rétinoblastome( du mot latin « rétine » - « rétine ») est appelée une tumeur maligne de la rétine qui se produit chez les jeunes enfants à partir de tissu embryonnaire. L'incidence maximale est observée chez les enfants qui ont atteint l'âge de deux ans.À l'âge de cinq ans, il n'y a aucun cas de rétinoblastome, qui, en règle générale, ne reste pas.
Cette maladie est également affectée par les enfants des deux sexes. Chez les patients adultes, l'incidence du développement du rétinoblaste est extrêmement rare. Tout aussi rare est la naissance d'une progéniture saine chez les parents qui ont souffert de cette maladie dans l'enfance. Types et étape de
yeux
rétinoblastome rétinoblastome sont généralement divisés en deux types:
- Hereditary( congénitale);
- Sporadique( non héréditaire).
Dans la forme héréditaire du rétinoblastome, la mutation affecte toutes les cellules du corps, en particulier les tissus des deux yeux. C'est pourquoi le rétinoblastome congénital affecte le plus souvent deux globes oculaires et se caractérise par une croissance multifocale extrêmement rapide due à la présence de plusieurs foyers inflammatoires.
En règle générale, le rétinoblastome héréditaire se développe chez les enfants présentant de multiples anomalies du développement( fente palatine, malformations cardiaques, hyperostose corticale).Ces enfants ont une prédisposition à l'apparition de tumeurs cancéreuses( par exemple, comme le sarcome ostéogénique).
Dans le rétinoblastome sporadique( accidentel), causé par une mutation dans l'un des gènes, un seul globe oculaire est affecté.Il est révélé beaucoup plus tard, mais il est mieux traité.
La photo montre le rétinoblastome œil gauche dans le
des enfants L'analyse de la propagation du tissu tumoral, les experts distinguent deux étapes: intra-oculaires de
- ( endophytes). A ce stade, la tumeur cancéreuse, en expansion, capture l'ensemble du globe oculaire. La croissance tumorale entraîne une augmentation de la pression intraoculaire, un décollement de la rétine, le développement du glaucome et le développement inévitable d'une cécité complète. Tout cela s'accompagne de douleurs douloureuses, de nausées, de vomissements périodiques et parfois d'anorexie persistante.
- Extraculaire( exophytique). L'étape suivante est caractérisée par la libération d'une tumeur cancéreuse au-delà du globe oculaire avec la capture de la sclérotique et de la membrane vasculaire. En utilisant le nerf optique, les cellules cancéreuses pénètrent dans le crâne et, se propageant à travers le système nerveux central, se métastasent aux ganglions lymphatiques régionaux. Il arrive souvent que dans un globe oculaire il y ait des néoplasmes des deux stades de croissance.raisons
- Plus de 60% de rétinoblastome sont congénitales et d'origine génétique, puisque près de la moitié des enfants souffrant de cette maladie est né de parents qui ont un enfant avait la même maladie. La majorité des rétinoblastomes congénitaux sont détectés trente mois après la naissance de l'enfant.
- Le rétinoblastome sporadique n'est pas si commun. Les raisons de leur apparition sont encore inconnues. Les facteurs de risque pour leur présence est considérée comme couple parental d'âge avancé, l'impact des facteurs environnementaux négatifs, l'implication des parents dans l'industrie métallurgique, les mauvaises habitudes alimentaires, provoquant des mutations dans les chromosomes des cellules germinales et pigmentaire de la rétine. Les tumeurs de cette espèce se développent chez les enfants plus âgés, mais chez les adultes, elles sont extrêmement rares.
Symptômes de
L'évolution clinique du rétinoblastome a un nombre d'étapes consécutives:
- Le premier, appelé le stade de repos, se distingue par l'absence de symptômes subjectifs. La manifestation la plus évidente de rétinoblastome est leykokoriya( familièrement appelé symptôme de « oeil de chat ») - un effet de pupille blanche résultant d'une tumeur radiographique suffisamment grand à travers la pupille. A ce stade, le patient perd d'abord la vision centrale, puis - stéréoscopique( binoculaire) et reçoit souvent un strabisme. Ce signe lumineux de rétinoblastome, bien visible pour les autres, apparaît souvent après que le petit patient a perdu la vue.
- Au cours de la phase du glaucome dans le globe oculaire est une série d'inflammation( photophobie, rougeur, larmoiement), la fin du développement de iridocyclitis - lésions extrêmement douloureuses du corps ciliaire de l'œil et l'iris. La violation de la sortie du liquide intraoculaire conduit à une augmentation de la pression intraoculaire et à une douleur intense( jusqu'à ce moment les néoplasmes intraoculaires ne causent pas de souffrance aux petits patients).Le développement du glaucome secondaire signifie que le rétinoblastome passe à l'étape suivante.
- Ses spécialistes appellent l'étape de la germination. A ce stade de la tumeur provoque l'exophtalmie de formation( effet yeux bombé), étalement du tissu mou et de l'orbite oculaire, la destruction de ses parois, se développe dans les sinus paranasaux et l'espace sous-arachnoïdien.
- Au stade final, le rétinoblastome se métastase en d'autres organes et tissus: ganglions lymphatiques, os tubulaires, tête et moelle osseuse, foie, os du crâne. Les moyens de propagation de la tumeur sont le nerf optique, la moelle molle, les ganglions lymphatiques et le sang. Sur la scène de métastases est une forte détérioration de l'état général du petit patient: il a observé une grande faiblesse, l'intoxication, les symptômes du cerveau prononcés( nausées, des vomissements et des maux de tête sévères).
