először a betegség, kombinálásával bél polyposis a pigmentáció, írta Dr. Peutz 1921.Az örökletes hajlam feltételezését továbbfejlesztették az Egers és a Touraine orvosok munkáiban. Néven ismert „Peutz-Jeghers-Touraine szindróma” kór jellemzője a három jellemző, a következőkből áll:
- több polipok a bélben;
- pigmentfoltok a bőrön és a nyálkahártyán;
- genetikai hajlam.
A Peits-Egers szindróma kialakulásában alapvető a gén faktor. Ha az egyik szülő mutált ST KII génnel rendelkezik, az esetek felénél továbbadja a gyermeke számára. A gén mutációjának okait még nem vizsgálták. A betegség Peitz-Jagers ritka, de veszélye abban rejlik, hogy 20% -ában rákosodik. Ezért nagyon fontos a betegség időben történő felismerése és a kezelés megkezdése.
tünetei Peutz-Jeghers szindróma, Touraine
az első jelei a szindróma formájában pigmentált foltok a bőrön által okozott hamartoma( jóindulatú bőrszövet), korán ismert.Úgy néz ki, mint kis foltok( 1-4 mm), kékes-barna színű az arcon, szájnyálkahártyán és átterjed a kezek, a has, a mellkas, a végbélnyílás körül. A jövőben a szín kevésbé intenzív, szinte láthatatlan.
A polipózis kialakulásával súlyos hasi fájdalmat, hasmenést és flatulenciát figyeltek meg. A Peits-Egers szindróma bonyolult lefolyása gyermekeknél a fejlődés és a növekedés késleltetése lehetséges. Ebben az esetben szubjektív érzelmek hiányoznak, és lehetséges a diagnózis felállítása a kutatás során.
polip Peutz-Jeghers
megjelenése polipok a gyomor-bél traktusban a Peutz-Jeghers szindróma eddig nem lehet pontosan magyarázható.Ezek a szövetek különböző részein lokalizáltak, de gyakrabban a vékonybélben, és körülbelül egyharmaduk megfigyelhető a vastagbélben. Nagy kiterjedésű területen a hámsejtek terjedését a duodenum és a gyomor is diagnosztizálhatja.
A sérülések méretei nagymértékben eltérnek, és néhány millimétertől öt-hat centiméterig terjednek. Annak ellenére, hogy a tumor jóindulatú adenomatikus típus jelenléte bennük hiperkromatikus magok csírázási és sejtek felhalmozódását a nyálkahártyán keresztül, lehetővé teszi számunkra, hogy nem tartják őket előre a rákos sejteket. A Peits-Egers-szindróma kezdetétől kezdve a rosszindulatú daganat degenerációjának első jelei megjelenésétől 25-40 évig terjednek.
Nagyméretű alakzatok kapcsolódnak a nyálkahártyához és megváltoztatják az eróziós és a hiperémikus felületet. Elágazó stroma sokaságát polipok Peutz-Jeghers szindróma kombinációjából áll hiperplasztikus mirigyhám a nyálkahártya izom plasty. A biopsziás anyag vizsgálata azt mutatta, hogy a neoplazmák laposak és magasak lehetnek, felületi lobata vagy tubusos.
A megkülönböztető jellemzők a rekonstruált mirigyek rossz elrendezése. A helytelenség abban a tényben rejlik, hogy a simaizomszálak úgy tűnik, hogy "megtörik" a nyálkahártya izomlemezén keresztül. A formációk gyakori rosszindulatúsága mellett a Peits-Egers-szindróma esetében gyakori a bélelzáródás is. A hamart jelenléte a gyomor-bélrendszerben belső vérzést okozhat.
betegség Peutz-Jeghers
első megnyilvánulásai Peutz-Jeghers szindróma már észrevehető gyerekcipőben jár, és néha az öröklött. Ezek pigmentált foltok a bőrön és a szájnyálkahártyán. Okozott foltok a határok a bőr és a nyálkahártya kor kezd elhalványulni, és végül, hogy láthatatlanná válik, hogy provokálja a komoly hozzáállás a betegség.
Sami sötét foltok kerek vagy ovális, ritkán haladja meg a mérete 3-4 milliméter, világos kontúrokkal, és soha nem egyesíti egy nagy folt. Közöttük mindig, bár kicsi, de a tiszta bőr hiánya. A nyálkahártyán lévő foltok színe kékbarna színben különbözik, míg mások esetében a sárgásról a gazdag barna színre változik.
A polyposist öt és harminc éven át diagnosztizálják. A rosszindulatú daganat átalakulásának nemkívánatos fejlődésének megakadályozása érdekében a Peits-Egers szindrómás gyermekeknek folyamatos felügyeletet és orvosi felügyeletet kell végezni. Amikor egy biopsziás anyagot szövettani vizsgálat alapján állítanak elő, sok felhalmozódás vagy nagy méretük kialakulása esetén javasolt az operatív eltávolítás.
Ha ezek a daganatok sokak, és szétszóródnak, akkor a kicsi vagy vastagbél ékbeli reszekcióját végezzük. Az endoszkópos poli- tektómiát egyszeri növekedésnek vetik alá.A kis formációk eltávolításához használjon endoszkópot. Ha a formációk nagyon nagyok és nagy a vérzés kockázata, valamint a kolonoszkópon kívüli polipok elhelyezkedése, a bélfal bemélyedésein keresztül( laparotómiás) eltávolítják őket. A laparotómiát egyidejűleg polipectomia és enteroszkópiával végezzük, hogy teljesen eltávolítsuk a vékonybél neoplazmáiból a bélelzáródás visszafordíthatatlanságát.
esetében több, kis daganatok a nyálkahártya a gyomor-bél traktus egy fokozatosan kialakuló szindróma Peutz-Jeghers, egyértelmű vélemények a módon kezelni őket, nem. A legtöbb kutató azonban úgy véli, hogy a leghatékonyabb módszer megelőző intézkedések, beleértve a megtakarító étrendet és a gyógyszeres kezelést. Felcímkézett gyógyszerek, amelyeknek fékező hatásuk van, például a tanalbin, a bizmut-nátrium.
szindróma Peutz-Jeghers egy ritka betegség( 1 eset per 250.000 ember), de annak a ténynek köszönhető, hogy ugyanabban az időben az egész egy ember életét, van egy nagy a kockázata a különböző típusú rák, így vastagbél-, emlő- és a hasnyálmirigyben ésmég a tüdőrákban is, ez a betegség igen szoros figyelmet igényel. A Peits-Jagers-szindrómában szenvedő betegeket sokkal gyakrabban kell elvégezni, mint az egészséges embereket, különösen az idős korban.