Amiotrofična lateralna skleroza: uzroci, simptomi, fotografije, dijagnoza i liječenje

amiotrofične lateralne skleroze je bolest živčanog sustava u kojem utječe motorne neurone( motora).Takve živčane stanice nalaze se u leđnoj moždini i mozgu i kontroliraju djelovanje namjernog kretanja, na primjer, hodanje.

amiotrofične lateralne skleroze - Povijest i opis

bolesti Side( bočno), amiotrofične lateralne skleroze 1869. opisao je francuski psihijatar Jean-Martin Charcot, koji je dao Bolest drugo ime - „Lou Gehrig bolest”

Uključivanje u ime epitet bolest „bočno”( „strana”) je zbog položaja neutrona koji najviše izložene oštećenja( posebno se krilca iz leđne moždine).

Drugi "nominalni" pojam, koji se koristi u Kanadi i Sjedinjenim Državama, "Lou Gehrigova bolest".Louis Gehrig je izvanredan bejzbol igrač, čiji je tragičan završetak u dobi od 36 godina bio zbog ALS( amyotrophic lateral skleroza).

Prema ICD-10, ALS se naziva bolest motoričkih neurona( šifra G 12.2).

Odvojeni su sindrom amyotrofne lateralne skleroze. Takav sindrom je posljedica neke druge bolesti, au situaciji u kojoj je takav uzrok poznat, terapija je usmjerena na uklanjanje temeljne patologije. Ako su simptomi ALS prisutni, ali očiti uzroci problema nisu poznati, onda razgovarajte o bolesti, a ne o sindromu. Kad bas

rezultira uništenjem motoričkih neurona prestaje prenosi signal iz mozga do mišića, koji oslabiti i atrofiju. ALS je kronična bolest sa stalnom progresijom.

Prve manifestacije bolesnika s bolestima mogu se osjećati nakon 40 godina, u 8-10% epizoda je obitelj. Prevalencija je 4-6 slučajeva na 100 tisuća stanovnika.

amiotrofične lateralne skleroze je vrlo važno razlikovati od oštrog sužavanje moždanih krvnih žila, kao što to određuje Odabir ispravnog postupanja i rezultatima.

Koliko je učinkovita masaža u liječenju tenzijskih glavobolja iz članka.

Razlozi za

Zašto patologija razvija nije pouzdano uspostavljena.

Postoji niz navodnih uzročnih čimbenika:

  • genetska mutacija naslijeđena;
  • razvoj i nakupljanje abnormalnih proteina koji uzrokuju neuronsku smrt;
  • autoimune reakcije( kada imunološki sustav napada živčane stanice nečijeg tijela);
  • biokemijski procesi u tijelu, što rezultira akumulacijom glutaminske kiseline koja ima štetan učinak na neurone;
  • lezija živčanih stanica virusom.

Čimbenici rizika:

  • nasljedna predispozicija;
  • je starenje;
  • muški spol( nakon 70 godina ovaj faktor je izravnavan);
  • pušenje( osobito s dugogodišnjim iskustvom);
  • služba u vojsci;
  • rad vezan uz uporabu olova.

Fotografije glavni lezije u amiotrofične lateralne skleroze

Simptomi i pritužbe pacijenata

ALS počinje s zahvaćeni ekstremitet, koja je kasnije proširio na druge dijelove tijela. Početno slabljenje mišića brzo se nakuplja, što na kraju dovodi do paralize. Ne utječe na sfinkter mjehura i očnih mišića.

Simptomi rane faze:

  • slabost i atrofija ruku, poremećaj motora;
  • slabost mišića na području stopala i gležnjeva;
  • viseća stopala;
  • trzanje mišića, grčevi ramena, ruke, jezik;
  • poremećaji govora i poteškoće s gutanjem.

U bolesnika s razvojem bolesti dolazi do napada spontane plače ili smijanja, neravnoteže, atrofije jezika.

Vjeruje se da BAS ne pati od viših mentalnih aktivnosti. Međutim, u oko 1-2% epizoda kognitivne funkcije su povrijeđene( čak i prije pojavljivanja uobičajenih simptoma) i demencija se razvija.

U kasnijim stadijima nalaze se:

  • depresija;
  • gubitak sposobnosti kretanja;
  • otežano disanje.

Asimetrija simptoma tipična je za bolest.

Oblici bolesti

Postoje mnogi pristupi određivanju tipova i oblika ALS.

Jedan takav pristup se temelji na činjenici, gdje se nalaze zahvaćeni mišići, sa:

  • pada na vratne-torakalni obliku oko polovice izbijanja bolesti;
  • četvrtina - na bulbarna obliku( uzrokovana lezijama hipoglozalnog živca, glosopariginalna et al.);
  • 20 - 25% slučajeva - na lumbosakralu;
  • do 2% - na cerebralnom.

Dijagnoza

Amiotrofična lateralna skleroza je dijagnoza iznimke.

Da biste isključili druge bolesti koristite:

  • krvne pretrage;
  • biopsija mišića;
  • testovi za određivanje aktivnosti mišića;
  • rendgenski pregled;
  • CT;
  • MRI( magnetska rezonancija).

diferencijalna dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze bolesti treba razlikovati od:

  • Guillain-Barre sindrom;
  • s cervikalnom mijelopatijom;
  • s tumorima leđne moždine;
  • postpoliomijelijski sindrom;
  • opojna izloženost živini, olovu, manganu;
  • endokrinopatije;
  • s malapsorpcijskim sindromom;
  • s dijabetičnom amitrofijom, itd.

Što je i koliko je opasno neuroma slušnog živca. Utječe li na gubitak sluha.

Mnoge bolesti živčanog sustava u teškim slučajevima mogu izazvati apsces. Kako to izbjeći naći ćete ovdje.

Kako liječiti išijas zna klikom na link http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /nevralgija/ ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.

Liječenje

ALS nije moguće izliječiti. Kako bi se usporio napredovanje, koristi se Riluzole( Rilutec).

Djelatna tvar lijeka blokira otpuštanje glutamina, sprečava oštećenje živčanih stanica i time usporava razvoj same bolesti. Riluzol se uzima dvaput na dan svaki dan do 0.05 g tehnike

terapiju s ciljem olakšavanja simptoma i uključuju: sredstva za umirenje i

  • antidepresiva za depresiju;
  • mišićni relaksanti u mišićnim grčevima;Anestezija
  • s nesteroidnim protuupalnim lijekovima, iu kasnoj fazi - s opijatom;
  • pripravci benzodiazepina za poremećaje spavanja;
  • antibiotska terapija za razvoj bakterijskih komplikacija( bronhopulmonalne bolesti u ALS-u često nemaju simptome);
  • smanjenje salivacije uz pomoć ejektora sline i nekih lijekova( amitriptilin, itd.);
  • upotreba uređaja koji olakšavaju kretanje pacijenta( kreveti s različitim funkcijama, fotelje, štapovi za hodanje), okovi za zaključavanje;
  • govorna terapija;
  • dijeta, osiguravajući dovoljan unos tekućine, hranjenje sonde;
  • za umjetnu ventilaciju;
  • traheostomija( kirurški se rupa stvara u traheji, dopuštajući pacijentu da diše).
Pacijent i članovi obitelji trebaju psihoterapiju.

Alternativna medicina( biljni lijek, akupunktura, homeopatija i sl.) Nedjelotvoran u pravoj formi ALS-a, ali ako su simptomi zbog ALS sindrom mogućeg poboljšanja ovisno o podlozi patologije.

Prognoza i posljedice

Prognoza amyotrofne lateralne skleroze je razočaravajuća. Ovisno o vrsti bolesti u razdoblju od 2 do 12 godina, dolazi do smrtonosnog ishoda, zbog razvoja respiratornog zatajenja, teške upale pluća itd.

U slučaju bulbar formi ALS, kao i kod starijih bolesnika, ovo razdoblje je smanjeno na jednu do tri godine.

Mjere prevencije

Mjere za sprečavanje amiotrofne lateralne skleroze nisu poznate.

ALS, brzo napredovanje bolesti uzrokovano porazom živčanih stanica odgovornih za motoričku funkciju tijela, nema primjere uspješnog oporavka. Postupno povećanje slabosti mišića značajno komplicira život pacijenta i njegovih najbližih.

Unatoč konzolnoj prognozi bolesti, članovi obitelji i pacijent moraju biti u potpunosti odgovorni za pravodobne i odgovarajuće mjere kako bi se ublažio njegovo putovanje.

S obzirom na znanstveni interes u ovom problemu, možemo se nadati da ćemo stvoriti učinkovitije terapeutsko sredstvo u relativno bliskom vremenu.

Pravi ALS treba pažljivo razlikovati od odgovarajućeg sindroma, za koji je prognoza za oporavak mnogo bolja.

U video dms. Alexei Sergejevich Kotov govori o amyotrofičnoj lateralnoj sklerozi:

  • Udio