études: tomographie assistée par ordinateur, le balayage d'angiographie du tissu du foie( radio-isotope), l'imagerie par résonance magnétique. Les données de ces études aident à clarifier la quantité d'intervention chirurgicale requise.
- Avec certains doutes sur l'exactitude du diagnostic, une biopsie du tissu tumoral est réalisée. Un petit échantillon est prélevé lors d'une intervention chirurgicale ou en effectuant une ponction. Dans l'étape de diagnostic différentiel
- hépatoblastome séparés par un certain nombre de maladies présentant des symptômes similaires( le de tumeur de Wilms, les pseudokystes du pancréas, des voies biliaires et l'expansion du kistozopodobnogo m. P.).
Traitement Traitement chirurgical de l'hépatoblastome est radical et fournit le seul moyen - résection chirurgicale des tumeurs malignes, on effectue simultanément avec les lobes du foie( un ou plusieurs).
La grande capacité de régénération( potentiel régénérateur) de cet organe lui permet de retrouver ses dimensions d'origine après un certain temps.
L'opération, au cours de laquelle la résection de la fracture segmentaire est réalisée, est appelée une lobectomie. L'intervention chirurgicale visant à retirer l'une des moitiés du foie est appelée hémihépatectomie. Selon la moitié réséquée, l'opération est à gauche ou à droite.
Chimiothérapie
Dans les cas particulièrement difficiles, la chirurgie est précédée d'une chimiothérapie. Le traitement avec des médicaments réduit la taille du néoplasme malin et réduit ainsi la portée de l'intervention chirurgicale future.
Hepatoblastoma, se contractant en taille, se prête plus complètement à l'excision. Même si l'opération a réussi, les patients de petite taille se voient prescrire un traitement de chimiothérapie postopératoire. Son but est de faire face aux cellules cancéreuses qui n'ont pas été enlevées pendant l'opération.
Autres traitements pour
La radiothérapie est utilisée comme une demi-mesure palliative qui soulage la souffrance des patients opérés. Avec son aide, les spécialistes parviennent à arrêter le syndrome de la douleur et à réduire les manifestations de la jaunisse.
Avec le diagnostic tardif de l'hépatoblastome, qui a réussi à donner des métastases, on prescrit au bébé un long traitement antibiotique et une chimiothérapie. Parfois, il est opportun de transplanter un organe sain( transplantation) du foie.
Staging Classification des tumeurs malignes du foie se fait par étapes, compte tenu du volume résiduel après résection des tumeurs organes touchés.
- Hepatoblastoma, complètement enlevé pendant la chirurgie et non métastasé, correspond au premier stade.deuxième étape
- est attribué hépatoblastome, pas eu le temps de métastases, mais ne peut pas être supprimer complètement( resté dans la partie affectée du corps des cellules cancéreuses) pendant l'opération.troisième étape
- correspond à une tumeur pas complètement distant au niveau macroscopique et le processus pathologique impliqué un des ganglions lymphatiques régionaux. Il n'y a pas non plus de métastases à ce stade.
- La quatrième étape est attribuée à une maladie qui a causé des métastases à distance.
Prévisions météorologiques pour hépatoblastome du foie dépend directement du temps de sa découverte, et plus sur divers facteurs: l'âge et le sexe du patient, la tolérance de l'organisme au traitement prescrit, hépatoblastome de stade au moment du diagnostic et de l'efficacité de la coopération, même assister à des professionnels.
Kid, le traitement passé, tombe sous la surveillance constante d'un certain nombre de spécialistes: gastroentérologue, oncologue et hépatologue qui enverra périodiquement à la livraison de tests spécifiques( par exemple, un test sanguin pour les niveaux d'alpha-foetoprotéine - AFP), ainsi que des procédures pour rayons X de la poitrineet l'examen échographique de la cavité abdominale et du foie.