Rhabdomyome du cœur chez les nouveau-nés: types, causes, symptômes, traitement

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Parmi les maladies tumorales, il y en a qui ne sont pas malignes, mais qui peuvent menacer des conséquences non moins graves. Ceux-ci comprennent la maladie décrite ci-dessous.notion

tumeur bénigne, formé le tissu musculaire strié - Rhabdomyome, peut avoir une localisation différente.

Habituellement cette pathologie détectée près des grandes articulations du genou, de la hanche -, mais il y a aussi l'éducation du cœur( chez les enfants), de la langue et de la gorge( adultes) et les organes génitaux( femmes seulement).expert en diagnostic préliminaire

peut fournir déjà vus à partir d'une tumeur solide de 15 cm. Taille, non soudés aux tissus environnants, comme il est encapsulé.

La section montre qu'elle occupe la zone du tissu adipeux sous-cutané et du muscle et qu'elle a une couleur brun foncé.

Les spécialistes notent que cette tumeur peut être indépendante ou localisée à l'intérieur d'autres formations, par exemple, les tératomes, et comprend également souvent plusieurs nodules.

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Chez les adultes et les adolescents souvent détectés dans la zone de la tumeur retroauricular, sur les tissus de la paroi de l'estomac pieds sur la paroi thoracique. L'âge moyen du diagnostic chez les adultes est de 36 ans.

Types

maladies Il existe plusieurs classifications de la maladie, l'unité principale comprend à l'emplacement:

  1. tumeur cardiaque ( cardiaque de) situé dans le muscle cardiaque.
  2. Extracardial - ont une localisation différente.

Comme pour les types de tumeurs par leur examen histologique, ce qui suit peut être désigné:

  1. fœtal. Ils peuvent être polypoïdes, cellulaires, myxoïdes, différant les uns des autres par le type d'arrangement des fibres et le type de croissance. Apparaît chez une personne de naissance.
  2. Adultes. Leur structure est similaire à celle des tissus striés physiologiquement normaux. Une ligne distincte est une tumeur des organes génitaux féminins.

Tous les types de rhabdomyomes ne tendent pas à envahir( endommager les tissus environnants) la croissance, donc sont considérés bénins. Certains d'entre eux peuvent réapparaître après traitement, alors ce phénomène est considéré comme très rare.

Jusqu'à 10% des tumeurs peuvent être transformées en rhabdomyosarcomes malins.

Raisons pour

Les raisons exactes sont encore discutables. Comment les cellules musculaires normales dégénèrent en une tumeur n'est pas tout à fait clair, mais on suppose que cela se produit sous l'influence de certains facteurs provoquant.

Ces facteurs conduisent à un dysfonctionnement dans la production de myocytes( cellules musculaires) ou de cellules qui forment les fibres de Purkinje dans le cœur. Mais d'autres chercheurs sont d'avis que de telles cellules cassent déjà leur structure au moment du vieillissement.

Il est possible que les deux processus se déroulent dans la pathogenèse de la tumeur, selon la formation fœtale ou adulte.

Qu'est-ce qui peut influencer la mauvaise formation et le développement des myocytes dans les tissus du corps? Vraisemblablement, ces facteurs sont:

  • hérédité chargée;
  • mauvaise écologie;
  • travail dans les industries dangereuses;
  • empoisonnement, intoxication;
  • échecs hormonaux;
  • métabolisme de la maladie, en particulier, le métabolisme des glucides;
  • mutation de gènes au cours de la conception. Le cœur de

nouveau-né

Malgré le fait que pas toujours la maladie est détectée immédiatement après la naissance( parfois le diagnostic est effectué après 10-15 ans), les conditions préalables à son apparition sont immédiatement à la naissance.

pathologie Souvent détectée pendant échocardiographie fœtale, qui est réalisée d'une manière planifiée, ou rechercher les causes du retard dans la croissance et les conditions de l'hypoxie fœtale.

La tumeur cardiaque bénigne de ce type est la localisation la plus fréquente du rhabdomyome chez l'enfant. Le plus souvent, il est situé dans le ventricule gauche ou droit ou sur un septum entre eux, mais parfois il apparaît dans d'autres départements.

Cette tumeur bénigne est très dangereuse, car beaucoup d'entre eux diffèrent par la taille intracavitaire, de sorte qu'ils peuvent bloquer la voie de la circulation sanguine, que de provoquer la mort de l'enfant.

Un résultat favorable est possible, car près de la moitié de ces formations tendent à diminuer spontanément( involution) et à disparaître sans traitement lorsque la réserve de glycogène est épuisée. C'est pourquoi les indications chirurgicales pour la tumeur cardiaque d'un enfant ne sont pas toujours présentes, mais seulement dans le développement de complications et de maladies concomitantes.

En présence de rhabdomyome, les parents doivent être sûrs de procéder à un examen approfondi du cœur chez les nouveau-nés. Le fait est qu'il existe des formes familiales de lésions cardiaques, qui sont causées par la présence de gènes défectueux.

Les complications de la formation du coeur chez les enfants peuvent inclure l'insuffisance cardiaque, la sténose aortique, la cardiomyopathie et d'autres pathologies graves, de sorte que le traitement, si nécessaire, devrait être opportun.

Symptômes de

Plus tard, la détection de la maladie est souvent due au fait qu'elle ne donne pas de signes cliniques, se développe au fil des ans, mais n'est pas visible en apparence. Ce n'est que lorsque la tumeur atteint une taille significative, qu'elle se manifeste comme décrit ci-dessous symptomatologie.

Bien sûr, perturber le travail du cœur se traduira par une diminution du débit cardiaque, divers dysfonctionnements dans la conductivité.principales manifestations

de la maladie, qui se produit dans la région du cœur chez les enfants, peut être tel: arythmie

  • ( bradycardie, tachycardie, troubles du rythme, etc.);Œdème
  • des extrémités et de l'abdomen;
  • faible gain de poids;
  • altération de l'appétit;
  • cyanose cutanée;
  • pleurs fréquents, faiblesse, capriciosité de l'enfant;
  • différents types d'écarts dans le développement mental.

Si la tumeur est située à l'intérieur des ventricules, elle provoque le plus souvent le développement de blocages cardiaques. Des défaillances sérieuses de la conduction se produisent lorsqu'elles sont situées sur le septum interventriculaire, et elles s'accompagnent souvent d'une perte de conscience de nature prolongée.

Si la taille de la tumeur continue de croître, elle peut entraîner un arrêt cardiaque en asystolie et, en cas de fermeture du tractus ventriculaire, une insuffisance cardiaque aiguë avec un résultat médiocre.seul symptôme rhabdome

d'autres sites - la zone de la paroi abdominale, les organes génitaux, des membres, du cou et de la tête - généralement représentés par une identification visuelle ou leur palpatoires sur leur propre ou lors d'un examen de routine par un médecin.

Les tumeurs ne causent pas de douleur, d'inconfort et beaucoup sont perçues comme des «adolescents».Précisément pour diagnostiquer peut seulement le médecin après l'exécution des analyses correspondantes.

Diagnostic

Une tumeur cardiaque peut être diagnostiquée in utero ou après la naissance d'un enfant, ainsi qu'à tout autre âge.

La principale méthode de recherche continue d'être ECHO-KG( échographie du cœur), mais ces dernières années, une méthode plus précise de diagnostic est l'IRM du cœur.

Ces techniques vous permettent de diagnostiquer, d'évaluer la taille, l'emplacement de l'éducation, d'identifier les violations de l'hémodynamique dans le coeur, et d'analyser la croissance de la tumeur.

Un diagnostic précis peut être indiqué seulement après une biopsie, en dépit du fait que les méthodes instrumentales sont d'une grande importance pour l'évaluation préliminaire de la portée de l'opération( si nécessaire).Une biopsie est prise par cathétérisme cardiaque, mais cette procédure est lourde de complications diverses, donc elle n'est pas toujours effectuée.

Les tumeurs d'autres localisations sont diagnostiquées en utilisant les mêmes méthodes - échographie et IRM, mais avec une localisation externe de la tumeur, sa biopsie ne sera pas si difficile.

Souvent, l'analyse histologique est effectuée après l'élimination complète de la tumeur.

En cas de diagnostic erroné et de détection ultérieure d'une tumeur maligne, le patient est ensuite irradié avec la zone opérée.

Traitement de rhabdomyome

La seule façon de se débarrasser de cette maladie est une intervention chirurgicale. La tumeur est retirée avec la capsule, après quoi le risque de récidive est minimisé.

Les néoplasies du cœur sont excisées autant que possible en totalité ou en partie, en utilisant un accès cardiochirurgical ouvert.À l'avenir, une conclusion histologique obligatoire est nécessaire pour confirmer la nature bénigne de la pathologie.

Les tactiques d'observation au début de la croissance rapide de la tumeur doivent être remplacées par une opération, et après cela, une personne doit être observée pendant longtemps chez le médecin pour une détection précoce d'une rechute.

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