Osnovna trombocitemija( ET) ima nekoliko sinonima. U medicinskoj literaturi može se nazvati megakaryocitna leukemija, primarna trombocitoza, hemoragijska trombocitemija, idiopatska trombocitoza.
Svi ovi složeni pojmovi upućuju na to da se osnovna trombocitemija može pripisati hemoblastozama - tumorskim bolestima hematopoetskog i limfnog tkiva. Ova bolest utječe na matične stanice crvene koštane srži - megakaryocytes, koji u početnom stadiju počinju nekontrolirano množiti, a potom i nekontrolirano sintetiziraju trombociti.
Uzroci esencijalne trombocitemije
Budući da je primarna esencijalna trombocitemija onkološka bolest, pravi uzroci njegove pojave još nisu poznati nikome.
Postoji hipoteza da poticaj na nastanak oštećenja matičnih stanica koštane srži uzrokuje zagađenje zračenja resursa okoliša.
Što se tiče sekundarne esencijalne trombocitemije, može biti posljedica:
- napredne zarazne bolesti;
- operacije uklanjanja slezene;
- teškim krvarenjem;
- sustavne lezije unutarnjih organa - sarkoidoza;
- od naprednog artritisa( obično reumatoidni);
- broj malignih karcinoma.
Epidemiologija
- esencijalne trombocitemije je rijetko: sto tisuća odrasli građani samo tri ili četiri osobe mogu biti pogođeni njegovim pojavnim oblicima( prema drugim izvorima, samo jedan slučaj na milijun stanovnika godišnje se otkrije).
- Ova bolest ima dva vrha: prvi se javlja u trideset ili četrdesetogodišnjaka. U ovoj dobnoj kategoriji slučajevi bitne trombocitemije kod mladih žena otkriveni su dva puta češće. Drugi vrh morbiditeta zabilježen je kod ljudi starijih od pedeset godina. U ovom dobu, incidencija oboljenja u oba spola je gotovo jednaka.
- Slučaji primarne trombocitoze kod adolescenata i male djece u dobi od dvije do trinaest godina su izuzetno rijetki. Simptomi
Gotovo jedna trećina svih slučajeva esencijalne trombocitemije ne čini sama po sebi osjećao dosta dugo vremena.
Progresija patološkog procesa je vrlo spora. često prva na test krvi abnormalnosti i rani pritužbe na pogoršanje zdravlja dijele ne samo mjesecima, niz godina.
- U početku, pacijenti su izvijestili o smanjenju njihove izvedbe, česte glavobolje, mučninu i sklonost da se sustavno vrtoglavica i prisutnost raznih neuroloških simptoma, dokaz o zlostavljanju moždanih arterija. Ova skupina simptoma u ET stručnjacima naziva se nespecifična.
- Pacijenti imaju paradoksalnu kombinaciju sklonosti razvijanju spontanih krvarenja i formiranju krvnih ugrušaka. S tendencijom krvarenja, liječnici kažu da postoji hemoragični sindrom - jedna od najkarakterističnijih manifestacija ET-a. Prisutnost ovog sindroma je zabilježena u oko polovici svih slučajeva bolesti. Pacijenti jako krvariti zubno meso, krvarenje se pojavljuje na površini kože. Postoje mnogi slučajevi bubrežnih, plućnih, gastrointestinalnog krvarenja i iscjedak krvi iz mokraćnog trakta. Ozbiljnost krvarenja može biti različita.
- Tromboza arterija s esencijalnom trombocitemijom najčešće je periferna, cerebralna i koronarna. Postoje slučajevi duboke venske tromboze na nogama, kao i tromboembolija plućne arterije. Povećana sinteza
- trombocita može dovesti do razvoja rodonalgia - izuzetno bolno stanje popraćeno naglim lupanje bol je lokalizirana isključivo u udovima. Iscrpljujući bolesnika u vrijeme teških opterećenja, oni su se smanjili od posljedica hladnoće ili tijekom razdoblja odmora. Prisutnost ovog simptoma često dovodi do distrofne promjene u zahvaćenim udovima.
- tromboza malih brodova i kraj uz tvorbu trofičkih čireva, gangrena i nekroze suhih prstiju i prstima. Postoji svibanj biti ukupni gubitak osjeta u režnjeva ušiju i vrh nosa, objašnjava oslabljenu cirkulaciju protoka krvi u najmanjim krvnim žilama.
- Malene modrice i krvarenja( petechiae) pojavljuju se spontano na koži pacijenata. Ovo je još jedna karakteristična manifestacija ET.
- Polovica pacijenata pokazala je značajan porast slezene, u petom dijelu - povećanje jetre.
- esencijalne trombocitemije, udario tijelo trudnice može uzrokovati više infarkte posteljice i postati krivac insuficijencija posteljice. Ova trudnoća često završava ili spontanim pobačajem( u 35% slučajeva) ili s preuranjenim rođenjem. To je sasvim moguće i prerano odstranjivanje posteljice. Dijete koje je razvilo majku koja pate od ET može doživjeti značajna kašnjenja u mentalnom, intelektualnom i fizičkom razvoju.
