Thrombocytémie essentielle: espérance de vie, traitement, handicap, symptômes

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La thrombocytémie essentielle( ET) a plusieurs synonymes. Dans la littérature médicale, elle peut être appelée leucémie mégacaryocytaire, thrombocytose primaire, thrombocytémie hémorragique, thrombocytose idiopathique.

Tous ces termes complexes indiquent que la thrombocytémie essentielle peut être attribuée à l'hémoblastose - les maladies tumorales des tissus hématopoïétiques et lymphatiques. Cette maladie affecte les cellules souches de la moelle osseuse rouge - les mégacaryocytes qui, au stade initial, commencent à se multiplier de façon incontrôlable, puis à synthétiser de façon incontrôlée les plaquettes.

Causes de la thrombocytémie essentielle

Parce que la thrombocytémie essentielle essentielle est une maladie oncologique, les vraies causes de sa survenue sont encore inconnues.

Il existe une hypothèse selon laquelle l'apparition de lésions des cellules souches de la moelle osseuse entraîne une contamination par rayonnement des ressources environnementales.

En ce qui concerne la thrombocytémie essentielle secondaire, il peut être une conséquence de:

• d'une maladie infectieuse avancée;Opérations
• pour enlever la rate;
• saignement sévère;
• lésions systémiques des organes internes - sarcoïdose;
• de l'arthrite avancée( habituellement rhumatoïde);
• un certain nombre de cancers malins.

Epidémiologie

• La thrombocytémie essentielle est rare: de cent mille citoyens adultes, seuls trois ou quatre personnes peuvent souffrir de ses manifestations( selon d'autres sources, seulement un cas par million d'habitants par an).
• Cette maladie a deux pics: le premier survient chez des patients de trente ou quarante ans. Dans cette catégorie d'âge, les cas de thrombocytémie essentielle chez les jeunes femmes sont détectés deux fois plus souvent. Le deuxième pic de morbidité a été noté chez les personnes de plus de cinquante ans.À cet âge, l'incidence des maladies chez les deux sexes est presque la même.
• Les cas de thrombocytose primaire chez les adolescents et les jeunes enfants âgés de deux à treize ans sont extrêmement rares.

Symptômes d'

Dans près d'un tiers des cas, la thrombocytémie essentielle n'apparaît pas pendant longtemps.

La progression du processus pathologique est très lente. Souvent, les premières anomalies dans les tests sanguins et le début des plaintes au sujet de la détérioration du bien-être part non seulement des mois, mais une série d'années.

• Au début, les patients ont rapporté une diminution de leur performance, des maux de tête fréquents, des nausées et une tendance à des étourdissements et de la présence systématique d'une variété de symptômes neurologiques, des preuves d'abus des artères cérébrales. Ce groupe de symptômes chez les spécialistes de l'ET est appelé non spécifique.
• Les patients ont une combinaison paradoxale de propension à développer des saignements spontanés et la formation de caillots sanguins. Avec une tendance à saigner, les médecins disent qu'il existe un syndrome hémorragique - l'une des manifestations les plus caractéristiques de l'ET.La présence de ce syndrome est notée dans environ la moitié de tous les cas de la maladie. Les patients saignent abondamment les gencives, des hémorragies apparaissent à la surface de la peau. Des cas d'hémorragies rénales, pulmonaires, gastro-intestinales, ainsi que des sécrétions de sang provenant des voies urinaires sont fréquents. La sévérité du saignement peut être différente.
• La thrombose des artères avec thrombocytémie essentielle est le plus souvent périphérique, cérébrale et coronaire. Il y a des cas de thrombose veineuse profonde sur les jambes, ainsi que de thromboembolie de l'artère pulmonaire. Une synthèse accrue de
• plaquettaire peut conduire à la rodonalgia de développement - condition extrêmement douloureuse accompagnée d'une douleur lancinante abrupte est localisée exclusivement dans les membres.Épuisant le patient au moment des charges lourdes, ils se sont calmés des effets du froid ou au repos. La présence de ce symptôme conduit souvent à un changement dystrophique dans les membres affectés.thrombose
• des petits vaisseaux et à la fin avec la formation d'ulcères trophiques, la gangrène et une nécrose des doigts secs et les orteils. Il peut y avoir une perte complète de sensibilité dans les lobes de l'oreille et au bout du nez, en raison d'une circulation sanguine diminuée dans les plus petits vaisseaux.
• De petites ecchymoses et des hémorragies localisées( pétéchies) apparaissent spontanément sur la peau des patients. C'est une autre manifestation caractéristique de ET.
• La moitié des patients ont montré une augmentation significative de la rate, dans la cinquième partie - augmentation du foie.
• Une thrombocytémie essentielle, affectant le corps d'une femme enceinte, peut provoquer de multiples infarctus du placenta et devenir le coupable de l'insuffisance placentaire. Cette grossesse se termine souvent soit par un avortement spontané( dans 35% des cas) soit par une naissance prématurée. C'est tout à fait possible et le détachement prématuré du placenta. Un enfant qui a développé une mère souffrant d'ET peut connaître des retards importants dans le développement mental, intellectuel et physique.
• La plupart des patients souffrant d'ET perdent significativement du poids. Chez certains d'entre eux, l'ensemble des ganglions lymphatiques est agrandi.

