Tumeur de Wilms chez l'adulte et l'enfant: symptômes, photos, causes, diagnostic, alimentation et traitement

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Wilms( ou néphroblastome) est appelé un néoplasme malin qui affecte, en règle générale, le tissu des enfants un rein. Les cas de pathologie bilatérale sont extrêmement rares( de 5 à 10%).

Comme le type le plus commun de cancer des voies urinaires des enfants, Néphroblastome le plus souvent se produire chez les enfants de trois à quatre ans. Après cinq ans, la probabilité d'apparition de cette pathologie chez les enfants est fortement réduite. Selon la tumeur

Selon les statistiques médicales américaines Wilms chaque année diagnostiqués chez les Caucasiens huit millions d'enfants de leurs pairs avant l'âge de quinze ans. La fréquence du développement des néphroblastes chez les enfants de la race négroïde est deux fois plus élevée.

Quelle est la tumeur de Wilms? La tumeur de Wilms

, du nom du médecin allemand Max Wilms, qui a pu justifier son histogenèse dans sa monographie, écrite à la fin du XIXe siècle, a beaucoup de noms synonymes:

• nephroblastoma;
• néphrome embryonnaire;
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• adénosarcome du rein;
• adénomyosarcome;
• néphrome embryonnaire;
• adénomyocystosarcome;Tumeur
• de Birch-Hirschfeld.

Tous ces termes se rapportent à la même maladie et sont largement utilisés dans la littérature médicale.

La photo montre la tumeur de Wilms

Depuis un certain temps, la tumeur de Wilms se développe dans une capsule dense, non bourgeonnement à travers sa membrane et la prévention des métastases. Expansion à une taille solide, il commence à presser et déloger les tissus environnants.

Dans les stades ultérieurs de la tumeur envahit à travers l'enveloppe et en utilisant hématogène et le chemin lymphogènes des métastases dans des organes internes( jusqu'à la partie inférieure de la veine cave et l'oreillette droite).La tumeur de Wilms

est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants de deux ou trois ans, bien qu'il y ait des cas isolés de lésions des nouveau-nés et les adultes.

Raisons de

• Les vraies causes du développement des néphroblastes sont encore inconnues.Établi seulement que la poussée vers le haut du processus tumoral fournissent toutes sortes d'embryogenèse rénale au cours du développement du fœtus.
• Cas nephroblastoma famille, transmis par héritage des parents aux enfants, sont très rares( ils représentent moins de 1,5%), de sorte que la nature héréditaire de cette maladie ne peut pas être envisagée.
• Un facteur de risque est d'être une femme: la tumeur de Wilms est un peu plus fréquente chez les filles.
• Les données statistiques suggèrent l'existence d'une prédisposition raciale au développement de néphroblastome chez les Noirs. Les enfants noirs souffrent deux fois plus souvent de ce type de cancer que les enfants à la peau blanche.

Les symptômes de la tumeur de Wilms est une maladie assez insidieuse, comme dans la phase initiale de son développement, il est asymptomatique, sans causer le moindre enfant de la souffrance. Même avec une tumeur assez importante, il continue à avoir l'air visuellement en bonne santé.

Les parents devraient être alarmés pour savoir de leur bébé:

• Peau pâle.
• Même une petite quantité de sang dans l'urine. La tendance à la constipation
• ( présence de ce symptôme peut être dû à la compression des tissus tumoraux envahies l'intestin).
• Nausée fréquente.
• Tendance à une légère augmentation de la pression artérielle.
• Etat fébrile.
• Plaintes de douleurs abdominales. Une longue absence d'appétit.
• Perte de poids.

Sans être précis, ces symptômes ne sont pas nécessairement indiquent une néphroblastome, mais il est préférable de se tromper et de montrer l'enfant un technicien qualifié le plus tôt possible.

Lorsque la maladie a atteint un stade avancé, les parents peuvent trouver dans votre ventre de bébé serré bosse indolore avec une surface lisse ou une surface rugueuse.

Le syndrome douloureux dans le néphroblastome est un phénomène très rare causé par la propagation d'une tumeur cancéreuse aux organes les plus proches. Procédé de compression d'endolorissement expliqué terminaisons nerveuses sensitives et les organes internes( diaphragme, le foie et la graisse rétropéritonéale) ainsi qu'un étirement considérable de la capsule rénale fibreuse.

néphroblastome chez les enfants

Être tumeur enfance commune, causée par des défauts dans le développement in utero de l'embryon, nephroblastoma le plus souvent trouvé chez les jeunes patients, âgés de deux à quatre ans. La tumeur de Wilms

est souvent associée à de nombreux défauts développement de l'enfant qui est inhérent à la nature, par exemple:

• cryptorchidie - testicules non descendus dans le scrotum chez les garçons;
• anisidium - la formation partielle ou l'absence totale de l'iris des yeux;
• hemihydrotrophy - une anomalie assez rare, dans lequel il y a un développement inégal de différentes moitiés du corps;
• hypospadias - une pathologie caractérisée par une localisation atypique de l'ouverture de l'urètre chez les garçons.

néphroblastome chez les adultes

Contrairement à ce que la tumeur de Wilms se développe principalement chez les jeunes enfants, dans la pratique médicale, il y a des cas isolés de la maladie chez les patients dont l'âge s'inscrit dans la gamme de six à soixante-cinq ans.

Compte tenu de la rareté extrême de cette maladie chez les patients adultes, il convient de noter le manque d'information systématique sur les caractéristiques de son évolution clinique, le traitement et le pronostic chez ces patients.

Selon la plupart des sources, la tumeur de Wilms chez les patients adultes:

• est caractérisée par une croissance extrêmement rapide;
• conduit à la formation de thrombus tumoraux, rétrécissant de manière significative ou chevauchant complètement la lumière de la veine cave inférieure et des veines rénales;
• diffère au début de la dissémination( la propagation du processus pathologique d'un foyer fermé dans tout le corps).

L'évolution clinique de la tumeur de Wilms chez les patients adultes comprend une triade caractéristique des symptômes observés dans les maladies rénales: syndrome douloureux

• ;
• présence d'une tumeur palpable;
• prononcé hématurie( la présence de sang dans les urines).

Aucune plainte spécifique, caractéristique exclusive du néphroblastome, n'a été observée chez les patients adultes.

Compte tenu de l'absence d'observations systématiques des patients adultes atteints nephroblastoma, des recommandations clairement mis au point pour leur gestion au moment n'existe pas.

La plupart des experts de l'avis que le meilleur traitement tactique de la tumeur de Wilms chez l'adulte est une combinaison de méthodes d'exposition chirurgicale, la radiothérapie et la chimiothérapie, mais aucune de ces méthodes a travaillé en détail:

• pas identifié le volume optimal d'intervention chirurgicale;
• ne précise pas la posologie exacte des médicaments utilisés en chimiothérapie;
• n'a pas développé le mode optimal d'exposition aux rayonnements.

stade de la tumeur dans le développement des spécialistes de nephroblastoma distinguer cinq étapes:

1. La maladie du premier stade est localisée dans les tissus d'un seul rein. Ne livrant pas au bébé la moindre souffrance, il est facilement éliminé par la chirurgie. Dans les principales cliniques américaines, près de 96% des patients atteints du premier stade de la maladie survivent.
2. La tumeur de Wilms, qui atteint la deuxième étape, commence à germer dans les tissus entourant le rein affecté par le cancer. Et à ce stade avec le néphroblastome, vous pouvez faire face exclusivement chirurgicalement. La survie de ces patients dépasse 91%.
3. néphroblastome troisième étape quitte le rein touché et se propage aux ganglions lymphatiques avoisinants et les organes situés dans la cavité abdominale. L'éliminer complètement par la chirurgie n'est plus possible. Le pronostic de la survie( sous condition de l'application des méthodes de la thérapeutique moderne) est réduit à 90%.
4. Le quatrième stade de la tumeur de Wilms est considéré comme négligé. Sur les canaux lymphatiques, les cellules cancéreuses pénètrent dans les parties les plus éloignées du corps: les tissus cérébraux, les os et les poumons. Cependant, à ce stade, le pronostic de survie est d'environ 80%.Bien sûr, nous parlons du traitement effectué par des spécialistes de pointe dans les conditions de cliniques modernes et bien équipées.
5. Le neuroblastome du cinquième stade affecte les tissus des deux reins du patient.

