1 Pathogénie de la maladie
Jusqu'à présent, il n'a pas été possible de connaître l'étiologie de la maladie. Vraisemblablement il y a défaut de mésoderme caractérisé par le système vasculaire cérébral de naissance incorrecte, ce qu'il concerne le type de dysplasie congénitale. L'évidence claire de la composante héréditaire n'est pas encore, cependant, il y a une transmission dominante inégale. La lésion peut être diagnostiquée chez les hommes et les femmes. Selon les statistiques, la lésion est diagnostiquée à l'âge de 10-20 ans, ce qui prouve une incidence accrue de la maladie chez les enfants et les jeunes.
Le syndrome de Sturge-Weber est présenté comme une maladie sporadique avec des cas uniques en famille. D'une autre manière, la maladie est appelée angiomatose encéphalo-faciale. Comme la manifestation principale de la maladie est le naevus congénital des vaisseaux sur la surface avant. Les névus sont principalement unilatéraux, mais l'apparence recto-verso est possible. Ils occupent la moitié supérieure du visage sur la région frontale jusqu'au site de la mâchoire supérieure. L'innervation primaire du nerf ternaire est limitée.
Une caractéristique importante de l'angiodysplasie capillaire est l'association potentielle avec des anomalies vasculaires à l'intérieur de l'œil et du crâne. Dans 50% des cas, on diagnostique le développement d'un glaucome dont la localisation tombe sur l'œil ipsilatéral. Peut-être à la fois l'apparition du glaucome congénital, et son développement seulement à 2 ans. Il est important de noter que l'angiomatose leptoméningée est principalement ipsilatérale par rapport au naevus facial. Angiomatose intracrânienne a une longueur qui correspond à la taille des taches sur le visage.
L'hémisphère affecté devient progressivement atrophique, en particulier, la calcification de la plaque sous-corticale peut se développer. Le tableau clinique de la maladie est le plus souvent dans l'apparition de l'épilepsie( observée dans 70-90% des cas), hémiparésie, retard mental et hemianopsia et la sensibilité aux gemitipu des perturbations. L'évolution pharmacorésistante des crises d'épilepsie nécessite une hémisphérectomie totale ou partielle. Nous vous recommandons de visiter
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2 Signes et pendant la maladie du syndrome de Sturge-Weber
est contre ektodermicheskogo embryonnaire mezodermicheskogo et le développement dans la période de 6-9 semaines de grossesse, qui est, il apparaît dans le premier ou le deuxième mois de grossesse. L'angiome est formé en raison des restes du plexus des vaisseaux restant dans la partie de la tête du tube nerveux. Certains experts médicaux sont d'avis que la maladie apparaît à la suite d'une mutation génétique dans le chromosome 4q. Dans de rares cas, le syndrome de Sturge-Weber est possible en raison d'une trisomie des 10 chromosomes. En outre, cette maladie peut être associée à une autre phakomatose - le syndrome de Klippel-Trenone-Weber. Dans de rares cas, vous pouvez hériter de cette forme de la maladie. Il y a une prédominance de mutation de gène sporadique dans un groupe séparé de cellules cérébrales, de vaisseaux et de peau.
3 Formes de pathologie
A ce jour, il existe trois formes de syndrome de Strouge-Weber:
- Angiome facial et à paroi souple - le développement du glaucome est possible.
- Seul angiome facial sans atteinte du système nerveux central - le glaucome peut se développer.
- Seulement angiome du côlon léger - principalement il n'y a pas de développement du glaucome.
Il convient de noter que le glaucome dans le syndrome de Strouge-Weber peut se développer à tout âge. Défaite
dirigé vers le globe oculaire, est unilatérale par rapport à l'emplacement des taches de vin de port de couleur sur la peau du visage, et peut agir comme une cause de dommages au nerf optique, la vision en déclin rapide, buphtalmie. Un tel état, à son tour, conduit à une dégénérescence de l'épithélium de la rétine, la dégénérescence kystique, décollement de la rétine et la perte de vision. C'est pour ces raisons que le patient doit subir un examen de suivi avec un ophtalmologiste et, si nécessaire, un chirurgien ophtalmique.
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