Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune chronique caractérisée par une affection du tissu conjonctif et des vaisseaux et, par conséquent, l'implication de pratiquement tous les organes et systèmes du corps dans le processus pathologique.
Dans le développement du lupus érythémateux systémique, un certain rôle est joué par les troubles hormonaux, en particulier, une augmentation de la quantité d'œstrogènes. Ceci explique le fait que la maladie est plus souvent enregistrée chez les jeunes femmes et les adolescentes. Selon certaines données, dans l'émergence de la pathologie, un rôle important est joué par des infections virales, des intoxications avec des produits chimiques.
Cette maladie appartient à des maladies auto-immunes. Son essence réside dans le fait que le système immunitaire commence à produire des anticorps pour certains stimulus. Ils affectent négativement les cellules saines, car ils affectent leur structure de l'ADN.Ainsi, en raison des anticorps, un changement négatif dans le tissu conjonctif et les vaisseaux se produit.
Quelles sont les causes
Quelles sont les causes du lupus érythémateux disséminé, et qu'est-ce que c'est? L'étiologie de la maladie est inconnue. Dans son développement, le rôle de l'infection virale, ainsi que des facteurs génétiques, endocriniens et métaboliques est supposé.
Les patients et leurs proches ont des anticorps lymphocytotoxiques et des anticorps dirigés contre l'ARN double brin, marqueurs d'une infection virale persistante. Dans l'endothélium des capillaires des tissus endommagés( reins, peau), des inclusions de type viral sont détectées;Sur les modèles expérimentaux, le virus a été identifié.
SLE survient principalement chez les jeunes femmes( 20-30 ans), mais les cas de la maladie sont fréquents chez les adolescents et les personnes âgées( plus de 40-50 ans).Seulement 10% des hommes sont touchés, mais la maladie est plus grave pour eux que pour les femmes. Les facteurs provoquant sont souvent l'insolation, l'intolérance au médicament, le stress;les femmes - l'accouchement ou l'avortement.
Classification de
La maladie est classée en fonction des stades de la maladie:
- Lupus érythémateux systémique aigu .La forme la plus maligne de la maladie, caractérisée par un cours continu-progressif, une forte augmentation et une multiplicité de symptômes, la résistance à la thérapie. Dans ce type, le lupus érythémateux systémique survient souvent chez les enfants.
- La forme subaiguë de est caractérisée par la périodicité des exacerbations, cependant, avec un degré moindre de symptomatologie qu'avec le LED aiguë.La défaite des organes se développe dans les 12 premiers mois de la maladie.
- La forme chronique de est caractérisée par une manifestation à long terme d'un ou plusieurs symptômes. Une combinaison de SLE avec un syndrome antiphospholipide avec une forme chronique de la maladie est particulièrement caractéristique.
Aussi au cours de la maladie, trois étapes principales sont distinguées:
- Minimale. Il y a des douleurs mineures à la tête et aux articulations, une augmentation périodique de la température corporelle, un malaise, ainsi que les signes cutanés initiaux de la maladie.
- Modéré .Dommages importants au visage et au corps, implication dans le processus pathologique des vaisseaux sanguins, des articulations, des organes internes.
- Exprimé par .Il y a des complications des organes internes, du cerveau, du système circulatoire, du système musculo-squelettique.
Le lupus érythémateux systémique est caractérisé par des crises de lupus, dans lesquelles l'activité de la maladie est maximale. La durée de la crise peut aller d'un jour à deux semaines.
Symptômes du lupus érythémateux
Le lupus érythémateux systémique se manifeste par un grand nombre de symptômes, qui sont causés par des lésions tissulaires de presque tous les organes et systèmes. Dans certains cas, les manifestations de la maladie se limitent exclusivement aux symptômes cutanés, et la maladie est appelée lupus érythémateux discoïde, mais dans la plupart des cas, il y a des lésions multiples des organes internes, puis elles parlent de la nature systémique de la maladie.