Diagnostics ET

• Au cours de l'examen médical sur plusieurs artisan des motifs peut constater la présence d'une thrombose des vaisseaux sanguins et le fait que l'augmentation de la rate et le foie.
• Le niveau d'augmentation des plaquettes est établi en utilisant un test sanguin général.
• Pour déterminer le fonctionnement du système de coagulation sanguine, le patient reçoit un coagulogramme. Par la suite, il surveille l'efficacité du traitement prescrit.
• En cas de suspicion de thrombocytémie essentielle, des études de tissus de moelle osseuse utilisant la trépanobiopsie et la biopsie par aspiration. Pour prélever des échantillons, utilisez l'os iliaque et le sternum. Une étude du tissu entreprise fournit une réponse à la question de savoir s'il y a une augmentation des mégacaryocytes( cellules géantes, qui donnent lieu à la formation de plaquettes) et des plaquettes matures.
• Pour identifier les mutations caractéristiques, un certain nombre d'études génétiques moléculaires et cytogénétiques spéciales sont réalisées.
• Au cours d'autres investigations( intestins coloscopie, la radiographie pulmonaire, des images ultrasoniques d'organes internes, fibrogastroskopii) détecter ou d'exclure la présence d'une thrombocytose symptomatique accompagnant des tumeurs malignes, des saignements aigus et chroniques, ainsi que des infections chroniques et aiguës.

Médecins qui traitent la maladie

Un groupe entier de spécialistes est engagé dans le traitement de la thrombocytémie essentielle. Parce qu'il est détecté à la suite d'un test sanguin de routine, le premier médecin décide à quel spécialiste référer le patient est le thérapeute.

diagnostic définitif n'est pas immédiatement, mais seulement après la prise de l'histoire minutieuse, le suivi des patients, et la réalisation d'un examen complet du sang et des organes internes. La tactique de traitement ultérieur et d'interaction avec un oncologue dépend de la sévérité de la maladie et de la spécificité de ses manifestations.

• tactique médicale spécialiste expérimenté sait qu'en l'absence de symptômes graves dans le traitement de la thrombocytémie essentielle est pas nécessaire. Même une numération plaquettaire élevée dans le sang ne peut pas être considérée comme une indication de l'apparition d'un traitement radical immédiat. La meilleure tactique pour les jeunes patients asymptomatiques, ainsi que pour les patients âgés avec un faible risque de développer une thrombose, est le rejet de la chimiothérapie. Il a été prouvé depuis longtemps que les jeunes patients dont la maladie est asymptomatique peuvent bien se passer de tout traitement pendant de nombreuses années. Compte tenu de cette circonstance, de tels patients sont laissés sous la surveillance d'un hématologue. Le traitement ne commence qu'en cas de complications.
• S'il existe un risque élevé de thrombose, une chimiothérapie par cytostatiques est utilisée. Au premier stade, il est conçu pour réduire les taux de plaquettes à certaines valeurs( inférieures à 60 000 1 / μL).En cas de thrombose répétée, les doses de médicaments sont augmentées. En conséquence, le nombre de plaquettes dans le sang est proche de la normale.thrombose
• des petites artères, impliquant toutes sortes de déficience visuelle, le développement de l'ischémie cérébrale transitoire et les patients rodonalgia traités avec des agents antiplaquettaires - médicaments qui entravent le processus de formation de thrombus. L'impact de ces médicaments conduit au fait que les plaquettes, devenant moins collantes, perdent en partie leur capacité à adhérer aux parois des vaisseaux sanguins. L'un des agents antiplaquettaires les plus efficaces est connu pour tous l'aspirine( acide acétylsalicylique).Toutes les manifestations ci-dessus de la thrombose des petites artères disparaissent complètement lorsqu'elles sont traitées avec de faibles doses d'aspirine.
• ET est également traité avec des préparations biologiques - interférons. Si
• exprimé thrombocytose lourde de complications, dangereuses pour la vie du patient, le recours à la procédure trombofereza qui fournit le sang d'un patient humain de plaquettes en excès. La manipulation est effectuée à l'aide d'un dispositif spécial - un séparateur de cellules sanguines. Après la thrombose, le tableau clinique des complications du plan hémorragique et thrombotique est significativement amélioré.

Handicap

Le patient avec ET, s'il existe certains critères prescrits dans les règlements pertinents, peut se voir attribuer une invalidité.

Le groupe d'incapacités( I, II ou III) avec thrombocytémie essentielle est déterminé par le degré de gravité de la maladie. Le plus souvent, cela fonctionne.

En cas d'invalidité, un handicap peut être retiré.Cette décision est prise par la commission d'experts médicaux et du travail( VTEK).

Durée de vie

La durée de vie des patients atteints de thrombocytémie essentielle est pratiquement inchangée. Dégénérescence

ET dans la leucémie aiguë( il se produit en moins de deux pour cent des cas) est généralement associée à des séances de chimiothérapie à l'aide de médicaments cytostatiques.