Diagnostic de
Les petits patients sont le plus souvent examinés sous anesthésie: tomodensitométrie
- ( CT);
- échographie( échographie) de la cavité abdominale;
- imagerie par résonance magnétique( IRM);
- radiographies des poumons( pour exclure ou confirmer la présence de métastases);
- tests de laboratoire de sang et d'urine( pour évaluer la performance des organes internes);
- si nécessaire, effectuer une ponction lombaire et examiner la moelle osseuse rouge( par biopsie à l'aiguille fine).Ceci est nécessaire pour détecter ou exclure les dommages au tissu cérébral.méthodes de traitement
dans le traitement du rétinoblastome est donné la préférence aux méthodes de traitement conservateur, ne donnant pas de complications et vous permet d'enregistrer l'organe de la vision et la capacité de voir.
Cependant, la possibilité d'un tel traitement reste seulement dans les premiers stades de la maladie, lorsque la tumeur est petite.
Cryothérapie
La cryothérapie( cryodestruction) donne un bon résultat dans le traitement d'une petite tumeur apparue dans la partie antérieure de la rétine de l'œil. La procédure consiste à congeler le tissu tumoral avec une sonde spéciale appliquée sur la surface externe de la sclère.
Photocoagulation
Cette technique est très efficace lorsqu'elle est exposée à de petites tumeurs qui apparaissent dans la partie postérieure de la rétine.
- opérationnelle Si la tumeur a atteint une taille importante, a conduit au développement du glaucome et la perte irrévocable de vue, la seule issue est l'opération de énucléation( ablation) du globe oculaire. La prochaine étape du traitement est la glasoprothèse.
- Lors de la propagation du rétinoblastome à l'intérieur du crâne, effectuez l'exentération de l'orbite: l'enlèvement du périoste et tout le contenu de la cavité oculaire.
Radiothérapie
La radiothérapie associée à des méthodes chirurgicales et de préservation des organes donne de bons résultats. Les applications de substances radioactives peuvent être effectuées à la fois à distance( externe) et par rayonnement de contact.
Chimiothérapie
Le traitement par médicaments antitumoraux est prescrit dans les cas suivants:
- avant les procédures de photocoagulation et de radiothérapie pour réduire la taille de la tumeur;
- après une opération pour enlever le globe oculaire, pour détruire finalement les cellules cancéreuses résiduelles;
- pour la thérapie systémique des stades tardifs du rétinoblaste avec des métastases déjà exprimées;
L'influence locale sur les méthodes d'utilisation de rétinoblastome intra-oculaires de la chimiothérapie( impliquant l'administration de médicaments dans les tissus entourant le globe oculaire) et la chimiothérapie intra-artérielle( médicament introduit dans l'artère par laquelle le sang pénètre dans le globe oculaire).
Pronostic et prévention
- Le diagnostic correct et la détection précoce de la tumeur se terminent généralement par un traitement curatif pour le bébé.Sauvez-lui les organes visuels et la vision complète aidera la photocoagulation, la radiothérapie et la cryodestruction.
- L'énucléation du globe oculaire donne une bonne survie.
- Un pronostic défavorable est fourni par: le rétinoblastome bilatéral, sa germination dans le nerf optique et l'invasion de la sclère.
prévention de rétinoblastome exige:
- traitement obligatoire des familles ayant des antécédents, accablées de cas rétinoblastome héréditaire, au service de conseil génétique médicale.
- Examens réguliers( au moins quatre ou six fois par an) des enfants de ces familles par un ophtalmologiste spécialisé.Avec cette rétinoblastome de précaution peut être détectée dès les premières étapes de l'apparition, vous permettant de choisir la tactique de traitement sûr et doux, et contribue également à la reprise globale et à la préservation de la vue.
Prothèses oculaires
Si le globe oculaire a été retiré pendant la chirurgie, les bébés apprennent à porter une prothèse. Sa présence constante est nécessaire pour empêcher la déformation du visage dans le processus de croissance de l'enfant( les os entourant l'orbite vide seront à la traîne dans la croissance).De plus, l'absence de prothèse entraînera l'enroulement des cils à l'intérieur de l'orbite vide et l'irritation subséquente des muqueuses.
Méthodes d'établissement et de la prothèse oculaire d'extraction est assez simple:
- Tirer les doigts la paupière supérieure de sa main gauche, l'infirmière prend le bras droit de prothèse et insère son bord supérieur au pli supérieur. Après cela, en tirant la paupière inférieure, insère la partie inférieure de la prothèse.
- enlever la prothèse, vous devez d'abord tirer la paupière inférieure avec sa main gauche et mis sous son bord inférieur un bâton, poussez doucement le produit.
prothèses a trois objectifs:
- fonctionnelle;
- cosmétique;
- psychologique.
Les technologies et les matériaux modernes permettent de fabriquer des prothèses, pratiquement indiscernables des vrais yeux. Les modèles de prothèses orbitales modernes( grâce à la connexion avec les muscles de l'œil) imitent très habilement les mouvements physiologiques du globe oculaire.
similitude avec le bon œil était encore plus frappant, à la surface de la prothèse est placée lentille est exactement la même forme, la taille et la couleur d'un iris en bonne santé.Grâce à ce produit, le bébé ne se sentira pas comme un infirme.
Rétinoblastome vidéo: