Les dermatoses sont incluses dans le groupe des kératodermies, dont la base est un dysfonctionnement du processus de kératinisation. C'est la maladie d'Unna-Toast, et la pathologie de Meled, et le syndrome de Papillon-Lefebvre).Le plus souvent, il y a une augmentation de la kératinisation, localisée dans les zones du derme telles que les paumes et les pieds. Une de ces pathologies est la kératodermie mutilante. Caractéristiques
spécialistes des maladies
Mutiliruyuschuyu kératodermies également appelé syndrome Fonvinkelya keratomas de mutiliruyuschey héréditaire. Cette pathologie se manifeste généralement chez les enfants en deuxième année de vie. La pathologie a été décrite pour la première fois en 1925.Dans certains cas, il existe une combinaison de la pathologie en question avec de telles maladies:
- ruby alopecia;
- pachyonihia;
- perte auditive;
- hypogonadisme.
caractéristique de la maladie est couches cornées diffuses dans la paume du derme, les pieds, qui est accompagné par hyperhidrose. Après un certain temps, le cordon apparaît sur le derme.
Causes de l'
Les spécialistes ont établi un type de transmission autosomique dominante de la maladie considérée. Selon la recherche, la pathologie provoquée par une mutation dans les gènes responsables codant pour la kératine 6, 9, 16. Le développement
kératodermies affecte grandement carence en vitamine A, des infections virales, bactériennes, un dysfonctionnement hormonal, la présence de maladies tumorales.
Symptômes de kératodermie en mutation
Les premiers signes de kératodermie en mutation apparaissent dans 2 ans. Elle se caractérise par une stratification cornée( diffuse), qui apparaît sur le derme des plantes, palmiers. En plus d'affecter le derme, une hyperhidrose est observée dans cette pathologie.
Avec la progression de la pathologie, les doigts montrent des cordes. Il y a aussi des changements sur les clous. Ces changements se manifestent par le type de verre de montre. Le syndrome de Fonvinkel est caractérisé par l'émergence de la kératose folliculaire dans ces zones:
- articulations des coudes;
- surface des brosses( arrière);
- articulations du genou.
Diagnostic
Pour un diagnostic précis, vous pouvez avoir besoin d'un tableau clinique, des données, des données d'un diffodiagnostic, un examen histologique.
Un examen histologique est prescrit à un patient soupçonné d'être un mutant kératolytique. Cette méthode de diagnostic permet aux spécialistes de détecter: l'acanthose
- ;
- hyperkératose sévère;
- granulose.
Une petite quantité d'infiltrats inflammatoires se trouve dans le derme du patient. Ils comprennent généralement dans leur composition de tels composants:
- histiocytes;Les lymphocytes
- .
En outre, un spécialiste peut devoir effectuer un diffodiagnostic. Pour sélectionner mutiliruyuschuyu keratoderma entre autres types de lésions dermiques spécialiste doit tenir compte de l'originalité de l'amputation spontanée, ce qui est caractéristique d'autres formes de kératose.
Traitement de
La médecine moderne est incapable de guérir complètement la maladie. Tout ce que les experts peuvent faire est de minimiser l'inconfort, l'apparition de la kératose. Le traitement de la pathologie du derme considéré est effectué de deux façons:
- est médicamenté;
- thérapeutiquement.
Vous pouvez également utiliser la médecine traditionnelle.
procédé thérapeutique pour soulager les symptômes qui se manifestent à mutiliruyuschey kératome( héréditaire), les médecins peuvent affecter une thérapie externe. Il implique l'utilisation de: onguents
- qui contiennent des rétinoïdes aromatiques;
- médicament stéroïdien;
- préparations kératolytiques.
à base de médicaments
La plupart des spécialistes utilisent un médicament tel que "Neotigazone" pour le traitement général. Le dosage est établi par le médecin traitant, qui prend en compte la gravité de la maladie. La dose peut être comprise entre 0,3 et 1 mg / kg de poids corporel.
Si ce médicament n'est pas disponible, vous pouvez appliquer une thérapie vitaminique. La vitamine A est prescrite au patient. La posologie est de 100 à 300 000 mg par jour. Prenez cette vitamine est nécessaire pour une longue période de temps.
remèdes populaires pour le traitement de la kératose utilisent beaucoup les vieilles recettes du peuple. Tout médicament ne peut que ramollir le derme, accélérer le processus de son peeling.
Pour appliquer des compresses peut utiliser ces moyens: la pulpe de
- de la feuille d'aloès;
- teinture de pelure d'oignon + vinaigre de cidre de pomme.
peut également utiliser la teinture de propolis, du glycérol avec un mélange de vinaigre. Ces fonds doivent être appliqués à la zone touchée.
prévention des maladies maladie
est héréditaire, elle survient à la suite de mutations dans les gènes responsables de codage kératine 6, 9, 16. La seule mesure préventive est considéré comme le conseil génétique des parents de l'enfant. S'ils trouvent un gène défectueux, le médecin devrait signaler la possibilité d'un enfant atteint de ce syndrome. Les complications
complique la maladie peut se joindre à l'infection.
de prévision Quand une personne a cette maladie comme mutiliruyuschaya kératose, les experts mis un mauvais pronostic. Les médecins n'ont pas encore réussi à se débarrasser complètement de la maladie. Même un traitement complexe prolongé n'aide pas, il est seulement capable d'améliorer l'état du derme.