Myeloma a beaucoup de noms synonymes. Dans un discours à des experts, il peut être défini comme une plasmacytoma généralisée, retikuloplazmotsitoz maladie Rustitskogo Calera ou mielomatoz. Les plus couramment utilisés sont les termes myélome et myélome.
Qu'est-ce que le myélome?Étant une espèce
hemoblastosis, le myélome est une tumeur maligne, caractérisé par une croissance rapide des cellules plasmatiques - cellules qui produisent paraprotéine( protéine pathologique).mutation
qui a affecté les cellules, ce qui fait que leur nombre dans la moelle osseuse et dans le sang a augmenté de façon constante. En conséquence, la quantité de paraprotéine synthétisée par eux augmente. Sur la photo
frottis de moelle osseuse de myélome multiple et sans malignité principal critère
est le taux de myélome multiple dépassant le nombre de cellules de plasma transformées.
- Myélome se développe en violation des processus appropriés de développement et de transformation des lymphocytes B dans les cellules du système immunitaire - cellules plasmatiques. Cela a inévitablement cassé et la synthèse des immunoglobulines produites par les( anticorps, aidant à détruire les virus pathogènes et les bactéries).
- Myélome - une tumeur maligne formée par la multiplication des cellules plasmatiques constamment monoclonal, qui non seulement ne meurent pas, et de façon incontrôlée divisent et synthétisent paraprotéines. Pénétrant( infiltrant) dans les tissus et les organes internes, les paraprotéines interfèrent avec leur fonctionnement normal.
- Le myélome se développe principalement chez les patients âgés( plus de quarante ans) et âgés. Pour les jeunes, cette maladie n'est pas typique. Plus le patient est âgé, plus le risque de développer un myélome est élevé, et il infecte les hommes plus souvent que les femmes.
- La croissance du myélome est extrêmement lente. Le moment de la formation des premiers plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse et le début de la formation de foyers tumoraux peuvent se diviser en deux ou même trois décennies. Mais après que les manifestations cliniques du myélome sont connues, il commence à progresser de façon spectaculaire. Deux ans plus tard, la grande majorité des patients meurent de nombreuses complications qui se sont développées dans les organes et les systèmes affectés par les paraprotéines.base de classification
pour la classification du myélome multiple sont des caractéristiques cliniques et anatomiques de trouver les cellules plasmatiques dans les tissus de la moelle osseuse, et la spécificité de leur composition cellulaire. Sur combien d'organes ou d'os sont affectés par la tumeur, la division des myélomes en solitaire et multiple dépend.
- myélome solitaire distingue par la présence d'un seul foyer de la tumeur située soit dans un ganglion lymphatique ou d'os ayant la moelle osseuse.
- Le myélome multiple affecte toujours plusieurs os contenant la moelle osseuse. Les myélomes sont le plus souvent atteints de tissu de la moelle osseuse des vertèbres, de l'omoplate, des ailes de l'ilium, des côtes, des os du crâne. Les tumeurs malignes se forment souvent dans la partie centrale des os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs. Les ganglions lymphatiques et spléniques sont également vulnérables.
En fonction de l'emplacement des cellules plasmatiques de la moelle osseuse de myélome sont:
- diffuse inégale;
- diffuse;
- est multi-focal.
La composition cellulaire des myélomes leur permet d'être divisés en:
- plasmacytique;
- plasmobrastique;
- cellule polymorphe;Petite cellule
- .
Causes
Comme la plupart des cancers, les véritables causes de myélome multiple n'a pas encore été établie. La nature et l'ampleur de l'impact des facteurs pathogènes sur la transformation des cellules endommagées ont également été peu étudiées.
Les médecins suggèrent que les principales causes de la maladie du myélome peuvent être considérées:
- Prédisposition génétiquement déterminée. Cette affection affecte souvent les proches parents( ils souffrent souvent de jumeaux identiques).Toutes les tentatives d'identification des oncogènes, provoquant le développement de la maladie, n'ont pas encore été couronnées de succès.
- Action prolongée des mutagènes chimiques ( à la suite de l'inhalation de vapeurs de mercure et d'insecticides domestiques, d'amiante et de substances à base de benzène).
- L'impact de tous les types de rayonnements ionisants ( protons et neutrons, ultraviolets, rayons X et rayons gamma).Parmi la population du Japon, survécu à la tragédie d'Hiroshima et de Nagasaki, le myélome est extrêmement fréquent.
