Hiperaldosteronizam je poremećaj u nadbubrežnoj žlijezdi uzrokovan prekomjernom izlučivanjem aldosterona, jednog od aktivnih mineralnih kortikoida. Njegova glavna značajka je povećanje krvnog tlaka. Zadatak nadbubrežne žlijezde je razvoj brojnih hormona, uključujući mineralne kortikoide. Pomoću potonjeg, regulira se ravnoteža vode i soli. Glavna uloga u tome je aldosteron. I prekomjerna sinteza hormona i nedovoljno dovodi do poremećaja u radu tijela. Hiperaldosteronizam je sindrom koji se javlja s prekomjernom proizvodnjom aldosterona.
Hyperaldosteronism
Aldosteron je najaktivnija od mineralnih kortikoida, proizvedenih u glomerularnoj zoni adrenalnog korteksa. Sinteza hormona i otpuštanje u krv uzrokuje nisku koncentraciju natrija i visoku koncentraciju kalija u krvi. Također, ACTH i, naravno, renin-angiotenzinski sustav mogu djelovati kao stimulatori sinteze.
Aldosteron djeluje prema ovom mehanizmu:
- se hormon veže na mineralokortikoidne receptore u bubrežnim tubulama;
- stimulira sintezu transportera proteina natrijevog iona, a potonji je izveden iz lumena tubula u epitelnu stanicu bubrežnog tubula;
- povećava proizvodnju proteinskih transportera kalijevog iona. Kalij se izlučuje iz stanica bubrežne tubule u primarnu urinu;
- ravnoteža vode i soli je obnovljena.
Slika izgleda drugačije kada, iz nekog razloga, izlučivanje aldosterona neopravdano se povećava. Hormon potiče povećanu reapsorpciju natrija, što dovodi do povećanja sadržaja natrijevih iona u krvi. Ovo potiče proizvodnju antidiuretičkog hormona i zadržavanje vode. Istodobno se uklanjaju vodikovi ioni, magnezijevni ioni i, najvažnije, kalija u urinu, što automatski dovodi do razvoja hipotalamije i hipokalemije.
Oba abnormalnosti pridonose stalnom porastu krvnog tlaka, u kojem višak mineralnih kortikoida uzrokuje izravno oštećenje miokarda, krvnih žila i bubrega.
Etiologija i patogeneza
Primarni hiperaldosteronizam uzrok je povišenog krvnog tlaka u 10-15% slučajeva. Obično pate od srednjovječnih ljudi - 30-50 godina, uglavnom žena - do 70%.
Postoje primarni i sekundarni hiperaldosteronizam. U prvom slučaju, pretjerana proizvodnja aldosterona uzrokovana je poremećajima u radu adrenalnog korteksa i ne ovisi o vanjskim čimbenicima. U drugom slučaju, sinteza hormona stimulira vanjski faktor - arterijsku hipertenziju, zatajenje srca, ciroza.
Uzroci sindroma vrlo su raznoliki.
Primarni hiperaldosteronizam uzrokuje:
- Kona sindrom - adrenalna nadbubrežna žlijezda koja proizvodi aldosteron, čini više od 65% slučajeva;
- idiopatski hiperaldosteronizam - nastaje uslijed difuzne bilateralne male-koljenaste hiperplazije adrenalnog korteksa. To uzrokuje 30-40% slučajeva bolesti. Etiologija ostaje nejasna. No, za razliku od drugih oblika bolesti, glomerularna zona ostaje osjetljiva na angiotenzin II.ACTH regulira sintezu aldosterona;
- nadbubrežna hiperplazija - jednostrana i dvostrana;
- hiperaldosteronizam koji ovisi o glukokortikoidima je nasljedna bolest uzrokovana defektom gena;
- karcinom koji proizvodi aldosteron je vrlo rijedak slučaj, nije opisano više od 100 takvih pacijenata;
- pseudohidaldosteronizam - temelji se na kongenitalnom defektu gena, što dovodi do inhibicije proizvodnje angiotenzina I i eventualno smanjenja aldosterona;
- sindrom Itenko-Cushing - višak aldosterona zbog povećane sekrecije ACTH;
- kongenitalni ili droga izazvana neuspjehom.
sekundarnog hiperaldosteronizma povezane s primarnom patologije, koja djeluje kao uzrok njegove pojave:
- prekomjerna aktivnost renin-angiotenzin-aldosteron - trudnoća, prekomjerna konzumacija kalija, natrija gubitak povezan s prehranom, proljev, uzimanje lijekova, smanjenje volumena krvi zbog gubitka krvii tako dalje;
- organski sekundarni hiperaldosteronizam - arterijska stenoza, tumor;
- funkcionalna hiponatremija, hipovolemija i tako dalje;
- je kršenje metabolizma aldosterona u zatajivanju srca, bolesti bubrega i tako dalje.
karakteristične razlike iz primarne sekundarne hiperaldosteronizma je da to ne uzrokuje poremećaje u ravnoteži elektrolita, jer to je prirodna reakcija na pretjerani rad renin-angiotenzin-aldosteron.
, ovisno o vrsti bolesti i simptomi razlikuju. Odlučujući faktor ovdje je metoda podešavanja sinteze i sekrecije aldosterona. Tako, kada je primarni hormon hiperaldosteronizma proizveden nekontrolirano zbog nepravilnosti u bubrežnoj kori, dok je sekundarna oblik stimulira proizvodnju RAAS.Prema tome, u prvom slučaju postoji kršenje ravnoteže vode i soli, au drugom slučaju nema kršenja. Razlika u kliničkoj slici upravo je ono što je objašnjeno. Primarni
primarnu hiperaldosteronizma karakterizira:
- hipertenzija - dolazi u 100% pacijenata, ali je u posljednjih nekoliko godina obilježava i asimptomatski bolesti. Krvni tlak porastao, posebice dijastolički, koji je vrlo brzo dovodi do lijeve klijetke hipertrofija i, prema tome, promjene u EKG-u. U ovom slučaju, u 50% pacijenata zabilježene su vaskularne lezije fundusa, a kod 20% - oštećenja vida;
- hipokalemija - 100% pacijenata. Nedostatak kalija dovodi do kršenja mišića i živčanih funkcija. Ona se manifestira kao slabost i brz umor mišića do pseudo-paralitičnih stanja i napadaja;
- analiza pokazala je povišene razine aldosterona i niskog renin 100 predmeta iz 100. Štoviše razine hormona ne regulirani;
- uočeno hypochloraemic alkalosis - povećanje pH krvi uslijed akumulacije metaboličkih produkata alkalijama;
- proteinurija i noćne poliurija - odnosno 85 i 72%, zbog promjena u renalnim tubulima induciranih hipokalijemiju. Simptom je popraćeno stalnim osjećajem žeđi;
- u 65% slučajeva hipernatrijemiju - povećanje koncentracije natrij iona pri nižim koncentracijama kalija - prirodni fenomen. Međutim, osjetljivost bubrežnih tubula do zadržavanja natrija, koju uzrokuje aldosteron, može se značajno smanjiti. U nedostatku hipotalamije, sumnja na PGA uzrokuje povlačenje kalija u urinu, premašujući 40 meq / dan;
- u 51% slučajeva AD uzrokuje trajnu glavobolju;
- vode i elektrolita neravnoteža može uzrokovati i psiho-emocionalni poremećaji - hipohondrija, astenija, i tako dalje.
Svi opisani simptomi najčešći su za sindrom Cohna - najčešći uzrok RAG-a.