Diagnostics Si vous soupçonnez une tumeur de Wilms est attribué un certain nombre d'études de diagnostic instrumentales: radiographie

• de l'abdomen, pour détecter la présence ou l'absence de métastases.
• Examen rénal radio-isotopique( rénoscintigraphie), qui permet d'évaluer à la fois la fonction rénale totale et individuelle.
• Tomographie ultrasonique, qui permet de déterminer la taille et l'emplacement du néoplasme malin.
• Urographie intraveineuse( excrétoire).Cette méthode vous permet de voir clairement les contours du rein affecté, identifier les anomalies dans le fonctionnement et dans 70% des cas, confirmer le diagnostic préliminaire.
• Imagerie par résonance magnétique avec contraste intraveineux.
• Artériographie rénale, qui révèle la présence de thrombus tumoraux dans les lumières des vaisseaux sanguins.
• Angiographie montrant l'emplacement de la tumeur et des gros vaisseaux sanguins. Cette information est nécessaire pour un spécialiste qui va opérer sur le patient.
• Radiographie thoracique( pour exclure la présence de métastases dans les poumons) dans cinq projections.
• Tomographie informatique, qui aide à déterminer le degré de métastase du néphroblastome dans divers tissus et organes.

Les études de laboratoire sont limitées à ce qui suit:

• Essais cliniques de sang et d'urine. Chez les patients atteints de néphroblastome dans l'urine, les protéines et le sang sont détectés. Un test sanguin révèle un taux élevé de VS et la présence d'anémie.
• Test sanguin biochimique.
• Coagulogrammes.
• Ponction osseuse.

Méthodes de traitement pour les patients atteints de

Le traitement de la tumeur de Wilms doit être combiné, en combinant la chirurgie, la radio et la chimiothérapie.

• La principale méthode thérapeutique est l'ablation chirurgicale de la tumeur. Le volume de l'opération dépend de sa taille et du degré de métastase. Dans les cliniques modernes, les opérations visant à éliminer le néphroblastome sont réalisées par des méthodes peu invasives( douces).L'ablation par laparoscopie est réalisée à l'aide de micro-coupures ne dépassant pas 1,5 cm et l'ablation par radiofréquence est réalisée à l'aide d'un cathéter. La valorisation laser est réalisée à l'aide d'un laser. De bons résultats sont obtenus par cryoablation, une procédure de congélation des tissus tumoraux.

nourrissons jusqu'à un an avec un diagnostic confirmé de nephroblastoma fonctionnent presque immédiatement, les enfants plus âgés - après avoir subi un traitement de chimiothérapie( durée - de 4 à 8 semaines).

• La chimiothérapie est effectuée avant et après la chirurgie. Dans ce dernier cas, la chimiothérapie est prescrite au plus tard cinq jours après la chirurgie. Le traitement est effectué avec de la vincristine, du cyclophosphamide, de la dactinomycine, de la doxorubicine. Lors du traitement de
• néphroblastome, atteint 3-4 étage connecté radiothérapie à distance , consistant à irradier l'objet principal de la tumeur. Les rayonnements sont également des foyers métastatiques situés dans les organes internes touchés( foie et poumons).

Schémas de traitement en fonction du stade de la maladie

Le traitement de toute maladie doit toujours être individuel.

