Peitsa-Jegers-Turena sindrom( polip, bolest), fotografija

Po prvi put o bolesti koja kombinira polipozu crijeva s pigmentacijom, napisao je dr. Peitz 1921. godine. Pretpostavka njezine nasljedne predispozicije dodatno je razvijena u djelima liječnika Egers i Touraine. Kolektivno poznate kao „Peutz-Jeghersovog sindroma-Touraine” Bolest je karakterizirana s tri značajke, koji se sastoji od više

  • polipa u crijevu;
  • pigmentne mrlje na koži i sluznici;
  • genetska predispozicija.

U razvoju Peits-Egersovog sindroma, faktor gena je temelj. Ako jedan roditelj ima mutirani ST KII gen, u pola slučajeva, on će ga proslijediti svom djetetu. Uzroci mutacije gena još nisu istraženi. Bolest Peitz-Jagers su rijetka, ali njihova opasnost leži u činjenici da u 20% raste u rak. Stoga je važno prepoznati bolest na vrijeme i započeti liječenje.

Simptomi Peutz-Jeghersovog sindroma, Touraine

prvi znakovi sindroma u obliku pigmentnih mrlja na koži uzrokovane hamartomskih( benignom tkiva kože), u ranoj dobi je poznato. Oni izgledaju kao male točke( 1-4 mm), plavkasto-smeđe boje na licu, bukalne sluznice i prostire se na rukama, trbuhu, prsima, oko anusa. U budućnosti, boja postaje manje intenzivna, gotovo nevidljiva.

Uz razvoj polipoze, zapažene su teške abdominalne bolove, proljev, nadutost. Složenim slijedom Peits-Egersovog sindroma kod djece, moguće je kašnjenje u razvoju i rastu. Subjektivna senzacija u ovom slučaju je odsutna, a moguće je uspostaviti dijagnozu tijekom istraživanja.

polip Peutz-Jeghersovog

pojava polipa u probavnom traktu u Peutz-Jeghersovog sindroma do sada ne može precizno objasniti. Oni su lokalizirani u različitim dijelovima trakta, ali češće u tankom crijevu i oko trećine ih se može vidjeti u debelom crijevu. S velikim područjem, širenje epitelne stanice može se također dijagnosticirati u dvanaesniku i trbuhu.

Dimenzije lezija variraju široko i kreću se od nekoliko milimetara do pet do šest centimetara. Unatoč činjenici da su tumori benigni adenomatozna tipa, prisutnost u njima hiperkromatskim jezgrama i klijavost stanice graditi-gore kroz sluznicu, to nam omogućuje da ih uzeti u obzir prije kancerogene stanice. Od pojave Peits-Egers sindroma do pojave prvih znakova degeneracije u maligni tumor, prolazi oko 25-40 godina.

Velike se formacije pričvršćuju na sluznicu i mijenjaju erozivnu i hiperemijsku površinu. Razgranate stromi množinu polipi s Peutz-Jeghersovog sindroma sastoji od kombinacije hiperplastične žlijezdanog epitela sluznice s mišića plastika. Proučavanje biopsijskog materijala pokazalo je da neoplazme mogu biti ravne i visoke, s površinom lobata ili gomoljem.

Njihova prepoznatljiva svojstva su krivi raspored rekonstruiranih žlijezda. Nepravilnost leži u činjenici da glatki mišićni vlakovi izgledaju "probiju" kroz mišićne ploče sluznice. Pored čestih maligniteta formacija, u slučaju Peits-Egersovog sindroma često se opaža crijevna opstrukcija. Prisutnost čekića u gastrointestinalnom traktu može uzrokovati unutarnje krvarenje.

Peytz-Jagersova bolest

Prve manifestacije Peitz-Egersovog sindroma uočene su već u djetinjstvu, a ponekad su prirođene. To su pigmentirane mrlje na koži i sluznici usta. Pojavljujuća mjesta na granicama kože i sluznice počnu blijedi s godinama i na kraju postati nevidljiva, što izaziva ne-ozbiljan stav prema bolesti.

Pigmentirane mrlje okruglog ili ovalnog oblika, rijetko veće od tri do četiri milimetra, imaju jasne konture i nikada se ne spajaju na jedno veliko mjesto. Između njih uvijek postoji, premda mali, ali praznine čiste kože. Boja točaka, smještena na mukoznim membranama, razlikuju se u plavo-smeđoj sjeni, a za druge se kreću od žućkaste do bogate smeđe boje.

Polipoza se dijagnosticira u dobi od pet do trideset godina. Kako bi se spriječio neželjeni razvoj transformacije u maligni tumor, djeca s Peits-Egersovim sindromom trebala bi biti pod stalnim nadzorom i medicinskim nadzorom. Kod postavljanja biopsije na temelju histološkog pregleda, stvaranja velikog broja nakupina ili njihove velike veličine, preporučuje se izvršiti operativno uklanjanje.

Ako su te neoplazme mnoge i raspršene, izvodi se klinasti resekcija malog ili debelog crijeva. Endoskopska polividomija se izvodi za pojedinačne rastove. Za uklanjanje malih formacija koristite endoskop. Ako je stvaranje vrlo velikih i postoji visoki rizik od krvarenja, kao i pronalaženje zona polipa postići colonoscope, oni su uklonjeni kroz rez u crijevnoj stijenci( laparotomija).Laparotomija se provodi istodobno s polimetomijom i enteroskopijom kako bi se potpuno očistio tankog crijeva od neoplazmi zbog nemogućnosti vraćanja crijevne opstrukcije.

U slučaju više malih tumora u sluznice gastrointestinalnog trakta kod sindroma postupno razvija Peutz-Jeghersovog, nedvosmislena mišljenja o načinu da ih liječiti, br. Međutim, većina istraživača vjeruje da će najučinkovitija metoda biti preventivne mjere, uključujući štedljivu prehranu i tretman lijekovima. Imenovani lijekovi koji imaju astringentni učinak, kao što je tanalbin, natrij bizmut.

sindrom Peutz-Jeghersovog je rijetka bolest( 1 slučaj na 250.000 osoba), ali s obzirom na činjenicu da se u isto vrijeme u cijelom životu osobe, postoji visok rizik od razvoja različitih vrsta raka, uključujući rak debelog, dojke i gušterače, tečak i rak pluća, ova bolest zahtijeva vrlo veliku pažnju. Istraživanja bolesnika s sindromom Peits-Jagers trebala bi se provoditi češće nego zdravi ljudi, a posebno u starijoj dobi.

  • Udio