Dans les premiers stades de la maladie, le lupus érythémateux se caractérise par une évolution continue avec des rémissions périodiques, mais il se transforme presque toujours en une forme systémique. Souvent, il ya une dermatite érythémateuse sur le visage comme un papillon - érythème sur les joues, les pommettes et toujours sur le dos du nez. Apparaît une hypersensibilité au rayonnement solaire - la photodermatose est généralement arrondie, de caractère multiple.
Des lésions articulaires surviennent chez 90% des patients atteints de LED.Dans le processus pathologique impliqués petites articulations, doigts doigts habituellement. La défaite est symétrique, les patients sont préoccupés par la douleur et la raideur. La déformation des articulations est rare. Les nécroses aseptiques( sans composante inflammatoire) sont fréquentes. La tête du fémur et l'articulation du genou sont affectées. Dans la clinique prédominent les symptômes de l'insuffisance fonctionnelle du membre inférieur. Lorsqu'ils impliquent le processus pathologique de l'appareil ligamentaire, des contractures instables se développent, dans les cas graves, des luxations et des subluxations.
Symptômes généraux du LED:
- Douleur et gonflement des articulations, douleurs musculaires;
- Fièvre inexpliquée;
- Syndrome de fatigue chronique;
- Eruptions sur la peau du visage d'une couleur rouge ou un changement de la couleur de la peau;
- Douleur dans la poitrine avec respiration profonde;
- Perte de cheveux renforcée;
- Blanchiment ou bleuissement de la peau des doigts ou des mains au froid ou sous stress( syndrome de Raynaud);
- Hypersensibilité au soleil;
- Gonflement( gonflement) des jambes et / ou autour des yeux;
- L'élargissement des ganglions lymphatiques. Par signes dermatologiques
de la maladie comprennent:
- classique éruption sur le nez et les joues;
- Spots sur les membres, le tronc;
- Alopécie;
- Vernis à ongles;
- Ulcères trophiques.membranes
muqueux:
- Rougeur et ulcération( plaies) bordure rouge.
- Erosions( défauts de surface - "corrosion de la muqueuse") et ulcères de la muqueuse de la cavité buccale.
- Lupus-chéilite - gonflement prononcé et prononcé des lèvres, avec des écailles grisâtres fortement attachées les unes aux autres.
Dommages au système cardiovasculaire:
- Myocardite lupique.
- Péricardite.
- Endocardite de Liebman-Saks.
- Maladie coronarienne et le développement de l'infarctus du myocarde.
- Vascularite.
Lorsque les lésions du système nerveux manifestation la plus fréquente est un syndrome asthénique: faiblesse
- , l'insomnie, l'irritabilité, la dépression et des maux de tête.
Avec la poursuite de la progression, il est possible de développer des crises épileptiques, des troubles de la mémoire et de l'intellect, des psychoses. Certains patients développent une méningite séreuse, une névrite optique, une hypertension intracrânienne.manifestation
néphrologiques de SLE:
- lupique - une maladie rénale inflammatoire, dans laquelle il y a un épaississement de la membrane des glomérules, on dépose la fibrine, les thrombus hyalin sont formées. En l'absence de traitement adéquat, le patient peut développer une baisse persistante de la fonction rénale.
- Hématurie ou protéinurie, qui ne s'accompagne pas de douleur et ne dérange pas une personne. Souvent, c'est la seule manifestation du lupus du système urinaire.Étant donné que le diagnostic actuel de LED est précoce et qu'un traitement efficace commence, l'insuffisance rénale aiguë ne se développe que dans 5% des cas.
Gastro-intestinal: lésions érosives de
- et ulcéreuses - patients préoccupés par un manque d'appétit, des nausées, des vomissements, brûlures d'estomac, la douleur dans différentes parties de l'abdomen.
- infarctus de l'intestin due à une inflammation vasculaire, le sang d'alimentation à l'intestin - l'image de « abdomen aigu » à la douleur d'intensité élevée, souvent localisée autour du nombril et le bas-ventre.
- Hépatite lupique - ictère, augmentation de la taille du foie.
Lésion des poumons:
- Pleurésie.
- Lupus érythémateux aigu.
- Lésion du tissu conjonctif des poumons avec la formation de multiples foyers de nécrose.
- L'hypertension pulmonaire.
- Thromboembolie de l'artère pulmonaire.
- Bronchite et pneumonie.
Il est presque impossible de supposer le lupus avant d'aller chez le médecin. Consulter pour obtenir des conseils si vous avez une éruption cutanée inhabituelle, de la fièvre, des douleurs articulaires, de la fatigue.
lupus érythémateux systémique: une photo
Qu'est-ce que le lupus érythémateux systémique, la possibilité de visualiser des photos détaillées.
Diagnostic
Si un lupus érythémateux systémique suspecté est référé à un rhumatologue et un dermatologue. Pour diagnostiquer le lupus érythémateux disséminé, plusieurs systèmes de diagnostic ont été développés.
Actuellement, le système développé par l'American Rheumatic Association est préféré comme un système plus moderne.
Le système comprend les critères suivants: Symptôme papillon
- : éruption discoïde
- ;
- formation d'ulcères sur les muqueuses;
- lésions rénales - protéines dans l'urine, les cylindres dans l'urine;
- lésions cérébrales, convulsions, psychose;
- augmenté la sensibilité de la peau à la lumière - l'apparition d'une éruption après une exposition au soleil;
- arthrite - la défaite de deux ou plusieurs articulations;
- polyseroside;
- diminution du nombre d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes dans un test sanguin clinique;Détection
- dans le sang des anticorps antinucléaires( ANA).apparition
- d'anticorps spécifiques dans le sang: les anticorps anti-ADN, anti-anticorps Voir, fausse réaction positive, les anticorps antiphospholipides Wassermann, test positif anticoagulant lupique pour les cellules LES.
L'objectif principal du traitement du lupus érythémateux systémique est de supprimer la réaction auto-immune du corps, qui sous-tend tous les symptômes. Les patients reçoivent différents types de médicaments.
Traitement du lupus érythémateux systémique
Malheureusement, une guérison complète du lupus n'est pas possible. Par conséquent, la thérapie est choisie de manière à réduire la manifestation des symptômes, à arrêter les processus inflammatoires ainsi que les processus auto-immuns.
Les tactiques de traitement de SLE sont strictement individuelles et peuvent changer avec le temps de la maladie. Le diagnostic et le traitement du lupus - souvent des efforts combinés du patient et des médecins, spécialistes de diverses spécialités.
Les traitements actuels pour le lupus:( . Prednisolone ou similaire)
- Glucocorticostéroïdes - sont des médicaments puissants qui sont en concurrence avec l'inflammation dans le lupus.
- ( azathioprine Cytotoxiques immunodépresseurs, cyclophosphamide, ou similaire.) - médicaments qui suppriment le système immunitaire, peuvent être très utiles dans le lupus et d'autres maladies auto-immunes.
- Bloqueurs de TNF-α( Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
- Détoxification extracorporelle( plasmaphérèse, hémosorption, cryoplasmosorption).
- Cardiologie à fortes doses de glucocorticostéroïdes et / ou de cytostatiques.
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens - peuvent être utilisés pour traiter l'inflammation, l'enflure et la douleur causée par le lupus.
- Traitement symptomatique.
Si vous avez le lupus, vous pouvez prendre plusieurs mesures pour vous aider. Des mesures simples peuvent réduire les risques d'exacerbation et améliorer la qualité de vie:
- Arrêtez de fumer.
- Entraînez-vous régulièrement.
- Adhérer à une alimentation saine.
- Méfiez-vous du soleil.
- Repos adéquat.
Le pronostic de la vie dans le lupus systémique est défavorable, mais les avancées récentes en médecine et l'utilisation de médicaments modernes donnent une chance de prolongation de la vie. Déjà plus de 70% des patients vivent plus de 20 ans après les manifestations primaires de la maladie.
En même temps, les médecins avertissent que la maladie individuelle, et si une partie des patients atteints de LED se développent lentement, dans d'autres cas, il est possible que le développement rapide de la maladie. Une autre caractéristique du lupus érythémateux systémique est l'imprévisibilité des exacerbations, qui peuvent se produire soudainement et spontanément, ce qui menace avec des conséquences graves.