Le nécroblastome nécessite des précautions particulières dans le choix des mesures thérapeutiques adéquates.

Lors du choix d'une stratégie de traitement doit tenir compte des caractéristiques individuelles de l'organisme et de l'état, l'âge du patient, ainsi que le stade de la maladie.

• néphroblastome premier et second étages, localise dans les tissus un seul rein et dans lequel l'agressivité des cellules cancéreuses, peut être guérie par l'ablation chirurgicale de l'organe malade avec une chimiothérapie subséquente. Dans certains cas, la radiothérapie est utilisée. La tumeur de Wilms
• , qui a atteint la troisième ou la quatrième étape et se écarte des limites du rein affecté, nécessite un traitement fondamentalement différent, parce que quand il est retiré des organes adjacents au risque de dommages. L'intervention chirurgicale à ce stade consiste en l'ablation d'une partie du tissu tumoral. Après l'opération, la radiothérapie et la chimiothérapie sont suivies.
• Le dernier stade néphroblastome entraîne la défaite des deux reins. La tactique d'intervention chirurgicale à ce stade peut être différente. Dans certains cas, une partie de la tumeur et plusieurs ganglions lymphatiques affectés sont retirés. Après cela, la radio et la chimiothérapie sont utilisées. Dans d'autres cas, les deux reins malades sont enlevés et des séances de dialyse sont administrées au patient. Après cela, le patient a besoin d'une greffe urgente d'un organe sain.

Les habitudes alimentaires après le traitement

patients( même réussi un cours de traitement réussi) avec une tumeur de Wilms doivent suivre un régime pour la vie №7, conçu par la nutritionniste de renommée Pevzner. Son but principal est de réduire la charge diurétique sur un rein sain.

La valeur énergétique maximale d'une table quotidienne ne doit pas dépasser 2500 calories. La quantité de liquide admissible ne dépasse pas un litre. Les complications de la tumeur de Wilms

peut conduire à:

• Hypertension , indissociablement associées à une augmentation de la pression artérielle résultant en raison de rétrécissement de la lumière des vaisseaux sanguins.
• saignement des reins , perte de sang importante dangereuse, une forte baisse de la pression artérielle, le développement de l'effondrement.
• Anémie.
• Métastases régionales et distantes.
• Maladie rénale.

Prévention

Mesures préventives spéciales pour prévenir la tumeur Wilms en ce moment là.La seule façon de ne pas commencer la maladie, est un examen échographique régulier du corps de l'enfant, être à risque, parce que le temps a commencé le traitement, le pronostic est généralement se révèle être favorable. Prévisions

pour les patients

ces dernières années, marquée par de grands progrès dans le diagnostic et le traitement des nephroblastoma, il y a une amélioration significative du pronostic pour les patients souffrant de cette maladie.

Selon la survie des statistiques médicales américaines principales cliniques du pays où a été détectée la tumeur de Wilms dans le premier niveau de la scène a dépassé 95%, et au niveau de la quatrième étape - 80%.

Les réalités des cliniques russes sont beaucoup plus modestes.taux de survie des jeunes patients déterminé stade de la maladie et sa forme histologique.

• Dans le premier stade de néphroblastome, jusqu'à 90% des patients survivent.
• Au second - jusqu'à 80%.
• Au troisième - jusqu'à 50%.
• formes avancées de la tumeur de Wilms laisse une chance pour seulement 20% des patients.

La survie à long terme des patients atteints de néphroblastomes synchrones bilatéraux est jusqu'à 80%, avec métachrone jusqu'à 50%.

Les formes histologiques les plus défavorables du néphroblaste sont sarcomateuses et anaplasiques.

Si vous identifiez une maladie chez des enfants de deux ans, leurs chances d'un rétablissement complet sont beaucoup plus élevées que chez les enfants plus âgés.

Sur les premiers symptômes de la tumeur, Wilms dira les vidéos suivantes: