Svaki roditelj želi da dijete odrasta zdravo. Danas je nemoguće zaštititi sebe i vaše dijete od svih bolesti. Unatoč tome, roditelji bi trebali primijetiti sve sitnice koje mogu reći da je vaše dijete loše. Kod najmanjih kožnih oštećenja ili pečata vrlo je važno konzultirati stručnjake, jer to mogu biti prvi znak tuberkeroze.
Tuberoza skleroza: opis bolesti
Tuberoza skleroza, koja ima drugo ime - Burneville bolest, smatra se nasljednim bolestima. Ova bolest izaziva pojavu mnoštva benignih tumora u cijelom ljudskom tijelu.
Prema nekim izvješćima, jedno dijete s ovom bolestom rođeno je s oko 8 tisuća.
Postoje dvije vrste tuberkulozne skleroze: 1. i 2. tip. Prva se manifestira u mutacijskim promjenama na 34. dugačkoj ruci 9. kromosoma. Drugi se očituje u mutacijskim promjenama na 13. kratkoj ruci 16. kromosoma.
Ovi kromosomi su odgovorni za sintezu takvih proteina kao što su tuber i hamartin. To dovodi do nemogućnosti tijela da suzbija pojavu tumorskih formacija na svim tkivima tijela.
U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10( ICD 10) tuberkulozna skleroza odnosi se na faciomatozu Q85.1.
U djece
Tuberoza skleroza genetički prenosi i od prvih dana rođenja bebe može biti teško točno odrediti dijagnozu. Da biste saznali primarne znakove, potrebno je provesti sveobuhvatno ispitivanje djeteta.
Prvo se morate posavjetovati s oftalmologom koji može pregledati fundus i utvrditi prisutnost tumorskog formiranja u njemu. Tada će biti potrebno podvrgnuti pregledu kod dermatologa koji će pažljivo ispitati dijete zbog prisutnosti grubih točkica na tijelu djeteta ili bilo kojim pečatima.
Osim toga, možete se uputiti na posebne postupke za detaljna medicinska istraživanja.
Prvi znakovi bolesti se manifestiraju do godine dana. Dijete može imati konvulzije živaca, što će biti teško zaustaviti. Glavni tretman bit će posebno usmjeren na uklanjanje takvih napadaja, jer su ti simptomi najopasniji i gotovo nepredvidivi.
Tuberoza skleroza utječe na mentalni razvoj djece.Često se djeci dijagnosticira autizam. Ova bolest stalno napreduje i nakon uklanjanja infantilnih grčeva u djeteta, može postojati potreba za liječenjem respiratornih i srčane insuficijencije ili bubrežnog krvarenja.
Na tijelu, dijete također može razviti papilome, fibromase i pigmentne točke koje se liječe dubokom dermabrasijom.
Apatija, razdražljivost i umor mogu biti simptomi tuberkuloznog meningitisa uzrokovanog mikobakterijama.
U pozadini progresije osteokondroze mogući su simptomi lumboshialgije kao što je bol u leđima ili stražnjici. Koji drugi znakovi ove bolesti mogu se pročitati ovdje.
U odraslih
Tuberoza skleroza u odraslih je češća od medicinski dijagnoze. Prevalencija ove bolesti, bez obzira na dob, dolazi u tom omjeru: 1 osoba za oko 40 tisuća.
Međutim, s opsežnim znakovima i tipičnom simptomatologijom, koja nije nosološka forma, pacijent može pregledavati i liječiti liječnici različitih specijalizacija.
Znakovi bolesti
Svi simptomi tuberkulozne skleroze mogu se podijeliti u dvije skupine: vanjski i unutarnji. Postoje takvi osnovni vanjski znakovi manifestacije tuberkulozne skleroze:
- Izgled depigmentacijskih mjesta na koži u obliku mjesta lokaliziranog češće na prtljažniku ili stražnjici. Spotovi se odmah pojavljuju od rođenja djeteta i s godinama njihov broj se progresivno povećava. Oni se razlikuju po veličini, formi i lokaciji.
- Pigmentacija, očituje se po mrljama boje kave.
- Lokalne bijele dlačice na glavi i pojedinačne depigmentirane površine kose na trepavicama i obrvama.
- Angiofibromas ili osip na licu koji se pojavljuju na obrazima, bradi i nosu u obliku tuberkula crveno-ružičaste boje s glatkom površinom. Takvi se simptomi očituju prvenstveno nakon 4 godine od rođenja djeteta.
- Šljunčane mrlje ili otvrdnute, grube površine kože koje se pojavljuju na crvenom ili krilatom smeđom bojom.
- Tijekom adolescentskog razdoblja razvija se circumglobularni fibromi. To je kvržica crvenkaste boje u blizini valjka za nokte.
- Vlaknasta neoplazma, koja se pojavljuje već u prvoj godini života. Karakterizira ga dermalna brtva s grubom površinom koja je uglavnom lokalizirana na čelu.
