Sindrom glukoza-galaktoze malapsorpcije crijeva kod djece i odraslih: simptomi, uzroci, liječenje

malapsorpcijom naziva složene kroničnih poremećaja koji prate procese apsorpcije, probave i transport hranjivih tvari koji se pojavljuju u različitim dijelovima tankog crijeva.

U medicinskim izvorima bolest ima nekoliko sinonimnih naziva:

• malapsorpcijski sindrom;
• sindrom oštećene intestinalne apsorpcije;
• je sindrom kronične proljeva. Uvjetovani transport

poremećaja probavnog i funkcije tankog crijeva i ima veliku kolekciju kliničkih manifestacija, sindroma malabsorbcije, može biti patološki krivac metaboličke poremećaje.

Malapsorpcija je često urođena priroda. Dijagniran u svakom desetom slučaju, on se manifestira ili neposredno nakon rođenja djeteta, ili tijekom prvog desetljeća njegova života. Patologija

stečene prirode, odvija se u pozadini bolesti pankreasa, jetre, crijeva i trbuha, mogu se pojaviti u bolesnika bilo koje dobi i spola.

Malapsorpcija, karakterizirana smanjenom apsorpcijom gotovo svakog nutrijenata, naziva se ukupno. Ako patologija utječe na asimilaciju samo određenih komponenti, ona je izolirana( ili djelomična malapsorpcija).Uzroci

primarni krivac malapsorpcije može genetički uvjetovanim( enzimopaty patologije uzrokovane nedostatkom ili potpunu odsutnost djelomičnog oštećenja strukture enzima odgovornih za tijek probavni proces) koji može dovesti do:

• intolerancija fruktoze;
• oštećuje apsorpciju određenih aminokiselina;
• za netoleranciju glukoza-galaktoza;
• kršenje apsorpcije folne kiseline ili vitamina B12.

sekundarne malapsorpcijom, puno više zajedničkog nego primarna, mogu se pojaviti u bolesnika oboljelih od:

• crv zaraze.
• Atrofični gastritis je ozbiljan upalni proces koji dovodi do oštećenja sluznice želuca.
• Pancreatitis je upala gušterače.
• Vegetativna neuropatija je bolest živčanog sustava, karakterizirana potpunim gubitkom kontrole nad funkcioniranjem probavnog sustava.
• bolesti uzrokuju oštećenje intestinalnih stijenki( na primjer, limfom, Crohn-ova bolest, radijacija enteritis).
• glutenska enteropatija( Celijakija) - probavni poremećaj izazvan oštećenje enteričkih resica različitih prehrambenih proizvoda koji sadrže gluten( gluten) i povezanim proteina sadržanih u žitaricama: zob, pšenica, ječam i raž,
• hipertireoza - kliničko stanje koje karakterizira povećanom aktivnošću hormona štitnjače izlučuju višak hormona štitnjače( tiroksin i trijodotironin).
• Sindrom povećanog bakterijskog rasta.
• Whippleova bolest je rijetka kronična infektivna bolest koja prvenstveno utječe na sluznice tankog crijeva.
• Infektivni enteritis - upalne bolesti tankog crijeva uzrokovane virusima ili bakterijama.
• Kolitis - upalne bolesti sluznice debelog crijeva.
• sindroma Zollinger-Ellison - tumori uključuju otočića gušterače aparat, koji luči aktivni gastrin - hormona, što uzrokuje da se dobije želudac je prekomjerna količina klorovodične kiseline.
• bolesti karakterizirane oslabljen krvotok: zatajenje srca, portalne hipertenzije( povišenog krvnog tlaka u portalnu venu), sve vrste oboljenja krvotoka u crijevu. Deficit
• žučne soli - bolest koja proizlazi od stagnacije žući u žučnom mjehuru i njegovih kanala.
• odsutnost alfa-glukozidaze, enterokinazom, beta-galaktozidaze, i pojedinih enzima gušterače.
• Od učinaka produljene uporabe lijekova protiv protuupalnog i antibakterijskog djelovanja.

U nekim slučajevima, pogoršati sindrom poremećene apsorpcije mogu:

• progresivno omotača( kod pacijenata koji boluju od bulimije i anoreksije);
• disbiosis;
• anemija( anemija) - i klinički sindrom karakteriziran hematološki opadanja razine hemoglobina i smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
• hipovitaminoza je akutni nedostatak vitamina u tijelu;
• povećava funkciju intestinalnog motora;
• Osteoporoza je kliničko stanje uz značajno smanjenje gustoće kostiju.

Klasifikacija

Ovisno o porijeklu malapsorpcijom mogu biti:

1. primarna proizlaze bez očitog razloga.
2. nasljedne u bolesnika koji pate od raznih bolesti kongenitalna sustava enzima( na primjer, bolesti i sindrom Hartnupa Shvahmana Diamond) i bolesti karakteriziranih umanjene hranjiva transportnih struktura crijevne sluznice.
3. Stječe se( sekundarno), razvijajući se na pozadini mnogih bolesti unutarnjih organa. sekundarni malapsorpcijom mogu biti:

• endokrini u bolesnika s dijabetesom;
• gastrogennoy, nastaju nakon gastrektomije, te kod pacijenata koji boluju od gastritisa ili raka želuca;
• jatrogeni rezultat dugotrajne uporabe antibiotika, i laksativa citostatičkim lijekovima, kao i nakon terapije zračenjem;
• postoperativno, razvija nakon resekcije tankog crijeva;
• pancreatogenic izazvao gušterače bolesti( otočića aparata tumora, pankreatitis);
• uzrokuje niz vaskularnih, zaraznih i parazitskih crijevnih bolesti.

Postoji još jedna vrsta klasifikacije, prema kojoj slučajeva malapsorpcijom klasifikacije ovisno o težini kliničke naravno:

• K svjetlosti( prvi stupanj) obuhvaćaju stanja koja karakterizira manje znakove hypovitaminosis, određeno smanjenje performansi, opća slabost i gubitak težine ne prelazideset kilograma.
• K sekundarna( drugi) stupanj uključuju slučajeve u kojima je tijelo i dalje gube na težini( gubitak težine više od deset kilograma) od bolesnika značajno smanjuje razinu spolnih hormona poremećen vode elektrolita metabolizam, anemija i označen nedostatak vitamina i elemenata u tragovima( polyhypovitaminosis),
• za teške( treći stupanj) uključuju stanja povezanih s teškim elektrolita i multivitamina neuspjeh, anemije, osteoporoze, konvulzije, oticanja, endokrini poremećaji teških i značajan pothranjenost. Kod djece s teškim stupnjem malapsorpcije uočava se značajna kašnjenja u psihomotorima i fizičkom razvoju.

Simptomi Klinička slika malabsorption sindrom je toliko svijetla da stručnjak može napraviti preliminarnu dijagnostički zaključak samo na temelju podataka dobivenih tijekom istraživanja i ispitivanja pacijenta, koji je došao po prvi put na recepciji.

Karakteristične kliničke manifestacije malapsorpcije zastupljene su:

• Proljev - česti( do petnaest puta na dan) smrdljiva tekućina stolicu koja ima pašteta( ponekad suzne) dosljednost. Najčešće se povećava količina izmeta s malapsorpcijom. Ako dnevni volumen izmet fluctuates između 300-2500 g, liječnici govore o prisutnosti polypheic.
• Greasy obezbojen stolice - steatorrhea. Nakon što postanu masne, stolice dobivaju dobro označenu sjajnu prevlaku i slabo su oprali sa zidova WC školjke.
• Snažne bolove u trbuhu, lokalizirane, u pravilu, u gornjem dijelu i ozračene u lumbalnu regiju. Javlja odmah nakon obroka, i uvijek u pratnji glasno tutnjavu, ne prođe ni nakon uzimanja opuštanje mišića i lijekove protiv bolova. U bolesnika s kroničnim pankreatitisom, bol je obložen, iu bolesnika s niskom razinom laktaze - grčevitost.
• Tendencije do značajnog( dostizanje stupnja ekstremne iscrpljenosti - kaheksije) mršavljenja. Unatoč neaktivnom načinu života i adekvatnoj prehrani, pacijent raste tanki, bez ikakvog napora.
• Stalna jaka žeđ i teška slabost mišića. Krivac tih simptoma je produljena proljev, što dovodi do teške dehidracije tijela.
• Značajne promjene u izgledu. Koža pacijenta, postaje dosadan i suh, prekriven mnoštvom pigmentiranih mrlja i polimorfne osip, postaje sivkasto boja i noktiju ploče postala mutna i postati krhki i raslojavaju. Pacijent ima aktivan gubitak kose.
• Povećan umor. Pacijent je mnogo manje učinkovit;tijekom dana osjeća stalnu slabost i pospanost, a noću se žali na nesanicu.
• iron deficiency anemija - hematološke sindrom karakteriziran poremećenom proizvodnjom hemoglobina uzrokovane akutnim nedostatkom željeza i očituje sideropenija( smanjen sadržaj željeza u serumu) i anemije.
• Intolerancija na mlijeko i proizvode od nje, čak i kod ljudi koji nisu imali problema s ovim proizvodima prije pojave bolesti. Nakon razvoja uporabe mlijeka izaziva malapsorpcijom pacijenta pojavu snažnog grčevi abdominalne boli i povećanje proizvodnje plina.

odvojen razgovor zaslužuje simptom izražen nedostatak vitamina i minerala zbog neadekvatnog unosa bolesna osoba.

Tijekom dugotrajnih zapažanja pacijenata koji pate od malapsorpcijskog sindroma utvrđeno je da:

• Nedostatak vitamina B, u kombinaciji s nedostatkom kalcija izaziva povećane krhkosti kosti, dok se ne pojave osteomalacija - teškog stanja popraćena omekšavanje i deformacija kosti.
• Nedostatak vitamina B1 i E je krivac svih mogućih parestezija( poremećaja osjetljivosti u pratnji osjećaj puzanja „groznicu”, ukočenost i bockanje) i neuropatija( neupalnih lezija).
• bolesnici s hypovitaminosis A javlja se poremećaj sumrak viziju - tzv „noćna sljepoća”.Kada
• vitamina B12 u bolesnika s sindrom kratkog crijeva ili Crohnova bolest javlja se pojava megaloblastična anemija( kolokvijalno tekstu malignih anemija) - patologije krvi, koja se sastoji u tome da prekršaju RNA i DNA.Ovo stanje vrlo često prati razvoj glositisa - upala jezika.
• Hypovitaminosis K očituje pojavu modrice i crvene točke - petechiae - na površini kože.
• Nedostatak bakra i cinka izaziva osip kože.
• U bolesnika s umanjenim metabolizmom elektrolita dolazi do bolova u mišićima i napadaja. Kombinacija hipokalemije( kalij) i nedostatak hipokalcemije( kalcij deficijencije) daje spazmofilii - bolesti popraćenih povećanom živčanog podražljivosti, što upućuje na jerking grkljana i ekstremiteta. Karakteristični znakovi ove bolesti su spazmofilični simptomi Tissota i Khvosteka.
• pacijenata oboljelih od akutne nestašice kalija, postoji izražen simptom „mišića torus”.Suština ovog fenomena leži u činjenici da je nakon udara neuroloških čekića za neki mišić u ovom trenutku je formirana i za neko vrijeme( u najtežim pacijentima - do jedne minute) Vrijeme spremaju valjkom ili rupica, okružena valjkom.
• najteža slučajeva poremećaja elektrolita metabolizma i smanjenje razine proteina u krvi uz formiranje širokog periferni edem, te pojavu ascitesa( ascites) - sekundarna stanja karakterizira akumulacijom peritonealnoj tekućini u peritonealnu šupljinu.

Pacijenti koji boluju od malapsorpcije sekundarne, tu je i klinički simptomi tipični bolesti, koje je proizveo njegov razvoj.

glukoza-galaktoza malapsorpcijom

glukoza-galaktoza( ili monosaharida) malapsorpcijom( GGM) je rijetka genetska bolest koja se može prenijeti samo nasljeđivanjem i stoga pripisati određenoj vrsti patologije smo razmišljaju.

monosaharid malapsorpcijom i kongenitalna( koja se manifestira od prvog ishranu dojenčadi) i stečene( kao rezultat različitih poremećaja probavnih organa).

narušavanja procese disanja tkiva, glukoza-galaktoza malapsorpcijom izaziva kašnjenje psihički i intelektualni razvoj novorođenčeta. To je zbog smanjenja razine glukoze u krvi bebe, zbog nemogućnost crvenih krvnih stanica za prijenos kisika.

Logična posljedica ovog postupka je energija izgladnjivanje stanice živčanog sustava i postupno akumulacije metabolita galaktoze u tijelu djeteta( u stanicama mozga, srčani mišić, leću, jetra, bubrege), ometa ovih organa.

galaktoza akumulacije metabolita u jetri može dovesti do ciroze. Njihova visoka koncentracija u tkivima bubrega i crijeva daje aminokiseline ulaze u krvotok. Kronična

nadraživanje sluznice tankog crijeva metabolita monosaharida povećava razine tekućine u njoj znatno komplicira proces asimilacije hranjivih tvari. Ovaj mehanizam je uzrok proljeva - najkarakterističnija manifestacija glukoza-galaktoza malapsorpcijom.

