Renal agenesis bio je poznat čovječanstvu od davnih vremena. Aristotel je spomenuo tu patologiju i rekao da ako životinja ne može postojati bez srca, onda je potpuno bez slezene ili bubrega. Zatim je belgijski znanstvenik Andreas Vesaliy zainteresiran za bubrežnu displaziju tijekom renesanse. I već 1928. sovjetski liječnik Sokolov je počeo aktivno otkriti učestalost ove bolesti kod ljudi. Danas je identificirano nekoliko različitih tipova agenesisa, od kojih svaki ima svoje simptome i prognoze za kasniji život.
Anatomija bubrega
U raznim medicinskim izvorima često je moguće pronaći mješavinu dvaju pojmova - agenesis i aplasia bubrega. Napravimo jasno: agenesis je urođeni, potpuno odsutnost jednog bubrega( ili dva) u jednoj osobi. U tom slučaju, umjesto odsutnog organa, ne postoje osnove bubrežnog tkiva, ne može biti ureter, pa čak ni dio nje.
Aplasia je nerazvijeni bubreg koji ne može potpuno ispuniti svoju funkciju. U tom slučaju može ostati dio ureterske cijevi, čak i cijeli ureter koji jednostavno slijepo završava na vrhu bez povezivanja s bilo kojim organom. Stoga, kada govorimo o agenesiji sa očuvanjem uretera, zapravo govorimo o aplatiji.
Nema jedinstvene statistike ove bubrežne patologije. Poznato je da sve bubrežne anomalije zauzimaju 7-11% svih patologija genitourinarnog sustava. Unilateralna ageneseza bubrega je registrirana u jednom novorođenom djetetu od 1.000( neki izvori izvješćuju omjer od 1: 700).Dvostrano( odsustvo oba organa) - u 1 dijete od 4-10 tisuća.
Uzroci
Zajedničko mišljenje o uzrocima agenesije u novorođenčadi ne postoji do sada. Genetski faktor ovdje nije bitan, pa se ta anomalija zove kongenitalna. Bubrezi u embriju počinju se formirati već od 5. tjedna i nastavljaju se tijekom trudnoće, stoga je nemoguće jasno navesti uzrok problema.
Postoji nekoliko dokazanih uzroka koji mogu potaknuti pothranjenost bubrega i rođenje bebe s aplazijom ili agenesisom.
Ti faktori rizika uključuju:(
- pored infektivne virusne bolesti u majke) tijekom prvog tromjesečja: . Rubeola, gripa i druge Dijagnostički postupci teškog
- tijekom trudnoće uz korištenje ionizirajućeg zračenja.
- Dijagnoza "dijabetes melitusa" u budućoj majci.
- Prihvaćanje hormonskih kontracepcija tijekom djetetova davanja( kao i bilo kakvih jakih lijekova bez nadzora liječnika).
- Kronični alkoholizam i pijenje tijekom trudnoće.
- Prisutnost spolno prenosivih bolesti u pacijenta.
Klinička slika
U slučaju agenesije jednog bubrega, bolest djeteta možda se ne pojavljuje već nekoliko godina. Ako tijekom trudnoće majke nije bilo ultrazvuka, a nakon poroda - različitih testova, pacijent može kasnije saznati više o svojim osobinama. Primjerice, prilikom ispitivanja u školi ili klinici na poslu.
Na agenezom bubrega u novorođenčeta može prikazivati sljedeća obilježja:
- defekti lica( široka i ravna nosa, očne hypertelorism, puf);Uši
- su niske i snažno zakrivljene( obično na strani gdje nema bubrega);
- na tijelu prekomjeran broj bora;
- veliki trbuh;
- plućna hipoplazija( mali obujam respiratornih organa);
- deformacija stopala;
- pomak položaja unutarnjih organa.
Nakon toga djeca mogu osjetiti povraćanje, poliuriju, hipertenziju, razviti dehidraciju.
