1 Indications médicales
Le phéochromocytome est plus souvent détecté chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. Dans 10% des cas, la pathologie est retrouvée chez les enfants. Les phéochromocytomes malins sont des phéochromoblastomes de la localisation adénocarpienne. Si la maladie est héréditaire, alors elle est combinée avec la maladie de Recklinghausen.
La pathologie principale affecte négativement les vaisseaux, le coeur, les cellules nerveuses et le système endocrinien. L'adrénaline stimule les récepteurs alpha-2 et bêta-2-adrénergiques. L'influence de l'hormone est associée à une augmentation de la fréquence cardiaque et d'autres indicateurs du corps principal. Nous vous recommandons de visiter
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premiers symptômes de la maladie se manifestent sous la forme de tachycardie, mydriase, transpiration, polyurie. Phéochromocytome est une tumeur surrénalienne hormono-active qui perturbe l'hémodynamique. Compte tenu de l'évolution clinique, les spécialistes distinguent les formes paroxystiques, persistantes et mixtes de la maladie.
Dans le premier cas, le patient inquiet au sujet d'une forte augmentation de la pression artérielle, des maux de tête, des étourdissements, la peur constante, la peau pâle, douleur dans la poitrine et l'abdomen. La crise des catécholamines provoque une microcytose, une lymphocytose et une glycosurie. L'attaque se manifeste dans le contexte de stress physique, de suralimentation ou d'abus d'alcool, de stress. La durée de cet état est de quelques minutes à 2-3 heures.
Les symptômes de phéochromocytome persistant se manifestent par une augmentation persistante de la pression artérielle. Sous forme mixte, le patient se plaint de fréquentes crises phéochromophytomiques. Un cours sévère de la maladie est caractérisé par un changement désordonné de la pression artérielle basse et haute. Cette condition menace la vie du patient.
2 Examen du patient
Le diagnostic en laboratoire permet d'évaluer la production et la sécrétion des catécholamines. La précision de la technique atteint 96%.Dans le même temps, le patient est recommandé de donner du sang pour déterminer le niveau d'adrénaline, de dopamine et de norépinéphrine. Les avantages de la détermination des catécholamines dans le sang comprennent la possibilité d'études fréquentes.
La détermination des catécholamines dans l'urine permet d'évaluer l'activité sécrétoire d'une tumeur sur une certaine période. Pour augmenter l'efficacité des procédures de diagnostic, des tests pharmacologiques sont utilisés. Ils sont basés sur la capacité de certains médicaments à bloquer ou à libérer la tumeur par les catécholamines.
Les procédures de diagnostic efficaces pour les phéochromocytomes sont IRM et CT.La sensibilité de l'échographie par rapport aux phéochromocytomes varie dans les 90%.Ce taux augmente si le néoplasme est supérieure à 2 cm. Afin d'évaluer l'état de la glande surrénale, montre la phlébographie sélective.
Cette maladie est souvent différenciée avec l'hypertension. Depuis la clinique de ces pathologies a quelques similitudes, pour un diagnostic précis du médecin attire l'attention sur les points suivants: l'âge du patient
- - l'hypertension se développe souvent après 40 ans;
- maladies concomitantes - phéochromocytome provoque le développement de l'hypertension chez les enfants.
Hypertension, qui se produit avec le diabète sucré, se méfie de la présence de la pathologie en question. Cette suspicion augmente si l'insuline n'affecte pas l'hyperglycémie.
3 Méthodes de traitement
Le traitement radical de la maladie en question consiste en une ablation chirurgicale de la tumeur. Au préalable, le patient est préparé pour l'opération à venir. La préparation vise à stabiliser les paramètres hémodynamiques. Pour normaliser la pression artérielle, on utilise des adréno-bloquants( Tropafen, Fentolamin).Le succès du traitement est indiqué par l'apparition d'une réaction orthostatique chez le patient lorsque la position du corps change.
Avec une forme mixte, il est possible de normaliser la pression artérielle à l'aide de Catapressan, Raunatin et Apressin. Si le patient souffre d'un phéochromocytome paroxystique, les médicaments hypotenseurs sont contre-indiqués. Adrenoblockers sont nommés en tenant compte de la possibilité de l'effondrement. Plus souvent, les patients sont prescrits Prazosin.À l'aide d'un blocage électif des récepteurs postsynaptiques, la tachycardie peut être évitée.
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Lors de la préparation à la chirurgie, le médecin surveille l'état général du patient. Pour évaluer les principaux indicateurs hémodynamiques, la rhéologie intégrale du corps est utilisée. Le choix de la méthode de réalisation de l'opération dépend de la garantie d'une liberté de manipulation maximale dans la plaie. Pour enlever la tumeur, les médecins utilisent les méthodes suivantes:
- extraperitoneal;
- transpéritonéal;
- combiné;
- Transthoracique.
Certains patients n'ont pas de paramètres hémodynamiques normaux après la chirurgie.
Une pression artérielle élevée ou basse peut être associée à une artère rénale bandée pendant la chirurgie, avec une élimination partielle du néoplasme malin, une hypertension concomitante du type essentiel.
La présence d'hypotension indique un saignement renouvelé, une augmentation de la capacité du lit veineux.
Si un phéochromocytome multiple est détecté, plusieurs interventions chirurgicales sont indiquées. Le refus d'un tel traitement prolongé est autorisé si: la tumeur
- n'est pas éliminée;La chirurgie
- représente un risque pour la vie du patient.
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L'opération est divisée en plusieurs étapes si une croissance de phéochromocytome multicentrique est détectée ou si une opération radicale est contre-indiquée.
4 Stade préparatoire
Pour réduire l'hyperkatécholamine, les médecins utilisent l'a-méthyl-tyrosine. L'effet de ce médicament vise à réduire la concentration de catécholamines. Dans 80% des cas, un effet positif est observé.Chez d'autres patients, le médicament provoque des troubles mentaux et extrapyramidaux, de la diarrhée, des anomalies diverses dans le travail du tube digestif.
L'a-méthylparathyrosine est attribuée à ces patients. Ce médicament réduit la libération de catécholamines dans le sang. Avec ce médicament, vous pouvez réduire les risques pour le patient d'effectuer une intervention chirurgicale. Si la maladie dure pendant une longue période, puis les médicaments suivants sont pris avant l'opération:
- alpha-bloquants pour une exposition prolongée - prescrire Phenoxybenzamine, dont la posologie augmente progressivement, puis sélectif Prazosin;
- bêta-bloquants - prescrire contre un blocage suffisant des récepteurs alpha-adrénergiques pour prévenir et éliminer l'arythmie supraventriculaire, prescrire le propranolol ou le métoprolol.
Si le patient est dans un état grave ou présente des métastases de néoplasmes malins, Metirozine( inhibiteur de la tyrosine hydroxylase) est utilisé.Moins souvent l'hémodynamique se stabilise avec le labétalol, le captopril et la diphépine. Avec le phéochromocytome malin, un traitement combiné avec Vincristine, Cyclophosphamide et Dakarbazine est indiqué.Si le médecin a diagnostiqué «un phéochromocytome métastasant et une sécrétion de VIP avec de la calcitonine», prenez alors de la somatostatine.
5 Pronostic de la maladie
La thérapie radicale contribue au rétablissement presque complet de la plupart des patients. Seulement 5 à 12% des cas sont diagnostiqués avec une rechute. Mais une hyperkatécholamine, une modification secondaire du fonctionnement du système cardiaque ou vasculaire et des reins, contribue à la préservation de certains signes de phéochromocytome. Le groupe à risque de récurrence comprend les enfants et les patients atteints de tumeurs ectopiques ou multiples.
Le pronostic de la survie du patient dépend de la présence ou de l'absence de métastases. Les signes restants de la tumeur, y compris l'angioinvésie et la germination de la capsule, sont moins fiables dans ce cas. Selon les statistiques, le traitement après chirurgie est diagnostiqué dans 90% des cas.
Chez les patients atteints de phéochromocytome, un traitement chirurgical est essentiel. Mais après, la plupart des patients ont AH.Ces patients sont sous surveillance dynamique de dispensaire. Le pronostic est généralement positif, y compris les cas de phéochromoblastome( s'il n'y a pas de métastases à distance).La tachycardie se développe chez 50% des patients.