Klinički simptomi GGM se deklarira odmah nakon uporabe bilo kojeg proizvoda koji sadrže polisaharidi( prikazuju, na primjer, dekstrin, maltoze ili škrob), monosaharide( iznimka je fruktoza) i disaharidi( maltoza, saharoza i laktoza), tako da se osobe koje pate od ovoj patologiji, morat će ih trajno izuzeti od prehrane.

Do danas, glukoza-galaktoza malapsorpcijom se smatra neizlječivom bolešću.

Komplikacije

glavni komplikacije sindrom poremećene apsorpcije zbog akutnog nedostatka hranjivih tvari u krvotok.

Dakle, malapsorpcijom može dovesti do:

• distrofija. Nedostatak željeza
• ( ili hipokromnih mikrocitičnih) anemija - sindrom akutnog izazvan nedostatka željeza potreban za proizvodnju hemoglobina. Klinička slika hipokromnih anemije karakterizira opća slabost, pospanost, nesvjestica, česte vrtoglavice, značajnog smanjenja fizičke izdržljivosti i mentalne sposobnosti. Koža bolesne osobe karakterizira neprirodno bljedilo. Pacijent se žali na zujanje u ušima, lupanje srca i otežano disanje koje se pojavljuje čak i na niskim tjelesne aktivnosti.
• megaloblastična( B12, folna kiselina) deficiency anemija. Uzrok bolesti povreda DNA i RNA sinteze, iskrivljeno normalan tijek koji dospijevaju u eritrocitima. Kao rezultat ovih abnormalnosti u pacijenta koštane srži je prekomjerna količina megaloblasts - velikih stanica s jezgrom, koji su prekursori crvenih krvnih stanica. Kliničke manifestacije megaloblastičnu anemije imaju mnogo zajedničkog sa simptomima anemije. Karakterističan reakcija na nedostatak vitamina B12 je razviti uspinjača myelosis - ozbiljne oštećenja leđne moždine, manifestira pojavu nestabilnog nesiguran hod, slabost donjih udova, osjećaj ukočenosti, parezu i razvoj - u najtežim slučajevima - paraliza.
• reproduktivne poremećaje ljudskog tijela( plodnosti), kao rezultat od kojih ljudi pate od malabsorption sindrom, ne može proizvesti održiv potomstvo. Ljudi mogu razviti impotencije, za žene postoji značajna kršenje hormonska pozadini, čime se popeti na prestanak menstruacije i nemogućnost začeća, trudnoće i poroda. Za mnoge žene s malabsorption sindrom karakterizira potpuni nedostatak seksualne želje.
• Neurovegetativni poremećaji.
• multiorganskom patologija uzrokovano prisustvom polyhypovitaminosis i akutni nedostatak bitnih elemenata u tragovima.

Dijagnostika

Vodeća vrijednost u dijagnostici sprue laboratorijskim studijama imaju stolice, krv i urin:

• broj Kompletan krv će ukazati na prisutnost znakova željeza i megaloblastičnu anemije i hypovitaminosis K, koji utječu na produljenje protrombinskog vremena - laboratorij pokazatelj pomaže procijeniti brzinu zgrušavanja krvi.
• U procjeni biokemijskih analiza krvi rezultate liječnik obraća pažnju na razinu albumina, vitamina, kalcija i alkalne fosfataze.
• Napredno Studija stolica - coprogram - neizostavno ukazuju na prisustvo škroba u njih i mišićnih vlakana. Nedostatak određenih enzima može utjecati na kiselost( pH) stolice.
• Ako specijalist su sumnje da je tijelo pacijenta povrijeđena asimilacije masnih kiselina, može zahtijevati test za steatorrhea. Prije prikupljanja izmet pacijenta prolazi posebnu obuku, ga je upućivao na nekoliko dana kako bi se koristiti manje od sto grama masti. Nakon prikupljanja dnevni asistent stolice određuje koliko masnoće sadrži. Normalno je pokazatelj koji ne prelazi sedam grama. Ako je ta vrijednost prekoračena, tamo je svaki razlog za sumnju na prisutnost malapsorpcijom. Po primitku toga prelazi četrnaest grama, gastroenterolog zaključuje gušterača ne radi. Izlučivanje fecesa pola( ili više) od masti ulazi u tijelo pacijenta zajedno s hranom, ukazuje na prisutnost celijakije ili teške( trećem stupnju) malapsorpcije. Znak apsorpcije
• poremećaja u tankom crijevu određuje Schilling ispitivanog D-ksiloza i testa.
• Ponekad je potrebno u obavljanju bakteriološku pregled izmeta.

instrumentalna dijagnostički postupci identificiranja malapsorpcijom komplementarni:

S

• pregled radiografiju abdominalne šupljine se može otkriti rane manifestacije bolesti crijeva. XRD obrazac ukazuju na prisustvo, suženje divertikula, crijevna anastomoza, horizontalne razinama plina ili tekućine u slijepim petlje tankog crijeva, mukoznih ulceracija i intestinalnih stijenki. Postupci
• ultrazvuk trbuha, magnetska rezonanca i višeslojnih CT imaging unutarnji organi, pomoći identificirati više povezanih patologija može izazvati malapsorpcijom. Endoskopija
• tanko crijevo pruža priliku da se uzorak tkiva za niz laboratorijskih analiza( histologije) i isisavanja sadržaj tankog crijeva u svrhu njezina bakteriološka proučavanja sposoban identificirati prisutnost patogenih organizama i stupanj kolonizacije tankog crijeva sa svim vrstama mikroorganizama.

Liječenje sindroma u odraslih i djece

u identificiranju malapsorpcijom pacijent je propisana posebna dijeta( takozvani „tablica №5»):

• pacijenta prehrani bi trebao biti dio( prehrane treba biti svaka dva sata) i frakcijskom.
• Količina hrane koju jede istodobno ne bi trebala prelaziti 250 grama. Za punjenje
• zaliha vitamina pacijent treba jesti hranu koja sadrži veliku količinu folne kiseline i vitamina iz grupe C i B
• bolesnika treba u potpunosti napustiti korištenje masti, mesa i ribe masnoće ocjenama, tijesta-pečenje, majoneza, pikantnim umacima i začinima. Iz prehrane je potrebno ukloniti nusproizvoda, konzervirane hrane, kiseli krastavci, crna kava, loboda i špinat.
• krajnje koristan proizvodi su jasne žitarice, meso, posna sorte( piletina, govedina, zec meso), malo se suhi bijeli kruh, slatki bobice i svježe voće, niske masnoće sir, voće i bobičasto želei i kompoti.

procijeniti težine pacijenta i težini kliničkih simptoma, liječnik može propisati:

• parenteralnu( injekcijom) pomoću elemenata u tragovima, vitamina, proteina i elektrolita smjese. Za suzbijanje dysbacteriosis
• ( stanja koje karakterizira smanjenje broja korisnih bifidobakterija i laktobacila i povećanje iznosa patogenih mikroorganizama) koristi probiotika - preparate iz posebno osuši bakterija. Jednom u crijevu osobe, oni dolaze u život i, počeo se reproducirati, postupno vratiti svoju normalnu mikroflora.
• antibiotici.
• Enzimatski pripravci.
• Lijekovi koji potiču ukapljivanje i uklanjanje žuči.
• Painkillers( u prisutnosti teških bolova).
• Regulatori pokretljivosti crijeva.
• imunomodulatori.

U prisutnosti temeljne bolesti koja zahtijeva kirurško liječenje, pacijent je operiran. Najčešće kirurške intervencije zahtijevaju:

• teške komplikacije upalnih bolesti crijeva;
• aganglioz( Hirschsprungova bolest) - patologiji koja nastaje zbog kongenitalnih malformacija živca do spleta odgovorne za inervacije debelog crijeva;
• Crohnova bolest. Prevencija

prevenciju

malapsorpcijom sindrom je spriječiti bolesti koje mogu izazvati nastajanja. Ova kategorija uključuje:

• upalnu bolest crijeva, jetra, gušterača;
• poremećaji endokrinog sustava;
• bolesti gastrointestinalnog trakta.

prisutnost kongenitalne enzimskog sustava patologija najbolja prevencija malapsorpcijom je pravovremeno otkrivanje nedostatka pojedinih enzima i njegova doza primjerena korekcije.

Kako bi se spriječila hipovitaminoza, potreban je sezonski unos vitaminsko-mineralnih kompleksa.

Važna preventivna vrijednost je ispravna organizacija hrane koja propisuje:

• nedopustivost prejedanja;
• prijem malih količina hrane u strogo određenim satima;
• strogo ograničenje pikantne, slane i previše masne hrane.