pravi pemfigus - to je jedan od kožnih bolesti. Dermatolozi ovu patologiju upućuju na autoimune bolesti, koji imaju kronični karakter. Patologija se očituje u obliku mjehurića, oni pokrivaju dermis, sluznice.
Značajke
bolesti spominju u članku bolest je također poznat među liječnicima zove akantolitička / dermatitis. Mjehurići nastaju zbog acantholysis( piling).
Bolest je kronična. Pacijent može imati remisije s različitim trajanjem, prirodom izraza.
To prevalencija bolesti, neki znanstvenici vjeruju da je rezultat srodnicima brakovi dopušteni u pojedinim zemljama. Prema znanstvenoj literaturi, žene su sklonije infekciji s ovim oblikom dermatoze. No, u praksi, bolest je jednako česta među oba spola, čija starost je između 40 do 60 godina. Vrlo rijetko se dijagnosticira u djece.
pemfigus, pemfigus istina( foto)
klasifikacija pemfigus
akantolitička pemfigus ima nekoliko različitih oblika, svaki od tih stručnjaka su otkrili svoje karakteristike:
- list;
- seborrhoeic;
- je vulgaran;
- je vegetacija.
Uzroci Etiologija ove bolesti nije u potpunosti razjašnjen. Znanstvenici su iznijela dvije teorije o račun svog porijekla:
- virus;
- je autoimuna bolest.
Moderni znanstvenici dokazali su vodeću ulogu autoimunih procesa. Njihova manifestacija se smatra odgovorom na promjene antigene strukture stanica dermisa. Takvu reakciju izazivaju različiti štetni agensi.
Utvrđivanje čimbenika koji utječu na poremećaj stanica:
- biološka;
- fizički;
- kemijska. Simptomi
Svaki od kliničkih oblika istraživanog patologije karakteriziran kroničnom fluktuirajuće terenu. Opće pogoršanje zabilježeno je u odsutnosti odgovarajuće terapije. Uzeti u obzir značajke svojstvene svakom od oblika pravih pemfigus.
Vulgarni
Odlikuje se mjehurići različitih veličina na balon koža je prilično tanka i mlohav. Pod kožom je ozbiljna tekućina. Mjehurići se pojave na vizualno normalnim dermis i sluznica genitalija, usta, nazofarinksa, nos i grlo. U početku
osip koji pokriva sluznicu( usta, ždrijela, nosa, usta naplatka).Pacijenti mogu manifestirati takve patologije:
- rinitis;
- stomatitis;
- laringitis;
- gingivitis.
Karakteristične značajke ovog oblika patologije u obzir:
- hipersalivacija;
- bol kod gutanja;
- pojavljivanje određenog mirisa u ustima;
- bol pri razgovoru.
Nakon 3-6 mjeseci, infekcija se širi na kožu. Mjehurići ostaju netaknuti kratko vrijeme zbog vrlo tanke prevlake. Oni praska vrlo brzo nakon njih u dermis je primjetna samo rane koje uzrokuju bol. Izvori mjehurića mogu se raspasti. Erozija karakterizira periferni rast, uz stanje pacijenta značajno pogoršava. Može biti trovanja, da se pridruži sekundarnoj infekciji. Liječnici otkriti Nikolsky simptoma( s jakim mehaničkim utjecajem označen razdvajanja slojeva epitela).
leaflike
stalno tankih stijenki mjehurići, oni se pojavljuju na istom mjestu. Lopnuv mjehur ostavlja rane, oni formirana kora. Crusts može biti masivan zbog sušenja iz eksudata. Bolesti sluznice ne utječu.
Patologija karakterizira:
- stvaranje ravnih mjehurića;
- pozitivan simptom Nikolskog;
- ispuštanje mjehurića;
- razvoj eksfoliativne eritroderme;
- pojavljivanje rana;
- stvaranje slojevitih korica;
- sepsis;
- pogoršanje;
- razvoj kaheksije.
Seborrheic
seboreični( Senir-vratar sindrom) javlja u početku na seboreični dijelovima tijela:
- strani;
- natrag;
- vlasište;
- prsa.
Područje lezije je odijeljeno jasnim granicama. Na dermisu su vidljive korice( žute, smeđe-smeđe).Nastali su nakon prosijavanja malih mjehurića tankom, mlohavom kožom. Nakon praska, koji se javlja vrlo brzo, rana ostaje. Bolest je inherentna simptomu Nikolskog. Nakon dugih razdoblja( mjeseci, godina), patologija prelazi na nova područja tijela. Ponekad pokriva sluznicu( može se pojaviti u ustima).
Vegetacija
Veslanje pemfigusa. Može ostati mnogo godina u obliku benigne patologije, zauzimajući izuzetno ograničene dijelove dermisa. Stanje zdravlja bolesnika ostaje u zadovoljavajućem stanju. Mjehurići se pojavljuju u ustima, na genitalijama, u nosu, na koži.
Dno rane prekriveno je gnojnim premazom, a na periferiji postoje pustule. U blizini fokus infekcije će biti pozitivan simptom Nikolsky.
Dijagnostika
Opća pravila
- Dijagnoza se temelji na vanjske znakove patologije.
- Specijalci smatraju prisutnost simptoma Nikolskog.
- Izravna reakcija imunofluorescencije vrlo je važna.
- Citološki pregled. Stručnjaci bi trebali naći u mrljici, struganje, uzeti iz rane, akantološke stanice. Ako su dijagnosticirani, dijagnoza je točna.
- Patohistološke studije. Specijalist vizualizira znakove acantholysis( stratifikacija između stanica spinosnog sloja).Diferencijacija
Točno pemfigus treba razlikovati od raznih bolesti koje se pojavljuju u sluznici u usnoj šupljini:
- alergije na lijekove;
- eritem( multiforme exudativ);
- pemphigoid;
- Dermatitis Dermatitis( herpetiformis);
- crveni lihen planus( bulozni);
- ne-acantholytic pemphigus( benigni).
Za liječenje pemfigusa kod novorođenčadi, djece i odraslih, pročitajte u nastavku. Liječenje pemfigus
akantolitička
ako postoji sumnja u prave pemfigus, odnose se na dermatologa, zubara. Prije početka terapije, stručnjak specificira oblik lezije dermisa.
Obično je liječenje lijekom. Također možete koristiti terapeutsku metodu, neku od tradicionalnih lijekova. Terapeutski postupak
lokalno liječenje daje ubrzati zacjeljivanje ulkusa, analgeziju. Kupke za usnu šupljinu ubrzavaju epitelizaciju ozlijeđene sluznice. Osim tava, koristite:
- podmazivanje kortikosteroidnih masti za mukozu;
- aplikacije na sluznicu;
- upotreba antiseptičkih lijekova;
- sanitacija usne šupljine;Ispiranje s otopinom kalijevog permanganata( to bi trebalo biti toplo);
- ispiranje klorheksidinom( 0,02%);
- Liječenje crvene granice usana s mastima s antibioticima, kortikosteroidima;Ispiranje s kloraminom( 0,25%).
- Kako ubrzati zacjeljivanje rana u ustima pomoću laserske terapije( pomoću infracrvene, He-Ne laser).
- Da bi se smanjio nuspojava uporabe citostatika, glukokortikoida, preporučuje se izvršiti hemosorption, plazmaferezu.
Lijekovi
Pemphigus terapija koristi kortikosteroide. Ovi lijekovi smatraju se glavnim oružjem u borbi protiv opasne patologije. Stručnjaci obično propisuju takve lijekove:
- Prednizolon.
- Dexametazon( "Dexazone").
- metilprednizolon( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolone( "Kenacort", "Polcortolone").
Doziranje određuje liječnik, uzimajući u obzir stanje bolesnika. Također se mogu upotrijebiti i imunosupresivi, glukokortikoidi. Mnogi pacijenti pomažu citostatici( "azatioprin", "ciklofosfamid", "metrotreksat").
Prevencija
Nakon sekundarne terapije potrebna je sekundarna prevencija. Zaključeno je u upotrebi hormonalnih sredstava( terapeutska terapija).
Također je potrebno imati godišnje liječenje sanatorijem, što je potrebno za vraćanje funkcioniranja bolesti gastrointestinalnog trakta, neurovaskularnog sustava.
Preporučuje se da iscjelitelj izbjegne izravne sunčeve zrake.
Komplikacije
Zbog dugotrajne primjene kortikosteroida, pacijenti često imaju nuspojave:
- poboljšana tvorba tromba;
- povećao krvni tlak;
- osteoporoza koštanog tkiva;
- povećava razinu glukoze u mokraći.
prognoza
To je vrlo ozbiljno čak i ako je terapija započeta na vrijeme. Nakon dugotrajnog uzimanja kortikosteroida potrebno je liječenje sanatorijem podvrgnuti obnovi probavnog sustava, kardiovaskularnom sustavu. U većini slučajeva, zbog složenog racionalnog liječenja( upotreba glukokortikoida je obavezna), stručnjaci mogu promijeniti fatalni tijek bolesti.