Le vrai pemphigus est l'une des maladies du derme. Les dermatologues réfèrent cette pathologie à l'auto-immunité, qui a un caractère chronique. Il y a une pathologie sous forme de cloques, elles recouvrent le derme, les muqueuses. Caractéristiques
maladie
discuté dans la maladie de l'article est également connu des médecins appelé dermatite acantholytique / bulleuse. Les bulles apparaissent en raison de l'acantholyse( exfoliation).
La maladie est chronique. Le patient peut avoir des rémissions avec une durée différente, la nature de la gravité.
Cette prévalence de la maladie, certains scientifiques pensent que le résultat des mariages consanguins sont autorisés dans certains pays. Selon la littérature scientifique, les femmes sont plus sujettes à l'infection par cette forme de dermatose. Mais dans la pratique, la maladie est également fréquente chez les deux sexes, dont l'âge varie de 40 à 60 ans. Très rarement, il est diagnostiqué chez les enfants.
pemphigus, pemphigus vrai( photo) classification
de pemphigus
acantholytique pemphigus a plusieurs formes distinctes, chacun de ces spécialistes ont trouvé leurs propres caractéristiques:
- la feuille;
- seborrhoeic;
- est vulgaire;
- est en train de végéter.
Causes de l'
L'étiologie de cette pathologie n'est pas entièrement comprise. Les scientifiques avancent 2 théories en raison de son origine:
- viral;
- est une maladie auto-immune.
Les scientifiques modernes ont prouvé le rôle principal des processus auto-immuns. Leur manifestation est considérée comme une réponse aux changements de la structure antigénique des cellules du derme. Une telle réaction est provoquée par divers agents dommageables.
Nous indiquons les facteurs qui affectent les dommages cellulaires:
- biologique;
- physique;
- produit chimique. Les symptômes
Chacune des formes cliniques de la pathologie étudiée caractérisée par cours fluctuant chronique. Une détérioration générale est observée en l'absence de traitement approprié.Considérons les signes particuliers à chacune des formes d'un vrai pemphigus.
vulgaire
Elle se caractérise par des bulles de tailles différentes sur la peau de bulle est assez mince et molle. Sous la peau est un liquide séreux. Des bulles apparaissent sur le derme visuellement normales et les muqueuses des organes génitaux, de la bouche, du nasopharynx, de l'oropharynx.
Initialement, l'éruption cutanée recouvre les muqueuses( bouche, pharynx, nez, rebord de la lèvre).Les patients peuvent manifester de telles pathologies:
- rhinite;Stomatite
- ;Laryngite
- ;
- gingivite.
Les signes caractéristiques de cette forme de pathologie sont:
- hypersalivation;
- douleur à la déglutition;
- apparition d'une odeur spécifique dans la bouche;
- douleur en parlant.
Après 3-6 mois, l'infection se propage à la peau. Les bulles restent intactes pendant une courte période en raison d'un revêtement très mince. Ils éclatent très vite, après eux sur le derme, seules les blessures qui causent la douleur sont perceptibles. Les sources de bulles peuvent s'effriter. L'érosion est caractérisée par une croissance périphérique, l'état du patient se détériorant de manière significative. Il peut y avoir une intoxication, pour rejoindre une infection secondaire. Les médecins détectent le symptôme de Nikolsky( avec un faible effet mécanique, la séparation de la couche épithéliale est notée).
Feuille
Des bulles à parois fines apparaissent continuellement, elles apparaissent au même endroit. Après avoir éclaté, la vessie quitte les plaies, elles forment des croûtes. Les croûtes peuvent être massives en raison de l'assèchement de l'exsudat. La maladie des muqueuses n'affecte pas.
Cette pathologie est caractérisée par:
- formation de bulles plates;
- est un symptôme positif de Nikolsky;
- fusion de bulles;
- développement de l'érythrodermie exfoliative;
- apparence des plaies;
- formation de croûtes en couches;La septicémie
- ;Détérioration
- ;
- développement de la cachexie.
Seborrheic
Seborrheic( syndrome de Senira-Asher) se produit initialement sur les secteurs séborrhéiques du corps: visage
- ;
- de retour;
- le cuir chevelu;
- poitrine.
La zone de la lésion est séparée par des limites claires. Sur le derme sont des croûtes visibles( jaune, marron-brun).Ils apparaissent après le tamisage de petites bulles avec une peau fine et molle. Après l'éclatement, qui se produit très rapidement, la plaie reste. La maladie est inhérente au symptôme de Nikolsky. Après de longues périodes( mois, années), la pathologie passe à de nouvelles zones du corps. Parfois, il couvre les membranes muqueuses( peut apparaître dans la bouche).