- Većina pacijenata koji pate od ET značajno gube na težini. U nekima od njih povećavaju se cijele skupine limfnih čvorova.
Dijagnostika ET
- Tijekom liječničkog pregleda na nekoliko osnova obrtnik može utvrditi prisutnost tromboze krvnih žila i činjenicu da povećanje slezene i jetre.
- Razina povećanja trombocita utvrđena je općim testom krvi.
- Da bi se utvrdilo kako funkcionira sustav koagulacije krvi, pacijentu se dodjeljuje koagulogram. Nakon toga nadgleda učinkovitost propisane terapije. Kada
- sumnja pregled neophodan trombocitcmiju koštane srži se provodi metodama trepanobiopsy biopsije tkiva i aspiracije. Da biste uzeli uzorke, koristite ilakcijsku kost i sternum. Studija poduzeti tkivo daje odgovor na pitanje da li postoji povećanje u megakariocita( gigantskih stanica, što dovodi do stvaranja trombocita) i zrele trombocita.
- Određeni broj posebnih molekularno genetskih i citogenetičkih studija provodi se kako bi se identificirale karakteristične mutacije. U daljnjim istraživanjima
- ( kolonoskopija crijeva, pluća radiografija, ultrazvuk slike unutarnjih organa, fibrogastroskopii) otkrivanje ili isključuje prisutnost simptomatske trombocitoze prati malignih tumora, akutna i kronična krvarenja, kao i kroničnih i akutnih infekcija.
liječnici koji liječe na
bolest liječenje esencijalne trombocitemije angažirana grupa stručnjaka. Kako je otkrio kao rezultat rutinskog ispitivanja krvi, prvi liječnik odluči uputiti pacijenta nekim stručnjacima, to je terapeut.
definitivna dijagnoza ne odmah, ali tek nakon pomnog povijesti uzimanja, praćenje bolesnika, te provođenje sveobuhvatne pregled krvi i unutarnjih organa. Taktika daljnjeg liječenja i interakcije s onkologom ovisi o težini bolesti i specifičnosti njegovih manifestacija.
Medicinska taktika
- iskusni stručnjak zna da u nedostatku ozbiljnih simptoma u liječenju esencijalne trombocitemije nije potrebna.Čak se i visoka razina trombocita u krvi ne može smatrati indikatorom za početak radikalnog liječenja. Najbolja taktika za asimptomatskih mladih bolesnika, kao i za stariji bolesnici s niskim rizikom od tromboze je neuspjeh kemoterapije. Već dugo dokazano je da mladi bolesnici čija je bolest asimptomatski mogu bez prestanka liječiti mnogo godina. S obzirom na tu okolnost, takvi pacijenti ostaju pod nadzorom hematologa. Liječenje počinje samo u slučaju komplikacija.
- Ako postoji visoki rizik od tromboze, koristi se kemoterapija s citostatikom. U prvoj fazi, ona je dizajnirana za smanjenje razina trombocita na određene vrijednosti( ispod 60.000 1 / μL).U slučaju ponovljene tromboze povećavaju se doze lijekova. Kao rezultat toga, broj trombocita u krvi je blizu normalnim.
- tromboze malih arterija, uključujući sve vrste oštećenja vida, razvoj prolazne cerebralne ishemije i rodonalgia bolesnika s ani agensa - lijekovi koji koče proces formiranja tromba. Utjecaj tih lijekova dovodi do činjenice da trombociti postaju manje ljepljivi, djelomično gube sposobnost pridržavanja - pridržavanje zidova krvnih žila. Jedno od najučinkovitijih antiplateletnih sredstava je poznato svim aspirinu( acetilsalicilnoj kiselini).Sve gore navedene manifestacije tromboze malih arterija u potpunosti nestaju kada se tretiraju s niskim dozama aspirina.
- ET se također liječi biološkim pripravcima - interferonima. Ako
- izrazio trombocitoza pun komplikacija, opasnim za život pacijenta, pribjegavaju postupka trombofereza koji donosi krv iz ljudskog pacijenta viška pločica. Manipulacija se provodi uz pomoć posebnog uređaja - separatora krvnih stanica. Nakon tromboze, klinička slika komplikacija i hemoragijskog i tromboznog plana znatno je poboljšana.
Invaliditet
Pacijent s ET-om, ako postoje određeni kriteriji propisan u odgovarajućim propisima, može se dobiti invaliditetom.
nesposobnosti Group( I, II ili III) s esencijalnom trombocitemijom određen stupanj ozbiljnosti bolesti. Najčešće radi.
S invaliditetom se invaliditet može ukloniti. Tu odluku donosi medicinska i radna stručna komisija( VTEK).
Životni vijek
Životni vijek bolesnika s esencijalnom trombocitemijom praktički je nepromijenjen.
Degeneracija ET u akutnu leukemiju( to se događa u manje od dva posto slučajeva) obično je povezana s kemoterapijskim sjednicama pomoću citostatika.