Kada su djeca rođena s agenezom je, to jest, jedan mokraćovoda je potpuno odsutna, to je često popraćena abnormalnosti spolnih organa. U djevojčica, ona malformacije maternice( Zlatorogove, dva rogat, hipoplazija maternice), vaginalni imperforaciju itd Dječaci -. Odsutnost sjemenovod, patološke promjene u sjemeni mjehurići. U budućnosti to može dovesti do bolova u prepona, bolne ejakulacije, impotencije i neplodnosti.
Vrste
Postoje različite klasifikacije bubrežne agenesije, prve i glavne - po broju organa. Ovdje se razlikuju sljedeći oblici:
Dvostrana agenesis, to jest odsutnost oba bubrega. Ova vrsta anomalije nespojiva s životom. Ako ultrazvuk pokazuje bilateralnu agenesis čak i kod kasne trudnoće, liječnici često inzistiraju na umjetnoj dostavi.
Agenesis desnog bubrega je glavni tip patologije, a kod žena je registriran češće. Pravo bubreg je obično malo manji i pokretniji od rođenja nego desni bubreg, nalazi se ispod lijeve strane, stoga se smatra posebno osjetljivim. U većini slučajeva, funkcija desnog organa uspješno provodi lijevi bubreg, a osoba ne doživljava nelagodu.
Agenesis lijevog bubrega. Ovaj oblik bubrežne anomalije je mnogo rjeđi i teže je podnijeti. Pravo bubrezi su inherentno manje pokretni, manje funkcionalni i nisu prilagođeni punoj kompenzacijskoj funkciji. Simptomi za ovu vrstu bolesti klasični su za agenesis i aplaziju.
Osim toga, razlikuju se oblici ageneze:
- jednostrano sa očuvanjem uretera;
- jednostrano uz odsutnost uretera.
Jednostrano agenezom( lijevu i desnu) koji zadržava dio uretera ili cijelog tijela, gotovo bez opasnosti za punu života. Ako drugi bubreg u potpunosti ispuni funkcije nepostojećeg, a osoba vodi zdrav stil života, bolest ga neće smetati.Često u takvim slučajevima, ljudi uče o svojim karakteristikama slučajno, tijekom sveobuhvatnog istraživanja.
Ako agenesis jednog bubrega prati gubitak mokraćovoda, to je u većini slučajeva prepuna anomalija genitalnih organa. Kod dječaka, to je nerazvijeno pluća, vas deferens. Kod djevojčica - različite patologije razvoja maternice i vagine.
liječenja i prognoze
agenezom jedina vrsta koja stvarno je opasno po život - je dvostrano. Fetus s ovom dijagnozom ili je već rođen već umro ili umre tijekom porođaja ili prvog dana nakon rođenja. Zbog brzog otkazivanja bubrega.
Sada, zahvaljujući brzom razvoju sposobnosti perinatalne medicine, moguće je spasiti djetetov život, ako je u prvim satima nakon rođenja, a zatim provesti transplantaciju da redovito hemodijalize. Ali to je realno samo ako organiziramo brzu diferencijalnu dijagnozu patologije fetusa, kako bismo razlikovali agenesis od drugih nedostataka mokraćnog sustava.
Jednostrano agenesis, prognoza je obično najpovoljnija. Ako bolesnik ne doživljava bilo kakve neugodne simptome, trebao bi jednom godišnje provoditi testove krvi i urina i zaštititi bubreg koji već nosi dvostruko opterećenje. To jest, nemojte pretjerivati, ne uzimajte alkohol, izbjegavajte pretjerano slanu hranu, itd. Za svakog pacijenta mogu postojati pojedinačne preporuke od strane pažljivog liječnika.
U rijetkim slučajevima, kod bubrežne ageneze, zabilježena je invalidnost. To se događa kada se razvije kronično zatajenje bubrega( CRF) u fazi 2-A.
Ova se faza naziva poliurijska, ili nadoknađena. U ovom slučaju, jedini bubreg ne može se nositi s opterećenjem, a njegov rad nadoknađuje aktivnost jetre i drugih organa. Skupina s invaliditetom ovisi o ozbiljnosti stanja pacijenta.