Végétation
Pemphigus vésicant. Il peut rester pendant de nombreuses années sous la forme d'une pathologie bénigne, occupant des zones extrêmement limitées du derme. L'état de santé du patient reste dans un état satisfaisant. Des ampoules apparaissent dans la bouche, sur les organes génitaux, dans le nez, sur les plis cutanés.
Le bas de la plaie est couvert d'un enduit purulent, sur la périphérie il y a des pustules. Près du foyer de l'infection sera un symptôme positif de Nikolsky.
Diagnostic
Règles générales
- Le diagnostic repose sur des signes externes de pathologie.
- Les spécialistes considèrent la présence du symptôme de Nikolsky.
- La réaction directe de l'immunofluorescence est très importante.
- Examen cytologique. Les spécialistes devraient trouver dans le frottis, grattage, prélevé sur la plaie, des cellules acantholytiques. Si elles sont diagnostiquées, le diagnostic est précis.
- Etudes pathohistologiques. Le spécialiste visualise les signes d'acantholyse( stratification entre les cellules de la couche épineuse).Différenciation
vrai pemphigus devraient être différenciés d'une variété de maladies qui se posent dans la muqueuse à l'intérieur de la cavité buccale: les allergies
- aux médicaments;
- d'érythème( exudatif multiforme);Pemphigoïde
- ;
- Dermatite dermatite( herpétiforme);
- lichen plan rouge( bulleux);
- pemphigus non acantholytique( bénin).
Pour le traitement du pemphigus chez les nouveau-nés, les enfants et les adultes, lire ci-dessous.
Traitement des pustules acantholytiques
Si vous soupçonnez un vrai pemphigus, contactez votre dermatologue, dentiste. Avant le début du traitement, le spécialiste précise la forme de la lésion du derme.
Habituellement, le traitement est médicamenté.Vous pouvez également utiliser la méthode thérapeutique, certains de la médecine traditionnelle.
Traitement thérapeutique
Un traitement local est prescrit pour la cicatrisation précoce des ulcères, l'anesthésie. Les bains pour la cavité buccale accélèrent l'épithélisation de la muqueuse lésée. En plus de l'utilisation des plateaux:
- lubrification des onguents de corticoïdes muqueuses;
- applications sur la muqueuse;
- utilisation de médicaments antiseptiques;
- assainissement de la cavité buccale;
- rinçage avec une solution de permanganate de potassium( il devrait être chaud);
- rincer avec de la chlorhexidine( 0,02%);
- traitement de la bordure rouge des lèvres avec des onguents avec des antibiotiques, des corticostéroïdes;
- rincer avec de la chloramine( 0,25%).
- Pour accélérer la cicatrisation des plaies à l'intérieur de la cavité buccale, on utilise une thérapie au laser( en utilisant un laser infrarouge hélium-néon).
- Pour réduire l'effet secondaire de l'utilisation de cytostatiques, glucocorticoïdes, il est recommandé d'effectuer une hémosorption, plasmaphérèse.
à base de médicaments
La thérapie de pemphigus utilise des corticostéroïdes. Ces médicaments sont considérés comme l'arme principale dans la lutte contre les pathologies dangereuses. Les spécialistes prescrivent habituellement de tels médicaments:
- Prednisolone.
- Dexaméthasone( "Dexazone").
- Méthylprednisolone( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolone( "Kenacort", "Polcortolone").
Le dosage est déterminé par le médecin, en tenant compte de l'état du patient. Les immunosuppresseurs, les glucocorticoïdes peuvent également être utilisés. De nombreux patients sont aidés par des cytostatiques( "Azathioprine", "Cyclophosphamide", "Metrotrexate").
Prévention de l'
Après un traitement secondaire, une prévention secondaire est nécessaire. Il est conclu dans l'utilisation de moyens hormonaux( thérapie de cours).
Il est également nécessaire d'avoir un traitement annuel de sanatorium, qui est nécessaire pour rétablir le fonctionnement des maladies du tractus gastro-intestinal, le système neuro-vasculaire.
Il est recommandé que le guérisseur évite les rayons directs du soleil.
Complications de
En raison de l'utilisation prolongée des corticostéroïdes, les patients éprouvent souvent des effets secondaires:
- a augmenté la formation de thrombus;
- a augmenté la pression artérielle;
- ostéoporose du tissu osseux;
- augmentation du niveau de glucose dans l'urine.
Prévision
Il est assez sérieux même si la thérapie est commencée à temps. Après avoir pris des corticostéroïdes pendant une longue période, vous devez subir un traitement de sanatorium pour restaurer le système digestif, le système cardiovasculaire. Dans la plupart des cas, en raison d'un traitement rationnel complexe( l'utilisation de glucocorticoïdes est obligatoire), les spécialistes sont en mesure de changer l'évolution fatale de la maladie.