Na slici angiofibroma u tuberkuloznoj sklerozi:
Interni simptomi uključuju takve znakove:
- Vision. Napredovanje bolesti, izraženo u organima vida, očituje se u razvoju tumorskih formacija - zametnutosti - koji utječu na vidni živac i mrežnicu. Takve neoplazme karakterizirane su ovalnim oblikom narančasto-ružičaste boje. Pojavljuju se na površini retine očne jabučice. Tumorski noduli mogu se grupirati i biti vidljivi. Takve formacije dovode do oštećenja vida.
- Mozak. Kod takve lezije nastaju abnormalne bijele tvari, subepidemalni čvorovi i kortikalni tuberomi. Oni mogu biti različitih veličina i na kraju se grupirati u jednu formaciju. Kada je mozak oštećen, pacijent ima konvulzije, a promatra se mentalna retardacija.
- Kardiovaskularni sustav. Na površini ventrikula nastaju rabdomiomi. Nesumno intramuralni raspored, koji podrazumijeva širenje tumora u području srčanog zida.
- Gastrointestinalni trakt. Na mukoznoj površini, počevši od usne šupljine i do crijeva, postoje garmatomovi, fibromatozni i papilomatozni oblici. Smanjena zubna caklina.
- Dišni sustav. Cistični tumori nastaju u plućima, što dovodi do plućne insuficijencije.
Glavne vrste dijagnoze
Točna dijagnoza može se izvršiti ako prođe niz dijagnostičkih testova. Prvi - ovo je pregled kod liječnika koji će naknadno postaviti sveobuhvatni pregled.
Istražujemo plastične škrge u kojima se povećava količina nakupina kolagena.
Diferencijalni pregled dodjeljuje se nakon otkrivanja:
- Bolesti kože Adenona sebaceum
- Štakorna šipka
- Hypopigmentirana mjesta.
Za ultrazvučni pregled, ultrazvuk je propisan. Novorođene bebe, koje imaju znakove tuberkulozne skleroze, propisane su ultrazvukom bubrega i srčanog kardiograma.
Oftalmolog pregledava očne jabučice za otkrivanje nodularnih formacija na mrežnici.
Za proučavanje mozga propisan je MRT.Tomografija mozga omogućuje otkrivanje benignih i malignih oblika u središnjem živčanom sustavu.
MRI postupak pomaže otkriti simptome tuberkulozne skleroze u najranijim fazama razvoja, što potiče učinkovito liječenje u ranoj dobi.
Elektroencefalogram se također koristi za proučavanje mozga koji pokazuje područja epileptičke aktivnosti.
Liječenje tuberkulozne skleroze
Potpuno izliječenje nije moguće. Stoga cilj liječenja je pružiti puni život pacijentu .
Postoje dvije glavne metode za liječenje tuberkerotske skleroze mozga:
- droga
kirurgija U većini slučajeva, primjenjuju složen postupak. Zahvaljujući terapiji lijekovima, moguće je spriječiti epileptičke napadaje, za to su propisani kortikosteroidi. Samo imenovan broj lijekova( klonazepam i nitrazepam), koji kontroliraju procese koji nastaju u središnjem živčanom sustavu.
Kirurški postupak se koristi za uklanjanje intrakranijalnim tumorima koji se brzo rastu i mogu izazvati povećanje intrakranijalnog tlaka. Neurokirurg tijekom operacije uklanja tumor unutar zdravog područja.
Prevencijske mjere koriste stereotaksičku tehniku.
Pri planiranju djeteta vrijedi uzeti u obzir rizik i potrebno je konzultirati genetičara.
Pročitajte što je Mortonov neuroma.Što ružni vizualni utječe ona stvara na nogama. I kao s neuromom Morton, iscjeljuju bolno zadebljanje na nogama.
Oštećenje sluha može otežati život. O tome kako se spriječiti ili liječiti neuritis slušnog živca može se pročitati ovdje.
ne izliječiti sifilis može uzrokovati bolesti živčanog sustava - neurosyphilis. Možete dobiti zaražene čak i kroz insekata ugriz. Saznajte simptome neurosyphilis - http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii / infekcionnye-zabolevanija / nejrosifilis-nervnoj-sistemy.html
prognoza i životni vijek Očekivano
život ovisi o progresiji bolesti. Uz pravilno liječenje i pravovremenu prevenciju, pacijenti žive više od 25 godina .Zahvaljujući znanstvenom napretku, poboljšavaju se metode liječenja tuberkeroskleroze.
Iako se ova bolest ne iscjeljuje u potpunosti, mnogi žive s njim već deset godina.
U sažetku se može zaključiti da je kvrgav skleroze mogu se otkriti u ranoj fazi razvoja i to pada u modernom liječenju. Bolest možete prepoznati očiglednim mjestima pigmentacije kože.
Da biste odredili točnu dijagnozu, uvijek se posavjetujte s liječnikom. Pravilno prihvaćanje preporuka produžit će život vi ili vaše dijete.