- Présence d'inflammations chroniques, qui nécessitent une réponse immunitaire prolongée du corps du patient.
Stades de
L'étendue de la lésion et la sévérité du flux permettent de distinguer trois stades du myélome. Lors de la première étape, le processus tumoral correspond aux paramètres suivants:
- Le sang contient une quantité suffisante de calcium.
- Le taux de concentration en hémoglobine dépasse 100 g / l.
- Il y a encore quelques paraprotéines dans le sang.
- La protéine Bens-Jones dans l'urine est présente en très faible concentration( pas plus de 4 g par jour).
- La masse totale de myélome ne dépasse pas 600 g par mètre carré.
- Il n'y a aucun signe d'ostéoporose dans les os.
- La tumeur est située dans un seul os.
Le troisième stade du myélome est caractérisé par les paramètres suivants:
- La teneur en hémoglobine dans le sang est inférieure à 85 g / l.
- La teneur en calcium dans 100 ml de sang dépasse 12 mg.
- Les tumeurs ont capturé trois os( ou plus) à la fois.
- Le contenu des paraprotéines est très élevé dans le sang.
- Très élevé( plus de 112 g par jour) est la concentration de la protéine Bence-Jones.
- La masse totale des tissus cancéreux est supérieure à 1,2 kg.
- Une radiographie montre la présence d'ostéoporose dans les os touchés.
Le deuxième degré de myélome, dont les indices sont plus élevés que le premier, mais n'atteint pas le troisième, le médecin établit par la méthode d'exclusion.
Dommages aux organes et symptomatologie
Le myélome affecte principalement le système immunitaire, les tissus des reins et des os.
Avec l'augmentation du nombre de cellules cancéreuses, le myélome se manifeste comme suit:
- Douleur dans les os. Les cellules cancéreuses conduisent à la formation de vides dans les tissus osseux.
- Douleur dans le muscle cardiaque, les tendons et les articulations de , causée par le dépôt de paraprotéines dans les.
- Fractures pathologiques des vertèbres, des fémurs et des côtes. En raison du grand nombre de cavités, les os deviennent si fragiles qu'ils ne supportent même pas de petites charges.
- En réduisant l'immunité de .Affectée par la maladie, la moelle osseuse produit une si petite quantité de leucocytes que le corps du patient n'est pas en mesure de se protéger contre les effets de la microflore pathogène. En conséquence, le patient souffre d'infections bactériennes sans fin - l'otite, la bronchite et l'angine de poitrine.
- Hypercalcémie. La destruction du tissu osseux entraîne l'entrée de calcium dans le sang. Dans ce cas, le patient développe la constipation, la nausée, la douleur abdominale, la faiblesse, les troubles émotionnels et l'inhibition.
- Myélome néphropathie - une violation du bon fonctionnement des reins. L'excès de calcium provoque la formation de calculs dans les canaux rénaux.
- Anémie. Une moelle osseuse endommagée produit de moins en moins de globules rouges. En conséquence, la quantité d'hémoglobine responsable de l'apport d'oxygène aux cellules diminue également. La famine de l'oxygène des cellules se manifeste par une faiblesse grave, une diminution de l'attention. Au moindre fardeau, le patient commence à souffrir de palpitations, de maux de tête et d'essoufflement.
- Dans le trouble de la coagulation du sang. Chez certains patients, la viscosité du plasma augmente, ce qui fait que les globules rouges spontanément collants peuvent former des thrombus. D'autres patients, dont le nombre de thrombocytes a fortement diminué dans le sang, souffrent d'hémorragies nasales et gingivales fréquentes. Lorsque les capillaires sont endommagés, une hémorragie sous-cutanée se produit chez ces patients, qui se manifestent par la formation d'un grand nombre de bleus et d'ecchymoses.
Diagnostic de laboratoire
Le diagnostic de myélome commence par un examen médical préliminaire. La collecte de l'anamnèse, l'expert en détail demande au patient sur les plaintes existantes et les caractéristiques de l'image clinique, sans oublier de préciser le moment de leur apparition.
Par la suite, la palpation obligatoire des zones douloureuses du corps suit avec une série de questions clarifiant si l'intensification de la douleur se produit et si son retour est présent dans d'autres parties du corps.
Ayant recueilli l'anamnèse et arrivé à la conclusion sur la possibilité du myélome, le spécialiste assigne au patient un certain nombre de tels études diagnostiques:
- Radiographie de la poitrine et du squelette.
La photo montre une radiographie osseuse de la main montrant le myélome
- La résonance magnétique et la tomodensitométrie( spirale).
- Aspiration du tissu de la moelle osseuse, nécessaire à la création d'un myélogramme.
- Analyse de laboratoire de l'urine( selon Zimnitsky et général).L'analyse de Zimnitskiy permet de retracer la dynamique quotidienne de la perte de protéines dans l'urine. L'analyse de l'urine pour la protéine bons-jons est effectuée afin de vérifier l'exactitude du diagnostic, puisque l'urine d'une personne en bonne santé n'en contient pas.
- Les protéines Ben-Jones peuvent également être détectées au cours de la procédure d'immunoélectrophorèse.
Test sanguin
- Pour évaluer l'état général du système hématopoïétique, une analyse générale de 1 ml de sang prélevé de la veine ou du doigt est réalisée. La présence de myélome sera mise en évidence par: une ESR accrue, une diminution significative de l'hémoglobine, des érythrocytes, des réticulocytes, des plaquettes, des leucocytes et des neutrophiles, mais le taux de monocytes sera augmenté.L'augmentation de la quantité totale de protéines est obtenue en raison de la teneur en paraprotéines.
- Pour évaluer le fonctionnement de différents systèmes et organes, effectuer une analyse biochimique du sang prélevé dans la veine. Le diagnostic de myélome est confirmé par un ensemble d'indicateurs dans le sang, parmi lesquels: une augmentation du taux de protéines totales, de l'urée, de la créatinine, de l'acide urique, du calcium avec une diminution de la teneur en albumine.
Options de traitement
- La principale méthode de traitement du myélome est la chimiothérapie, qui est réduite à prendre de fortes doses de médicaments cytotoxiques.
- Après une chimiothérapie efficace, les patients subissent une transplantation de donneurs ou de leurs propres cellules souches.
- Lorsque l'efficacité de la chimiothérapie est faible, des méthodes de radiothérapie sont utilisées. L'impact des rayons radioactifs ne guérit pas le patient, mais pendant un certain temps il permet d'alléger considérablement son état, en plus, d'augmenter sa durée de vie.
- De la douleur douloureuse dans les os se débarrasser des médicaments contre la douleur.
- Les maladies infectieuses sont traitées avec de fortes doses d'antibiotiques.
- Les hémostatiques( comme le vicasol et l'étamzilate) aideront à faire face aux saignements.
- De tumeurs serrant les organes internes, se débarrasser par des moyens chirurgicaux.
Greffe de cellules souches
Si la chimiothérapie est réussie, le patient est transplanté avec ses propres cellules souches. Pour l'échantillonnage de la moelle osseuse, effectuer une ponction. En en séparant les cellules souches, ils les plantent de nouveau dans le corps du patient. Avec cette manipulation, il est possible d'obtenir une rémission stable, pendant laquelle le patient se sent en bonne santé.
Aliments diététiques
- Le régime alimentaire du myélome devrait être pauvre en protéines. La quantité quotidienne de protéines consommées ne doit pas dépasser '60
- en quantités extrêmement faibles devraient manger des haricots, des lentilles, des pois, de la viande, le poisson, les noix, les œufs.
- Tous les autres produits qui sont bien perçus par le patient peuvent être inclus en toute sécurité dans l'alimentation.
prévisions
méthodes modernes de traitement peut prolonger la vie d'un patient souffrant de myélome multiple, près de cinq ans( dans des cas très rares - jusqu'à dix).En l'absence d'assistance thérapeutique, il ne peut vivre plus de deux ans.
Si le traitement avec des médicaments cytotoxiques est effectuée pendant une longue période, le patient peut développer une leucémie aiguë( fréquence des cas jusqu'à 5%).L'incidence de la leucémie aiguë chez les patients qui n'ont pas reçu un tel traitement est extrêmement rare.
Un autre facteur affectant l'espérance de vie des patients est le stade du diagnostic de la maladie. Les causes de décès peuvent être:
- lui-même une tumeur progressive( myélome);
- empoisonnement du sang( sepsis);
- accident vasculaire cérébral;
- infarctus du myocarde;
- insuffisance rénale.
Sur les symptômes de la myélomatose dira cette vidéo: