La maladie de Pick, sa différence avec la maladie de Nyman-Pick: photos, symptômes, traitement et pronostic

La maladie de pointe est une maladie du cerveau rarement détectée mais sévère, conduisant à une atrophie progressive des cellules dans les lobes temporaux et frontaux. Les patients atteints de la maladie de Pick sont caractérisés par une démence à croissance rapide, l'âge des patients dans les 50 ans, les cas d'apparition précoce et tardive de la maladie sont identifiés. La pathologie du cerveau est similaire à toutes les maladies connues d'Alzheimer, bien qu'il y ait des différences dans certains symptômes, la croissance de la clinique et, par conséquent, dans le traitement. La maladie de

maladie de

Pioche a été décrit en 1892. Un pic au cours de la recherche a révélé d'importants critères de distinction avec une maladie avec des symptômes similaires - la maladie d'Alzheimer.différences

justifiées image caractéristique des changements: changements

• atrophiques, en règle générale, sont limitées - affecte uniquement les cellules du lobes frontal et temporal.
• Les pathologies vasculaires sont mineures ou complètement absentes.
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• Pas de signes visibles d'inflammation, de plaques séniles dans les vaisseaux et de neurofibrilles produites chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer.

Pour la maladie de Pick, la mort des neurones est caractéristique, ce qui conduit à l'amincissement du cortex dans les régions du cerveau. Augmentation de la taille des ventricules du cerveau, la frontière normale entre la substance grise et blanche est effacée.

Speech changements pathologiques et les troubles de la maladie précédente, habituelle du patient, viennent à l'avant au premier plan, dans les dernières étapes, le patient montre la démence totale-démence.

démence dans la maladie de

de la maladie de Pick - un changement progressif négatif et réversible dans les structures du cerveau, conduisant à une baisse constante de l'intelligence, de la mémoire, à la perte des compétences existantes, la capacité d'apprentissage, la mémorisation de l'événement, l'orientation spatiale.

Le tir de photo du cerveau atteintes de démence dans la maladie

pic Cette conscience est encore une longue période de l'apparition de la maladie clairement tous les signes de la maladie se développent environ six mois, bien que parfois il y a le brusque changement dans le caractère et la personnalité.

Les facteurs défavorables suivants affectant le corps humain peuvent provoquer le développement de la démence:

• L'administration prolongée et incontrôlée de certains produits pharmaceutiques.
• Avitaminose chronique des vitamines B.
• Troubles métaboliques évolutifs dus à des affections internes.
• Infections.
• Alcoolisme.
• Tumeurs.
• Bleus, traumatisme craniocérébral.

Dans la maladie, il est fréquent de distinguer trois, passant progressivement l'un dans l'autre, le stade de développement, la durée de vie d'un malade dépasse rarement 10 ans.

La syphilis est une pathologie de nature vénérienne-allergique qui peut perturber le fonctionnement de divers organes et systèmes. S'il n'y a pas de traitement approprié, après un certain temps, la neurosyphilis peut se développer - avec une telle maladie, l'infection pénètre dans le système nerveux humain.

Perte de sensibilité de la peau ou des membres, si elle est répétée assez souvent et dure pendant une longue période, devrait nécessairement devenir une raison pour aller chez le médecin. Il aidera à identifier les causes de l'hypoesthésie et à prescrire son traitement adéquat.nature Plus. ..

première étape de

de la maladie humaine varie vers l'orientation égoïste, il y a des actions, démotivés que le patient n'explique pas la possibilité de ne pas faire.

• L'émancipation instinctive est la perte des vieux principes moraux. Le patient peut améliorer ses désirs physiologiques dans n'importe quel endroit, indépendamment de l'environnement. Il y a une promiscuité sexuelle.
• Changements dans la parole - la répétition de mots identiques, expressions standard, blagues.
• Diminution de l'autocritique pour ses actions.
• éventuels épisodes de changements psycho-émotionnel - hallucinations, délires zèle, d'infériorité, etc. ralentissement de
• lors de l'exécution des mouvements moins de hyperkinésie. ..

Deuxième étage

Dans la deuxième étape, tous les symptômes continuent à progresser et deviennent focaux.

Les signes suivants sont observés:

• Amnésie courte ou persistante.
• Aphasie - troubles pathologiques dans l'activité de la parole. La capacité d'utiliser des mots pour exprimer ses pensées partiellement ou complètement cesse, et les patients n'attrapent pas non plus le sens du discours des autres.
• Apraxia - une violation de l'ancienne capacité à effectuer des actions. Et il peut y avoir une violation dans un lien de toute la chaîne, par exemple, à la demande de manger un bonbon - le patient déballe la douceur, jette le contenu et met un emballage dans sa bouche.
• Agnosia - changements dans la perception visuelle, auditive, sensations tactiles.
• Akalkuliya - impossibilité de l'exécution correcte des opérations orales et écrites avec un compte mathématique.

Tous les symptômes de la deuxième étape augmentent imperceptiblement, au début ils peuvent apparaître sporadiquement, puis définitivement.

La troisième étape de

La troisième étape de la maladie est une démence profonde, non réversible, les patients ont besoin d'aide psychologique et d'un examen constant des proches.

Maladie de Pick et hérédité

La maladie de Pick est attribuée aux changements négatifs dégénératifs qui se développent dans les services et les cellules du cerveau. La maladie est héréditaire, donc la présence de parents de sang atteints de démence, évoluant après 50 ans, devrait vous permettre de mieux prendre soin de votre santé.

La maladie de Neemann du pic chez les enfants

La similitude du nom de la maladie de Pick avec une autre maladie - la maladie de Niemann Peak de certains est trompeuse. La principale différence dans les sources médicales est l'âge des patients - la maladie de Pick se développe à un âge suffisamment mature et un symptôme caractéristique de la pathologie révélée est la démence. La médecine de la maladie de Pick

Niemann concerne les maladies héréditaires caractérisées par la violation apparente dans le métabolisme des lipides, ce qui conduit à l'accumulation de lipides dans l'os et le cerveau, le foie, la rate et les poumons.

Selon le type de maladie, la maladie peut se manifester dans environ trois mois de la vie ou dans la période de la puberté, et les enfants naissent sans signes de pathologie. L'hérédité survient dans un type de développement autosomique récessif, c'est-à-dire que pour transmettre la maladie, il est nécessaire que les deux gènes soient mutés.

La photo montre schématiquement les symptômes d'un enfant avec la maladie Niemann-Pick:

La maladie est causée par une déficience de l'sfingomielazy enzyme qui conduit à la rupture de l'ensemble du processus de la digestion des lipides. Les lipides indivis s'accumulent dans les monocytes et les phagocytes, provoquant plusieurs fois leur augmentation par rapport à la norme permise.

Lors du diagnostic de tous les organes de l'enfant, la croissance pathologique du foie, des glandes surrénales et de la rate est révélée, et leur coloration normale devient jaune. Dans les tissus pulmonaires, un motif tacheté est enregistré.

Il est accepté de classer la maladie de Niemann-Pick sur les types A, B, C, ils diffèrent dans le temps de développement, les symptômes et le cours, le pronostic pour la vie plus tard.

• Maladie de Niemann Pick Type A est la forme la plus fréquente de maladie, il est typique pour les enfants de la première année de la vie, le pronostic est défavorable - les enfants malades avec toutes les possibilités de médecine moderne vivent rarement jusqu'à 2 ans. Les enfants avec des gènes mutés sont nés avec la masse habituelle, dans les premières semaines, ils n'ont pas de problèmes évidents dans le corps.
• Type B se développe après deux ans, l'implication dans le processus de la maladie des structures du système nerveux n'est pas détectée. Au contraire, chez certains enfants, les capacités et capacités intellectuelles sont beaucoup plus élevées que la moyenne.

  Il est considéré comme la forme la plus favorable de la maladie génétique, parce qu'avec un principe de traitement efficace et correctement développé, les patients mènent un style de vie normal.

• Type C - une forme juvénile, se développe à deux ans, la différence principale est l'addition de changements dans les structures et les départements du système nerveux central. L'issue fatale chez la plupart des patients survient à l'adolescence.

Les enfants avec une maladie de Niemann-Pick identifiée survenant dans les types A et B présentent rarement des symptômes après 18 mois. Dans le type C, se développant avec des processus pathologiques dans le système nerveux central, il peut y avoir des signes de démence.

Causes de la maladie de pointe

Une cause à valeur unique menant au développement de l'atrophie cellulaire et des structures des lobes frontal et temporal n'est pas établie de façon fiable.

Parmi les facteurs provoquant le plus probable sont:

• Le principal facteur de risque est la dépendance héréditaire. La maladie est souvent détectée parmi les parents qui ont une relation de sang.
• Blessures graves à la tête entraînant la mort des neurones.
• Intoxication - empoisonnement chronique avec des sels de métaux lourds, composés chimiques, alcool. La probabilité de mort des cellules nerveuses augmente plusieurs fois dans les cas où les toxines agissent sur le corps pendant une longue période.À l'effet négatif des toxines peut être attribué et l'anesthésie, surtout si elle a été appliquée plusieurs fois.
• Troubles mentaux lourds qui se transmettent à tout âge.

Les symptômes et les signes

examiner les patients avec les pics de la maladie ont des symptômes caractéristiques, qui sont classiquement en médecine sont divisés en deux groupes - les patients connaissent nécessairement des problèmes avec des documents écrits, la parole et des difficultés de comportement.

Les personnes proches et les proches du patient aux premiers stades de l'apparition de la maladie notent qu'il a une personnalité remarquable et en évolution rapide.

caractéristiques de ces patients sont: l'atrophie

• dans les régions frontales d'humeur nettement élevé sans raison, la négligence à l'égard des responsabilités familiales et le travail, l'inattention, la distraction. Une caractéristique est la promiscuité sexuelle.
• À la localisation temporelle des procès atrophiques les malades sont au contraire soupçonneux, il y a un délire de la défectuosité, l'inutilité.

Tous les patients souffrent de la parole dans une certaine mesure, les expressions stéréotypées, les mots peuvent apparaître, la signification de la parole est simplifiée au minimum, la construction grammaticale des phrases est violée. Les patients ne comprennent pas non plus le discours qui leur est adressé, l'hygiène personnelle n'est pas observée, des explosions soudaines d'excitation sont notées.

Au milieu du développement de l'atrophie cérébrale, l'obésité est typique, suivie par la cachexie. Dans les derniers stades du patient besoin d'une surveillance constante.
La maladie de Pick modifie considérablement la personnalité d'une personne.

femme modeste avec un vocabulaire riche, la culture de la parole, des vêtements soignée dans quelques mois peut se transformer en une créature qui ne s'occuper eux-mêmes, n'a pas de tact et ne peut pas associer correctement et correctement le mot dans une phrase.

Différences dans le pic de la maladie d'Alzheimer

La maladie de pointe et la maladie d'Alzheimer ont un trait caractéristique - la démence. Mais entre ces maladies, il existe un certain nombre de symptômes distinctifs qui aident le médecin à différencier ces pathologies.

• Âge. Choisissez la maladie se développe après 50 ans, alors que la maladie d'Alzheimer est rarement détecté avant 60. Les patients
• de la maladie de Pick dans les premières étapes sont sujettes au vagabondage, résistant soin d'eux. Dans la maladie d'Alzheimer, ces symptômes apparaissent beaucoup plus tard dès le début de la pathologie.
• Dans les étapes initiales de la maladie de Pick, l'attention, l'orientation dans le terrain, le compte ne souffre pas. Dans la maladie d'Alzheimer, un symptôme important est une altération de la mémoire.
• Les patients atteints de la maladie de Pick sont caractérisés par la désinhibition, suivant leurs instincts, dans la maladie d'Alzheimer, la personnalité de la personne ne change pas dans les premiers stades.
• Un signe précoce de la maladie de Pick est l'épuisement du vocabulaire, l'apparition d'expressions stéréotypées dans la parole. Les patients atteints de la maladie d'Alzheimer sont caractérisés par un début plus lent des problèmes d'élocution.
• La perte précoce des capacités de lecture et d'écriture est caractéristique des patients atteints de la maladie d'Alzheimer. Les personnes atteintes de la maladie de Pick sont capables d'écrire et de lire pendant longtemps.

Adaptation à divers médicaments ne peut que déranger. Par exemple, le syndrome de sevrage des bêta-bloquants a des manifestations et des conséquences très graves.

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Diagnostic

Le diagnostic est fait après un examen et une entrevue avec le patient, en effectuant des examens instrumentaux. Le médecin doit parler avec les proches parents du patient, révélant toutes les étapes du changement de personnalité.

Assignez les examens suivants:

• Electroencéphalographie - la détection de l'activité des impulsions électriques. Avec la maladie de Pick, des anomalies sont notées.
• Tomography - un examen par niveau de toutes les parties du cerveau.

Traitement de

Aucun traitement spécifique et efficace de la maladie de Pick n'a été développé.Les médicaments pharmaceutiques sont prescrits en fonction des symptômes et de la gravité de la maladie.

Il existe plusieurs groupes de médicaments prescrits pour la démence.

• Le traitement de substitution est effectué par des inhibiteurs de la MAO, des antidépresseurs.
• Les neuroprotecteurs stimulent l'activité des cellules du cerveau, améliorent les processus métaboliques en cours. Cela contribue au ralentissement des processus atrophiques.
• Traitement anti-inflammatoire.
• Médicaments conçus pour corriger les troubles mentaux identifiés - sédatifs, médicaments qui réduisent les manifestations agressives.

Pour les patients, le soutien psychologique des proches est important. Dans les derniers stades, ils ne peuvent pas être laissés seuls, c'est dangereux pour la société et pour le patient lui-même.

Prévision

Si une maladie du Pico est détectée, le pronostic vital est défavorable, tout traitement vise uniquement à améliorer le bien-être et à retarder les changements atrophiques qui se produisent.

Maladie dans environ cinq ans mène à une déchéance morale complète de l'individu, le marasme se produit et une personne devient perdue non seulement pour la société, mais pour eux-mêmes.

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