Preostali slučajevi su mnogo rjeđi:
- idiopatska hiperaldosteronizma sa sličnim simptomima omogućuje podešavanje proizvodnju aldosterona, kao što je glomerularna zona ostaje osjetljiva na djelovanje angiotenzina II;
- bilateralne hiperplazije karakterizira osjetljivost na glukokortikoidima: prilikom primanja kortikosteroida razmjena kalij normalizira krvni tlak i smanjuje;
- pseudohidaldosteronizam je popraćen tipičnim znakovima PAG.Međutim, nema odgovora na lijek.
Dijagnoza bolesti vrlo je teška. Važno je ne samo vanjske simptome, već odgovor na uvođenje određenih lijekova. Dakle, uvođenje veroshpiron u roku od 2 tjedna normalizira izmjenu kalija i smanjuje krvni tlak. Međutim, ovaj efekt je karakterističan samo za PGA.Ako je odsutna, dijagnoza je pogrešna.
Sekundarni
Klinička slika HAV-a snažno je povezana s simptomima osnovne bolesti. Sekundarni hiperaldosteronizam je svojevrsni kompenzacijski fenomen i nema vlastite karakteristične simptome. Njegova jasna razlika od PGA je očuvanje ravnoteže između soli i vode, što znači nedostatak visokog krvnog tlaka, hipotalamije ili hipokalemije.
Često sekundarni hiperaldosteronizam povezan je s pojavom edema. Zadržavanje tekućine i akumulacija natrija uzrokuju povećanu lučenje aldosterona. Zapravo, s HAV-om, sinteza aldosterona posljedica je hipotalnamije.
Dijagnoza
Sličnost simptoma i njihova dvosmislenost čini dijagnozu bolesti vrlo teško i dugotrajno. To ne zahtijeva samo laboratorijske i instrumentalne studije, već i niz funkcionalnih testova različite prirode. Dijagnoza se provodi u nekoliko faza.
Primarni
Implementiran je kako bi se isključio ili potvrdio PHA.Da bi se to postiglo, utvrđuje se barem dvostruko više razine kalija u plazmi kod svih bolesnika s visokim krvnim tlakom. Za primarni hiperaldosteronizam, stabilna niska razina kalija u krvi je karakteristična - manje od 2,7 meq / L, bez obzira na unos antihipertenzivnih lijekova. S normokalnim hiperaldosteronizmom razina kalija protiv povećanog sadržaja aldosterona je iznad 3,5 meq / l.
Dijagnoza PGA sindroma
U ovoj fazi istražuje se razina hormona kako bi se ustanovio pravi uzrok bolesti. Za PHA
osnovnoj karakteristici:
- niska aktivnost renina ne širokom zaslonu, jer njegov nedostatak u principu je tipično za 25% hipertenzivna naročito starijih osoba;
- visoka koncentracija aldosterona u krvi ili povećano izlučivanje urina kod proizvoda degradacije hormona. Obilježja 70% pacijenata. Stoga je potrebno uzeti u obzir da se razina aldosterona smanjuje kod hipervolemije, hipokalemije i tako dalje;Test
- stimulacije s natrijevim opterećenjem može dati traženi odgovor. Je pacijentu 2n otopine natrijevog klorida, koji se obično dovodi do smanjenja koncentracije aldosterona do 50%.U primarnoj hiperaldosteronizma, kao smanjenje ne dogodi, budući da je sinteza hormona nije osjetljiv na vanjske utjecaje. Provođenje ispitivanja zahtijeva veliku brigu, jer natrij opterećenje značajno narušava pacijentovu dobrobit - Tu je slabost, srčanog ritma poremećaji.
Definicija
Nozologija U ovoj fazi, funkcionalne testove i biokemijske pretrage krvi i urina:
- Povećanje koncentracije 18-hidroksikortikosterona jedan je od najpouzdanijih znakova PHA.Opet, osim za idiomatski, gdje je 18-hydroxycorticosterone ostaje normalan ili malo povišena.
- Visok sadržaj urina kod proizvoda degradacije kortizona također je tipičan za PHA.
- Funkcionalni testovi se temelje na organizma kao odgovor na određene lijekove i opterećenja:
- ortostatičkog tereta - 4 sata hoda, u kombinaciji s 3-dnevnog malo soli prehranu ne stimuliraju renin aktivnost u krvi - ATM, i aldosterona sadržaj može čak smanjiti. Isti odgovor slijedi primanje aktivnih saluretika. Bazalna PRA se mjeri na prazan želudac, nakon prospavane noći na pozadini dijeta koja ne sadrži više od 120 mmol / dan natrij;
- spironolaktonovaya uzorak - 3 dana spironolakton uprava( 600 mg / dan) nisu stimuliraju renin aktivnost i ne utječe na proizvodnju aldosterona;
- ispitivanje s kaptoprila - s aldosterona zadržana cirkadijurni ritam aldosterona i nakon hodanja i na miru. Nedostatak ritma je pokazatelj malignih tumora;
- uzorak s DOXA - svakih 12 sati tijekom 3 dana, primjenjuje se 10 mg lijeka. Kad ne utječe na aldosteron te u većini slučajeva s idiopatskom pripreme PHA na sintezu aldosterona. Idiopatska
- PGA teško dijagnosticirati zbog očuvanja osjetljivosti bubrega tkiva. U tom slučaju, svi znaci bolesti su blage, ali u isto vrijeme stimuliraju uzorci su manje učinkovita nego kod zdravih ljudi: razina aldosterona u nastavku, znatno niža od koncentracije 18-gidrooksikortikosterona, renina aktivnost je smanjena, ali je povećao nakon šetnje.
- U karcinomu, reakcija na uzorke potpuno je odsutna.
- glukokortikoida hiperaldosteronizma otkrivenih u slijedećim osobinama: neučinkovitošću antihipertenzivne terapije, čime se povećava izlučivanje 18-i 18 oksokortizola gidroksikortizola uz normalnu razinu kalija u krvi, nema promjene u razini aldosterona u ortostatsku stresa. Probno liječenje deksametazonom ili prednizolonom donosi brz i trajan učinak.
- Obiteljski oblici PHA mogu se uspostaviti samo genetskom dijagnozom.
Instrumentalne metode
Ako biokemijskih parametara fazama podizanja može se smatrati dokazano, imenovati dodatna istraživanja kako bi se utvrdilo lokalizacije patologije:
- kompjutorizirana tomografija - otkriva aldosteronprodutsiruyuschuyu adenom s točnošću od 62%.Osim toga, metoda vam omogućuje da isključite tumore.
- MCT - točnost detekcije adenoma je 100%.
- ultrazvuk - osjetljivost je 92%.Ovo je jedna od najsigurnijih metoda.
- phlebography nadbubrežna žlijezda - istražuju gradijent koncentracije aldosterona i renina aktivnost na različitim razinama. Metoda je točna, ali vrlo složena.
- nadbubrežne scintigrafija - najviše informativan u malih i krupnouzelkovoy hiperplazije i adenoma i tumora. Uzorak se izvodi na pozadini blokade štitne žlijezde.
Video o dijagnozi hiperaldosteronizma:
Liječenje
glavna metoda liječenja PHA je operacija, obično uklanjanje zahvaćenog nadbubrežne žlijezde. Ali u nekim slučajevima ta je metoda neprihvatljiva.
- Dakle, kada se dvosmjerna komunikacija prikazana je hiperplazija samo kada provode potpuni neuspjeh liječenja.
- U idiopatskom obliku GPA propisan je konzervativni tretman.
- U slučaju karcinoma, operacija se kombinira s kemoterapijom.
- Neovisan o glukokortikoidima ne zahtijeva kirurške zahvate. Uvođenje dexometazon potpuno normalizira krvni tlak u 3-4 tjedna.
- Sekundarni hiperaldosteronizam vlastitog liječenja rijetko zahtijeva. Ovdje je potrebno eliminirati osnovnu bolest.koriste
droga
Kada konzervativno liječenje od sljedećih lijekova:
- aminoglutetimid - 2-3 puta na dan. Liječenje se provodi u pozadini kontrole krvnog tlaka, razina kortizola u mokraći - najmanje 1 puta dnevno, hormoni štitnjače i tako dalje;
- spironolakton - 2 puta na dan za 50 mg. Liječenje se može kombinirati s upotrebom diuretina koji štede kalij - tako da je moguće spriječiti nuspojave;
- spironolakton - 1-2 puta dnevno 25-50 mg s amiloidom i triamterenom. S teškom hipokalemijom, dodaju se kalij pripravci. Nakon normalizacije, koncentracija kalija u plazmi se smanjuje.
Kirurška intervencija
Operacija je prilično složena i zahtijeva dugu pripremu - najmanje 4 tjedna. Njegova svrha je smanjiti ADL, vratiti normalan sadržaj kalija u krvi i funkciju RAAS.
U tu svrhu imenovati:
- aminoglutethimide - 250 mg 2-3 dnevno. Doza se povećava ako je tretman neučinkovit;
- spironolakton - 50-100 mg 2-4 puta dnevno. Koristi se kombinacija spironolaktona i amilorida. Ako se krvni tlak ne smanji, moguće je davati antihipertenzivne lijekove.
Najčešća jednostrana adrenalektomija je uklanjanje nadbubrežne žlijezde. Operacija se vrši ulaskom u trbušnu šupljinu, bez njega i sa stražnje strane. Postoje i druge metode - transarentalno uvođenje alkohola, portraiture protoka krvi, međutim, još nisu raspoređene.
U postoperativnom razdoblju obavlja se supstitucijska terapija: svakih 4-6 sati 2-3 dana primjenjuje se 25-50 mg hidrokortizona. Doza se postupno smanjuje, jer se znakovi nadbubrežne insuficijencije smanjuju.
Kliničke preporuke
Kliničke preporuke za ovu bolest su samo opće. Liječenje treba odabrati pojedinačno, uzimajući u obzir opće stanje pacijenta i svojstva njegova tijela. Preporuke ne postavljaju standarde jer one ne jamče rezultat.
Visoki krvni tlak simptom je mnogih bolesti, što čini dijagnozu iznimno teško. Pritužbe pacijenata u ovom slučaju nisu nespecifične, pa se pitanje upućivanja na istraživanje ostaje otvoreno. Preporuke pomažu identificirati skupine bolesnika čiji je PHA veća vjerojatnost.
Preporuča se izvršiti dijagnostiku sa sljedećim indikacijama:
- arterijska hipertenzija 1 i 2 faze;
- visoki krvni tlak, neosjetljiv na liječenje;
- kombinacija hipertenzije i hipokalemije, uključujući one uzrokovane lijekovima;
- kombinacija hipertenzije i adrenalnih incidenata;
- hipertenzija u pozadini obiteljske povijesti - prethodno razvoj hipertenzije, slijedeći rokove s PGA i tako dalje.
Kao primarna studija bolesnika tih skupina, utvrđen je omjer aldosteron-renina. Za pojašnjenje PHA, preporučuje se provesti funkcionalne testove.
CT je dodijeljen isključivanju raka.
Pacijenti s ranim razvojem bolesti - do 20 godina starosti, te s rodbinom s PHA-om, dodjeljuju se genetsko testiranje kako bi se uspostavila PHA ovisna o glukokortikoidima.
Prognoze
Prema statistikama, kirurška intervencija omogućuje 50-60% potpunog oporavka, s adenalnim adenomom. S karcinomom, prognoza je nepovoljna.
Isto se odnosi i na pacijente s bilateralnom hiperplazijom adrenalnog korteksa.
Hyperaldosteronism je zajednički naziv za niz bolesti koje uzrokuju istu kliničku sliku. Sekundarni hiperaldosteronizam, u pravilu, nestaje zajedno s osnovnom bolesti. Prognoze za liječenje PGA nisu toliko utješne.