retinoblastom( od latinske riječi „retina” - „Mrežnica”) zove se Zloćudna novotvorina mrežnice koja se javlja kod male djece iz embrionalnog tkiva. Učestalost vrhunca uočena je kod djece koja su navršila dvije godine života. Do dobi od pet godina, nema slučajeva retinoblastoma, koji u pravilu ne ostaju.
Ova bolest jednako utječu i djeca oba spola. U odraslih pacijenata, učestalost razvoja retinoblasta izuzetno je rijetka. Jednako je rijetko rođenje zdravog potomka kod roditelja koji su patili ovu bolest u djetinjstvu. Vrste i
korak
Retinoblastoma retinoblastom oči obično su podijeljene u dvije skupine:
- nasljedna( prirođenih);
- Sporadski( ne-nasljedni).
U nasljednom obliku retinoblastoma, mutacija utječe na sve stanice tijela, posebno tkiva oba oka. Zato je kongenitalni retinoblastom najčešće utječe samo na dvije očne jabučice i karakterizira iznimno brz multifokalni rast zbog prisutnosti nekoliko upalnih žarišta.
Nasljedna retinoblastom obično se javlja kod djece s višestrukim teškoćama u razvoju( rascjep nepca, oštećenja srca, kortikalna hyperostosis).Takva djeca imaju predispoziciju pojavi tumorskih tumora( na primjer, kao što je osteogeni sarkom).
U sporadičnom( slučajno nastalom) retinoblastom, uzrokovanoj mutacijom u jednom od gena, utječe samo jedna olovna kugla. Otkriveno je puno kasnije, ali se bolje tretira.
Fotografija prikazuje lijevog oka retinoblastom u djece
Analizirajući širenje tumorskog tkiva, stručnjaci razlikovati dvije faze:
- intraokularne( endophyte). U ovoj fazi, kancerozni tumor, koji se širi, obuhvaća čitavu očne jabučice. Rast tumora dovodi do povećanog intraokularnog tlaka, odvajanja retine, razvoja glaukoma i neizbježnog razvoja potpunog sljepoće. Sve je to popraćeno bolnim bolovima, mučninom, povremenom pojavom povraćanja, a ponekad formiranju uporni anoreksije.
- Extracular( exophytic). Sljedeća faza karakterizira oslobađanje kancerogenog tumora izvan očne jabučice uz zarobljavanje sclera i vaskularne membrane. Koristeći optički živac, stanice raka ulaze u lubanju i, šireći se kroz središnji živčani sustav, metastazirati se na regionalne limfne čvorove.Često slučajevi kada se u jednoj očnoj boji nalaze neoplazme obje faze rasta.
razloga
- Više od 60% retinoblastom su prirođene i genetski uzrokovan, budući da gotovo polovica djece oboljele od njega rođen od roditelja koji imaju dijete imao istu bolest. Većina kongenitalnih retinoblastoma otkrivena je nakon trideset mjeseci nakon rođenja djeteta.
- Sporadski retinoblastom nije toliko uobičajen. Razlozi njihove pojave još uvijek nisu poznati. Faktori rizika za njihove pojave se smatra poodmakla dob roditeljski par, utjecaj nepovoljnih čimbenika okoliša, sudjelovanje roditelja u metalurgiji, nezdrave dijete, izazivajući mutacije na kromosomima zametnih stanica i mrežnice pigmenta. Tumori ove vrste razvijaju se u starijoj djeci, ali u odraslih je iznimno rijetka.
Simptomi
Klinički tijek retinoblastoma ima niz uzastopnih faza:
- Prvi, nazvan stupanj odmora, razlikuje se od nedostatka subjektivnih simptoma. Najočitiji manifestacija retinoblastoma je leykokoriya( kolokvijalno naziva kao simptom „mačka oko”) - bijela učenik nastaje iz dovoljno velikog radiografskim tumora kroz zjenice. U ovoj fazi pacijent najprije izgubi središnju, tada stereoskopsku vizualnu( binokularnu) viziju i često dobiva strabizam. Ovaj svijetli znak retinoblastoma, dobro vidljiv drugima, često se pojavljuje nakon što je mali pacijent izgubio vid.
- Tijekom faze glaukoma u očne jabučice je niz upala( fotofobija, crvenilo, suzne oči), koji je završio razvoj iridociklitis - izuzetno bolna lezija cilijarnog tijela u oku i šarenice. Povreda odljeva intraokularne vodi tekućinu do povećanja očnog tlaka i intenzivne boli( do ove točke ne uzrokuju intraokularni tumori koji pate mlade pacijente).Razvoj sekundarnog glaukoma znači da retinoblastoma prolazi u sljedeću fazu.
- Njeni stručnjaci nazivaju fazom klijavosti. U ovoj fazi tumora izaziva egzoftalmus formacije( oči izbuljene učinak), širenju mekog tkiva i očnu jabučicu, uništavaju zidove, raste u paranazalnih sinusa i subarahnoidnom prostora.
- završna faza retinoblastom metastazira u drugim organima i tkivima: limfni čvorovi, cjevaste kosti, mozak i koštana srž, jetra, kosti lubanje. Načini širenja tumora su optički živac, mekani meduli, limfni čvorovi i krv. Na pozornici metastaza je oštro pogoršanje općeg stanja malog pacijenta: on primijetio veliku slabost, omamljenost, izraziti simptomi mozgu( mučnina, povraćanje i jake glavobolje).Dijagnoza Mali
pacijenata često ispituju pod metoda anestezije:
- Kompjuterizirana tomografija( CT);
- ultrazvučni pregled( ultrazvuk) abdominalne šupljine;
- magnetska rezonancija( MRI);
- radiografije pluća( isključivanje ili potvrda prisutnosti metastaza);
- laboratorijska ispitivanja krvi i urina( za procjenu učinka unutarnjih organa);
- , ako je potrebno, obavlja spinalnu punkciju i ispituje crvenu srž( biopsijom uske aspiracije iglom).To je nužno radi otkrivanja ili isključivanja oštećenja tkiva mozga.
metode liječenja u liječenju retinoblastom se daje prednost konzervativnim metodama liječenja, ne dajući komplikacije i omogućuje spremanje organ vizije i sposobnost da se vidi.
Međutim, mogućnost takvog liječenja ostaje samo u ranoj fazi bolesti, kada je tumor mali. Krioterapija Krioterapija
( kriohirurgija) daje dobre rezultate u liječenju malog tumora, koja je nastala u prednji dio mrežnice. Postupak se sastoji od zamrzavanja tumorskog tkiva s posebnom sondom koja se primjenjuje na vanjsku površinu sclera.
fotokoagulacija Ova tehnika je vrlo učinkovit kada je izložen male veličine tumora, koji se pojavio u stražnjem dijelu odjela mrežnice.
Operativni
- Ako se postigne veliku veličinu, dovela je do razvoja glaukoma i neopozivim gubitkom vida, jedini izlaz je operacija enukleacijom( uklanjanje) očne jabučice. Sljedeća faza liječenja je glasoprostetika.
- U propagacije retinoblastom unutar lubanje obavljati exenteration iz orbite: uklanjanje periost i cijeli sadržaj očne šupljine.
Radioterapija
Radioterapija u kombinaciji s metodama kirurškog i organskog očuvanja daje dobre rezultate. Primjena radioaktivnih tvari može se provesti i udaljenim( vanjskim) i kontaktnim zračenjem.
Kemoterapija
Liječenje antitumorskim lijekovima propisano je u sljedećim slučajevima:
- prije fotokoagulacije i postupaka radioterapije kako bi se smanjila veličina tumora;
- nakon operacije za uklanjanje očne jabučice, da konačno uništi preostale stanice karcinoma;
- za sistemsku terapiju kasnih stadija retinoblasta s već izrazenim metastazama;Lokalna
utjecaj na intraokularne metode korištenja retinoblastom kemoterapije( koja uključuju davanje lijekova u tkivu okolne očnu jabučicu) i intraarterijsku kemoterapiju( lijek stavi u arteriju kroz koji ulazi u krvi očnu jabučicu).
Prognoza i prevencija
- Ispravna dijagnoza i rano otkrivanje tumora obično završava trajnim lijekom za bebu. Spasite ga vizualnim organima i puni vid će pomoći fotokoagulaciji, zračenju i krioštranju.
- Enucleation of the eyeball daje dobar preživljavanje. Prognoza se dobije
- : bilateralni retinoblastom, njegov klijanja u očnog živca i invaziju sklera.
Prevencija retinoblastom zahtijeva:
- obvezno liječenje od obitelji s poviješću, opterećen slučajevima nasljednih retinoblastom, u službi medicinskog genetičkog savjetovanja.
- Redovita( najmanje četiri ili šest puta godišnje) preglede djece iz takvih obitelji od strane specijaliziranog oftalmologa. Uz ovu mjeru opreza retinoblastom može biti otkriven u najranijoj fazi nastanka, omogućujući vam da odaberete taktiku siguran i nježan tretman, te doprinosi ukupnom oporavku i očuvanje punom prikazu.
Proteze oka
Ako je očne jabučice uklonjeno tijekom operacije, dojenčad se poučava da nosi protezu. Njegova stalna prisutnost je potrebno kako bi se spriječila deformacija osobe tijekom djetetovog rasta( kosti koja okružuje praznu očnu duplju, će zaostajati u rastu).Štoviše, odsutnost proteze će rezultirati tokarenje trepavice unutra prazni orbita i zatim iritaciju sluznice.
Metode utvrđivanja i vađenje očiju proteze je vrlo jednostavan:
- povlačenjem gornjeg kapka prste lijeve ruke, sestra uzima protetski desnu ruku i umeće svoj gornji rub na gornji rub. Nakon toga, povlačenjem donjeg kapka, umetnite donji dio proteze.
- uklanjanja proteze, prvo morate povući donji kapak lijevom rukom i staviti pod svojim donjim rubom stick, lagano gurnite proizvod.
Protetika ima tri svrhe:
- funkcionalno;
- kozmetički;
- psihološki.
Moderne tehnologije i materijali omogućuju izradu proteza, praktički nerazlučivo od stvarnih očiju. Modeli suvremenih orbitalne proteze( zbog povezanosti s očnih mišića) vrlo vješto oponašati fiziološke kretanja očne jabučice.
sličnosti s dobrim okom je još više upečatljiv, na površini proteze se nalazi objektiv je potpuno isti oblik, veličina i boja zdrave šarenice. Zahvaljujući ovom proizvodu, dijete se neće osjećati kao sramotno.
Retinoblastoma video: